在一定容積的循環(huán)血液內(nèi)紅細胞計數(shù)、血紅蛋白量以及紅細胞壓積均低于正常標(biāo)準者稱為貧血。其中以血紅蛋白最為重要,成年男性低于120g/L(12.0g/dl),成年女性低于110g/L(11.0/dl),一般可認為貧血。
貧血是臨床最常見的表現(xiàn)之一,然而它不是一種獨立疾病,可能是一種基礎(chǔ)的或有時是較復(fù)雜疾病的重要臨床表現(xiàn),一旦發(fā)現(xiàn)貧血,必須查明其發(fā)生原因。
根據(jù)國內(nèi)調(diào)查資料表明正常成人血液內(nèi)紅細胞、血紅蛋白及紅細胞壓積的正常范圍如下:
表5-2-1 紅細胞、血紅蛋白及紅細胞壓積正常范圍
紅細胞(×1012/L) | 血紅蛋白(g/L) | 紅細胞壓積 | |
男 | 4.0-5.5 (400 550萬/mm3) | 120-160 (12-16g/dl) | 0.4-0.5 (40-50容積%) |
女 | 3.5-5.0 (350-500萬/mm3) | 110-150 (11-15g/dl) | 0.37-0.45 (37-45容積)% |
上述正常范圍存在著地區(qū)與個體間差別。例如高原的居民正常值較高。急性失血的早期,紅細胞與血漿同時成比例減少,因此血紅蛋白值相對正常,出血停止數(shù)小時后,血漿容量增加,血液被稀釋,血紅蛋白才下降。肺氣腫患者紅細胞增多。高血容量時,總血容量增加,主要是由于血漿容量增加,血紅蛋白濃度相對減低,紅細胞的絕對量并未改變。因此在臨床工種中確定有無貧血,降了上述數(shù)字外,還應(yīng)結(jié)合患者的具體情況綜合考慮。
根據(jù)血紅蛋白降低程度的不同,臨床上將貧血分為下列4級。
表5-2-2 貧血的臨床分級
分級 | 血紅蛋白(g/L) | 臨床表現(xiàn) |
輕度 | 120~91(12~9.1g/dl) | 癥狀輕微 |
中度 | 90~61(9~6.1g/dl) | 體力勞動后感到心慌、氣短 |
重度 | 60~31(6~3.1g/dl) | 臥床休息時也感心慌、氣短 |
極度 | <30(3.0以下g/dl) | 常合并貧血性心臟病 |
貧血的病理生理
紅細胞的主要功能是輸送氧氣,正常血液一克血紅蛋白能攜帶1.34ml氧,貧血的病理生理基礎(chǔ)是血液攜氧能力減低,組織缺氧。機體對缺氧進行代償和適應(yīng)機制如下:
一、心臟搏出量增加
貧血患者因紅細胞減少,血液粘度減低和和選擇性的周圍血管擴張,周圍血管阻力減低,心率加速,循環(huán)速度加快,為防止對機體供氧量減少,心臟排血量增加。
二、增加組織的灌注
貧血時血液供應(yīng)重新分配,供血減少區(qū)域為皮膚組織和腎臟,故皮膚蒼白,對缺氧敏感的心肌、腦和肌肉供血量增加。
三、肺的代償機能
貧血時呼吸加快、加深、呼吸增強,但這并不能得到更多的氧,這可能是對組織缺氧的一種反應(yīng)。
四、紅細胞生成亢進
貧血患者除再生障礙性貧血外,幾乎都有紅細胞生成亢進,且紅細胞生成素的產(chǎn)生也增加,一般紅細胞生成素的釋放與紅細胞數(shù)量和血紅蛋白濃度成反比。
五、氧解離曲線右移
在緩慢發(fā)生的貧血、紅細胞內(nèi)2、3二磷酸甘油酸(2、3-DPG)的合成增加,2、3-DPG有與脫氧血紅蛋白結(jié)合的能力,使血紅蛋白與氧的親和力減低,促進HbO2解離曲線右移,使組織在氧分壓降低的情況下能攝取更多的氧。
六、Bohr效應(yīng)
貧血時缺氧引起肌肉和其它組織無氧糖酵解,致乳酸產(chǎn)生堆積,因組織酸中毒,血紅蛋白與氧的親和力減低,氧的釋放增多,結(jié)果使組織供氧改善。
貧血分類
貧血可以根據(jù)紅細胞的形態(tài)特點或發(fā)生的原因和發(fā)病機理加以分類。
根據(jù)紅細胞形態(tài)特點分類,主要是根據(jù)患者的紅細胞平均體積(MCV)及紅細胞血紅蛋白平均濃度(MCHC)。貧血可分為三類:
一、大細胞性貧血
紅細胞MCV>95fI。此類貧血大多為正常色素型,如葉酸或維生素B12缺乏引起的巨幼細胞性貧血和貧血伴網(wǎng)織紅細胞大量增多時。
二、正細胞正色素性貧血
紅細胞MCV=80~95fI,MCHC=0.32~0.36(32~36%)。屬此類貧血者有再生障礙性貧血,多數(shù)溶血性貧血、急性失血后貧血及慢性系統(tǒng)性疾病(慢性炎癥、感染、尿毒癥、肝病、結(jié)締組織病、惡性腫瘤、內(nèi)分泌病等)伴發(fā)的貧血等。
三、小細胞低色素性貧血
紅細胞MCV<80fI,MCHC<0.31(31%)。屬于此類貧血者有缺鐵性貧血、海洋性貧血、鐵粒幼細胞性貧血等。
采用形態(tài)分類法,除計算紅細胞指數(shù)外,尚應(yīng)強調(diào)血片的觀察,因為紅細胞形態(tài)的改變在血片中最為分明,正細胞性貧血并不意味著所有紅細胞都是正常大小,并且紅細胞大小不勻可能很明顯,但其平均體積在正常范圍內(nèi)。大細胞性貧血中也可有不少小細胞出現(xiàn)。此外,形態(tài)改變的異形細胞也只有在血片中能觀察到。
根據(jù)病因和發(fā)病機理的分類,貧血可分類如表5-2-3。
以上兩種貧血分類法各有局限性。形態(tài)分類法對缺鐵性貧血和葉酸缺乏或維生素B12缺乏的巨幼細胞性貧血的診斷能提供重要線索,但對正細胞型貧血提不出確切診斷的線索。病因分類法的優(yōu)點是對貧血發(fā)生的機理有所說明。但是某些貧血的發(fā)生機理比較復(fù)雜,不能用一種原因闡明發(fā)生貧血的全部機理。
表5-2-3 貧血的病因分類
一、主要由于紅細胞生成減少所致的貧血 |
(一)造血干細胞增殖和分化障礙
1、再生障礙性貧血;2、骨髓增生異常性貧血 |
(二)紅系祖細胞或前體細胞增殖分化障礙
1、單純紅細胞再生障礙性貧血;2、慢性腎功能衰竭伴發(fā)的貧血 3、內(nèi)分泌疾病伴發(fā)的貧血; 4、先天性紅細胞生成異常的貧血 |
(三)DNA合成障礙(巨幼細胞性貧血)
1、維生素B12缺乏;2、葉酸缺乏;3、先天性或獲得性嘌呤和嘧啶代謝紊亂 |
(四)血紅蛋白合成障礙(低色素性貧血)
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(五)多種機制或原因未明
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二、主要由于紅細胞破壞過多或丟失所致的貧血 |
(一)紅細胞內(nèi)部異常
1、膜缺陷 (1)遺傳性球形紅細胞增多癥;(2)遺傳性橢圓形紅細胞增多癥 (3)遺傳性棘形紅細胞增多癥和口形紅細胞增多癥 |
2、酶缺乏
(1)葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏 (2)丙酮酸激酶缺乏和其它酶缺乏 (3)卟啉癥 |
3、珠蛋白異常(血紅蛋白病)
(1)鐮狀細胞病和有關(guān)疾病 (2)不穩(wěn)定血紅蛋白 (3)低氧親和力血紅蛋白病 |
4、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 |
(二)紅細胞外部異常 |
1、機械的
(1)行軍性血紅蛋白尿和運動性貧血 (2)心臟創(chuàng)傷性溶血性貧血 (3)微血管病性溶血性貧血 |
2、化學(xué)或物理的
(1)由于化學(xué)或物理因素引起的溶血性貧血 |
3、感染
(1)由于微生物感染引起的溶血性貧血 |
4、抗體介導(dǎo)的
(1)由于溫反應(yīng)自身抗體所致獲得性溶血性貧血 (2)冷凝集素綜合征 (3)陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿 (5)新生兒同種[異體] 免疫性溶血性疾病 |
5、單核巨噬細胞機能亢進 脾機能亢進 |
6、失血 急性失血性貧血 |