| 疾病名稱(chēng)（英文) | megaloblastic anemia |
| 拚音 | JUYOUXIBAOXINGPINXUE |
| 別名 | 中醫(yī)：血虛，虛勞，舌痛，舌光，舌紅，脾胃虛弱，不仁，痹證。 |
| 西醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | 血液和造血系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 巨幼細(xì)胞性貧血是由于脫氧核糖核酸（DNA)合成障礙所致的貧血，主要是因體內(nèi)缺乏葉酸或維生素B12引起。其特點(diǎn)是大紅細(xì)胞性貧血，骨髓內(nèi)出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞系列，并且細(xì)胞形態(tài)的巨型改變也見(jiàn)于粒細(xì)胞、巨核細(xì)胞系列。臨床上除有貧血癥狀外，尚有消化系統(tǒng)和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 1．?dāng)z入不足：葉酸在肉類(lèi)和新鮮綠葉蔬菜中多，維生素B12在肉類(lèi)中較多，少吃肉類(lèi)和蔬菜，即可致葉酸和維生素B12缺乏。此類(lèi)患者多見(jiàn)于素食、偏食及嬰兒喂養(yǎng)不當(dāng)和食物烹調(diào)不當(dāng)者。 2．吸收不良：胃部疾患、小腸疾患、內(nèi)因子缺乏。胃及回腸切除主要影響維生素B12吸收，小腸吸收不良以葉酸缺乏為主。闊節(jié)裂頭絳蟲(chóng)的寄生及某些細(xì)菌繁殖可奪取維生素B12而致缺乏，也見(jiàn)于維生素B12拮抗劑如新霉素、秋水仙堿、對(duì)氨基水楊酸、乙醇等的應(yīng)用者。 3．利用障礙：轉(zhuǎn)鈷蛋白Ⅱ（TCⅡ)缺乏或存在異常的維生素B12結(jié)合蛋白，可影響維生素B12的轉(zhuǎn)運(yùn)和利用。葉酸對(duì)拮抗劑如氨基蝶呤、氨甲蝶呤、三甲氧芐、乙胺嘧啶等能影響細(xì)胞攝取葉酸和抑制二氫葉酸還原酶的作用�？�癲癇藥如苯妥英鈉、撲癇酮等長(zhǎng)期服用也能抑制葉酸的吸收利用。 4．需要量增加：（1)生長(zhǎng)期的嬰幼兒和青少年。（2)妊娠和哺乳期婦女。（3)某些疾病如惡性腫瘤、白血病、甲狀腺功能亢進(jìn)、溶血性貧血、感染等均可使需要量大為增加，如供應(yīng)和攝入不足，亦可導(dǎo)致缺乏。（4)血液透析過(guò)程丟失過(guò)多也可致葉酸缺乏。 |
| 中醫(yī)病因 | 1．飲食欠缺：人體各種營(yíng)養(yǎng)全賴(lài)飲食攝入，或因攝入量不足營(yíng)養(yǎng)缺乏，如生活貧困飲食低劣者所致；或因需要量增加所致?tīng)I(yíng)養(yǎng)相對(duì)不足，如孕婦和嬰幼兒之病。 2．飲食偏頗人體需要的各種營(yíng)養(yǎng)，需從多種飲食中取得，若偏食、素食、挑食則不能從飲食中得到多種營(yíng)養(yǎng)，久之必致疾病。 3．脾胃虛弱脾胃是后天之本，脾主運(yùn)化，是氣血生化之源，又能統(tǒng)攝血液行于脈中；胃主受納，腐熟水谷，兩者一臟一腑，相輔相成，共同完成飲食的消化吸收，是升清降濁的樞紐，兩者把水谷精微濡養(yǎng)五臟六腑四肢百骸，是生命賴(lài)以生存之根本。脾胃虛弱則運(yùn)化失司，受納無(wú)權(quán)，因而發(fā)生各種疾病。 |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | 我國(guó)以山西和陜西省等西北地區(qū)較多見(jiàn)。 |
| 人群 | 本病好發(fā)于妊娠期婦女和嬰兒期。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | 《素間·刺志論》中說(shuō)：“谷盛氣盛，谷虛氣虛，此其常也，反此者病”。說(shuō)明五味入口，藏于胃，以養(yǎng)五臟之氣。只有飲食充足，五臟之氣才會(huì)旺盛，食量不足就會(huì)“谷虛氣虛”。若饑不得食，渴不得飲，氣血生化乏源必致血虛�！端貑�(wèn)·臟氣法時(shí)論》指出：“毒藥攻邪，五谷為養(yǎng)，五果為助，五畜為益，五菜為充，以補(bǔ)精益氣�！彼赃^(guò)于偏食、素食和挑食都會(huì)造成飲食單一，使“谷虛氣虛”。引起氣血虧虛，致發(fā)本病。脾胃為后天之本，脾胃虛弱則運(yùn)化失司，受納無(wú)權(quán)。脾不和則食不化，胃不和則不思食，脾胃不和則不思食且不化。脾病則面色萎黃。生成血液的物質(zhì)主要來(lái)源于脾胃化生之水谷精微。正如《靈樞·決氣》篇中所說(shuō)：“中焦受氣取汁，變化而赤是謂血。”脾胃虛弱，使氣血生化乏源故致血虛。 |
| 病理 | 維生素B12或葉酸缺乏時(shí)，幼紅細(xì)胞中DNA的合成速度減慢，核分裂時(shí)間延長(zhǎng)，故細(xì)胞核比正常為大，核染色質(zhì)呈疏松的網(wǎng)狀。由于胞質(zhì)內(nèi)RNA的合成并無(wú)明顯障礙，隨著核分裂的延遲，RNA蓄積過(guò)多，胞質(zhì)量增多。由于核漿發(fā)育不同步，“老漿幼核”形成細(xì)胞體積巨大的巨幼（紅)細(xì)胞。骨髓紅系細(xì)胞明顯增多，各期巨幼細(xì)胞均增多，尤以原始及早巨幼細(xì)胞增多為甚。貧血屬大細(xì)胞正常色素性。平均紅細(xì)胞容積（MCV)和平均紅細(xì)胞血紅蛋白（MCH)增高，但平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度（MCHC)仍屬正常。血片中大而橢圓形紅細(xì)胞較多。紅細(xì)胞生存時(shí)間縮短，破壞過(guò)多，骨髓內(nèi)幼紅細(xì)胞呈無(wú)效生成，故血清游離膽紅素可增多。DNA合成障礙也使粒細(xì)胞和血小板發(fā)生形態(tài)和功能改變，出現(xiàn)粒細(xì)胞和血小板數(shù)減少，中性粒細(xì)胞核分葉過(guò)多，多者可達(dá)6—8葉，并可見(jiàn)體積特大和形態(tài)不規(guī)則的血小板。骨髓中粒系出現(xiàn)巨晚幼和巨桿狀核粒細(xì)胞；巨核細(xì)胞核分葉過(guò)多，并且核與核葉間可不相連接。 |
| 病理生理 | 巨幼細(xì)胞貧血主要系體內(nèi)缺乏維生素B12或葉酸所致。維生素B12和葉酸是細(xì)胞合成DNA過(guò)程中的重要輔酶。葉酸須轉(zhuǎn)變成四氫葉酸才能發(fā)揮作用，后者在氨基酸、嘧啶和嘌呤代謝中起極其重要的單碳轉(zhuǎn)遞作用。在DNA合成過(guò)程中，尿嘧啶脫氧核苷酸變成胸腺嘧啶脫氧核苷酸以及嘌呤環(huán)中碳2及8的合成，葉酸均不可缺少。維生素B12缺乏導(dǎo)致DNA合成障礙是通過(guò)葉酸代謝障礙引起的。維生素B12缺乏時(shí)，半胱氨酸轉(zhuǎn)變成蛋氨酸發(fā)生障礙，葉酸不能轉(zhuǎn)變成活性四氫葉酸。此外維生素B12缺乏還阻礙葉酸進(jìn)入細(xì)胞，并直接影響單谷氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)榫酃劝彼�，后者是活性的葉酸輔酶，結(jié)果影響DNA的合成。維生素B12參與神經(jīng)組織的代謝。吡哆醇以磷酸吡哆醛的形式也參與上述的四氫葉酸循環(huán)，在絲氨酸及甘氨酸的互相轉(zhuǎn)換過(guò)程中，吡哆醇是必不可少的，其缺乏也能影響DNA合成，發(fā)生巨幼細(xì)胞貧血。國(guó)內(nèi)葉酸缺乏是巨幼細(xì)胞貧血最主要原因。惡性貧血（內(nèi)因子缺乏所致的維生素B12缺乏)國(guó)內(nèi)極罕見(jiàn)。少數(shù)巨幼細(xì)胞貧血是由藥物和遺傳等引起的。藥物性巨幼細(xì)胞貧血有兩類(lèi)：一類(lèi)藥物干擾葉酸和維生素B12代謝，如苯妥英、甲氨蝶呤、乙胺嘧啶、對(duì)氨水楊酸鈉、新霉素等；另一類(lèi)抗代謝藥如巰嘌呤（6-巰基嘌呤)等能引起DNA合成障礙，用葉酸或維生素B12治療無(wú)效。遺傳性巨幼細(xì)胞貧血可由多種影響葉酸與維生素B12代謝的酶缺乏或有遺傳性吸收缺陷引起。 |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | （1)心脾兩虛型：證候：面色蒼白、疲乏無(wú)力，食少納呆、腹脹便溏，心悸怔忡、少眠多夢(mèng)，口干舌痛，舌質(zhì)紅、干、少苔或無(wú)苔，脈細(xì)數(shù)。 證候分析：脾為后天之本，氣血生化之源，脾胃虛弱不能運(yùn)化水谷精微，不能化生氣血，血虛不能榮養(yǎng)肌膚而見(jiàn)面色蒼白；脾主肌肉四肢，脾虛則疲乏無(wú)力；脾虛不能納谷消食，而見(jiàn)食少納呆、腹脹便清。水谷精微化生不足，不能奉心化赤而為血，致使心血虧虛，心失所養(yǎng)則心神不安，故心悸怔忡，少眠多夢(mèng)；舌為心之苗，心血虧虛，心火上炎，灼炙舌津，故舌紅無(wú)苔而口干舌痛。脈細(xì)數(shù)為心脾氣陰兩虛之征。 （2)氣血兩虛型：證候：疲乏無(wú)力，面色蒼白，頭暈耳鳴，眼花、心悸，肌膚甲錯(cuò)，頭發(fā)稀疏枯槁，月經(jīng)失調(diào)，經(jīng)量過(guò)少，舌質(zhì)淡或質(zhì)紅無(wú)苔，或鏡面舌，脈細(xì)數(shù)無(wú)力。 證候分析：氣血虧虛不能榮養(yǎng)四肢則感疲乏無(wú)力；營(yíng)血不能榮養(yǎng)肌膚則面色蒼白；不能上榮腦髓而見(jiàn)頭暈眼花耳鳴，頭發(fā)稀疏枯槁；血虛肌膚失養(yǎng)，而致血虛風(fēng)燥，故肌膚甲錯(cuò)；氣虛不能攝血，血虛經(jīng)源枯竭，而見(jiàn)月經(jīng)不調(diào)，經(jīng)量過(guò)少。氣血雙虧，舌質(zhì)不得孺養(yǎng)，舌苔逐漸脫落，新苔不能續(xù)生，故舌質(zhì)淡或質(zhì)紅，無(wú)苔或呈鏡面舌。脈細(xì)數(shù)無(wú)力為氣血兩虛之征。 （3)脾腎兩虛型：證候：頭暈耳嗚、心悸氣促、腰酸腿軟、畏寒肢冷。腹脹便溏、尿頻、夜尿多或下肢麻木不仁，舌質(zhì)淡、苔薄或無(wú)苔，脈沉細(xì)。 證候分析：腎主骨，腰為腎之府，腎氣不足則腰膝酸軟、尿頻、夜尿多；腎為原陽(yáng)之本，陽(yáng)虛火弱不能溫煦五臟六腑、四肢百骸，故畏寒肢冷；脾陽(yáng)虛衰，不能運(yùn)化水谷精微，而見(jiàn)腹脹便溏；氣血虧虛日久，不能上榮腦髓，則頭暈耳鳴；筋脈失養(yǎng)則下肢麻木不仁；心血不足，心失所養(yǎng)則心悸氣促。舌質(zhì)淡，苔薄或無(wú)苔，脈沉細(xì)，皆為脾腎兩虛之征。 |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 1.有缺乏葉酸或維生素B12的病史，如攝入不足（偏食、營(yíng)養(yǎng)不良)，吸收障礙（胃次全切除、腸大幅度切除、嚴(yán)重胃炎、慢性腹瀉、闊節(jié)裂頭絳蟲(chóng)病或腸內(nèi)細(xì)菌異常繁殖)，或需要量增加（如妊娠、溶血及某些腫瘤患者，兩歲以?xún)?nèi)的嬰幼兒)。 2.除一般貧血癥狀外尚有舌炎、舌乳頭萎縮、食欲不振、腹瀉等消化道癥狀，可有輕度黃疸。維生素B12缺乏時(shí)可有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。 3.血象：貧血為大細(xì)胞性，白細(xì)胞及血小板也可減少。紅細(xì)胞大小不等，大的紅細(xì)胞常呈橢圓形，中心淡染區(qū)消失。中性粒細(xì)胞有核分葉過(guò)多，還可能見(jiàn)到巨大血小板。 4.骨髓有紅細(xì)胞系統(tǒng)增生及出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞；粒細(xì)胞及巨核細(xì)胞亦有巨幼，如巨大的桿狀核粒細(xì)胞及分葉過(guò)多的巨核細(xì)胞。 5.有條件時(shí)測(cè)定血清維生素B12（低于59pmol/L即80pg/ml，正常值110～332Pmol/L，即150～450pg/ml)或葉酸（低于7nmol/L即3ng/ml，正常值15～44nmol/L即6.5～19.6ng/ml)。 6.經(jīng)葉酸或維生素B12治療有效。 7.須除外某些藥物（如抗代謝類(lèi)藥物、PAS、苯妥因納、巴比妥鹽)的影響、惡性貧血、紅白血病及某些引起紅細(xì)胞系統(tǒng)巨幼樣變的疾病，如鐵粒幼細(xì)胞性貧血、溶血性貧血及“白血病前期”等。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 1．詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史。如妊娠、飲食、嬰兒喂養(yǎng)、偏食習(xí)慣、酒精中毒、胃腸道疾病、常用藥物等可引起營(yíng)養(yǎng)不良的病史。 2．血象。呈中重度貧血，紅細(xì)胞形態(tài)以大細(xì)胞為主，缺乏中央淺染區(qū)，可見(jiàn)嗜多色性，嗜堿點(diǎn)彩，豪-焦小體、卡玻環(huán)。白細(xì)胞數(shù)量減少，呈分葉過(guò)多的核右移。血小板輕度減少，可見(jiàn)巨型血小板。 3．骨髓象。呈代償性增生，三系列巨幼變，以紅系最明顯。出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞，以中晚幼為主，核漿發(fā)育不平衡。粒系、巨核系亦有巨幼變。 4．血清Vit B12、葉酸含量低，膽紅質(zhì)含量增高。同位素吸收試驗(yàn)Vit B12 24小時(shí)排出量明顯減少，葉酸缺乏者FIGLU排泄試驗(yàn)排出量增加， Vit B12、葉酸治療后，可使巨幼紅發(fā)生較快改善。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | 有妊娠、飲食、嬰兒喂養(yǎng)、偏食習(xí)慣、酒精中毒、胃腸道疾病、常用藥物等可引起營(yíng)養(yǎng)不良的病史。 |
| 癥狀 | 1、疲乏無(wú)力、心悸氣短、出血、發(fā)燒。2、食欲不振，惡心嘔吐，腹瀉腹脹，味覺(jué)異常。3、嬰幼兒患者可有發(fā)育遲緩，嗜睡，哭聲低弱似羊叫，反應(yīng)遲鈍，手足震顫等。 |
| 體征 | （一)血液系統(tǒng)癥狀與體征：一般起病緩慢，初期可無(wú)癥狀，隨著貧血的加重其癥狀逐漸明顯且加重，其表現(xiàn)為：疲乏無(wú)力、心悸氣短，嚴(yán)重者可發(fā)生心力衰竭，皮膚粘膜蒼白，亦可呈輕微的黃染，類(lèi)似檸檬色，血小板少者可有出血，白細(xì)胞少者可有感染發(fā)燒。 （二)消化系統(tǒng)癥狀與體征：食欲不振，惡心嘔吐，腹瀉腹脹及其他消化不良癥狀。嚴(yán)重者可有舌的痛，味覺(jué)異常。舌質(zhì)呈鮮紅色即所謂“牛肉樣舌”或潰瘍，舌乳頭萎縮、光滑，呈“鏡面舌”。 （三)其他癥狀與體征：嬰幼兒患者可有發(fā)育遲緩，嗜睡，哭聲低弱似羊叫，反應(yīng)遲鈍，手足震顫等。 VitB12缺乏者可有外周神經(jīng)炎及其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和皮膚黑色素沉著（Vit B12缺乏使垂體黑色素細(xì)胞刺激素分泌增加)，部分患者可見(jiàn)肝脾腫大。 |
| 體檢 | 1、皮膚粘膜蒼白，亦可呈輕微的黃染。 2、舌質(zhì)鮮紅色或潰瘍，舌乳頭萎縮、光滑，呈“鏡面舌”。 3、皮膚黑色素沉著，部分患者可見(jiàn)肝脾腫大。 |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 同位素Vit B12吸收試驗(yàn)以57CO標(biāo)記的Vit B120．5～2μg溶于100ml水內(nèi)，空腹服下，2小時(shí)后肌肉注射未標(biāo)記的Vit B12 1mg，收集24小時(shí)尿，用Schilling法測(cè)定其放射性同位素量。正常人24小時(shí)內(nèi)排出量應(yīng)超過(guò)7％，如＜7％，顯示吸收不良，惡性貧血常在2％以下。如果吸收差，應(yīng)重復(fù)試驗(yàn)，并同時(shí)口服內(nèi)因子60mg，如排泄量轉(zhuǎn)為正常，則肯定為內(nèi)因子缺乏，惡性貧血診斷成立，如果口服內(nèi)因子后排泄量仍少，則可能為其他原因引起的Vit B12 吸收障礙。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | 1、診斷性治療 試用小劑量葉酸（200μg/日，肌肉注射)，觀察網(wǎng)織紅細(xì)胞和血紅蛋白，如在10天內(nèi)網(wǎng)織紅細(xì)胞上升，血象好轉(zhuǎn)，可考慮葉酸缺乏，因?yàn)樾┝咳~酸對(duì)Vit B12缺乏無(wú)效。如用Vit B12治療后（1～2μg／日，肌肉注射)，網(wǎng)織紅細(xì)胞上升成一高峰，繼之紅細(xì)胞增加至一定程度就不再繼續(xù)上升，如再加用葉酸后網(wǎng)織紅細(xì)胞又再度上升，形成雙峰現(xiàn)象，則提示兩者均缺乏。 |
| 血液 | 一、血清和紅細(xì)胞Vit B12和葉酸的測(cè)定：血清Vit B12量及血清和紅細(xì)胞葉酸濃度均可用微生物法或放射兔疫法測(cè)定。正常血清Vit B12值（李氏乳酸桿菌法)為150～1000pg/ml，如果低于100pg／m1，則診斷為缺乏。正常血清葉酸濃度為6～21pg/m1，缺乏者血清葉酸濃度常低于3pg／m1。正常紅細(xì)胞葉酸濃度為166～640pg／m1，葉酸缺乏者常低于100pg／m1。應(yīng)用微生物法測(cè)定，凡接受抗生素者，測(cè)定值常偏低。血清Vit B12是體內(nèi)總量的可靠指標(biāo)，血清葉酸濃度極易受食物中攝入量的影響，紅細(xì)胞葉酸量是反應(yīng)組織內(nèi)葉酸貯存的較好指標(biāo)。 |
| 尿 | 1、尿中代謝產(chǎn)物的排泄試驗(yàn)：亞氨甲�；劝彼幔‵IGLU)排泄試驗(yàn)： FIGLU是組氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)楣劝彼岬闹虚g產(chǎn)物。組氨酸先轉(zhuǎn)化為FIGLU，再通過(guò)四氫葉酸作為一碳基團(tuán)（-CH=NH)的轉(zhuǎn)運(yùn)者，進(jìn)一步變?yōu)楣劝彼帷Ｈ~酸缺乏者， FIGLU轉(zhuǎn)變?yōu)楣劝彼岚l(fā)生障礙。 FIGLU在體內(nèi)堆積，隨尿排出。方法是給患者1次組氨酸負(fù)荷量（15g)，然后收集8小時(shí)尿，正常人8小時(shí)內(nèi)排出1～17mg的FIGLU，葉酸缺乏者排泄量都在100mg以上。某些維生素B12缺乏者其排泄量也可增加。尿甲基丙二酸排泄試驗(yàn)：甲基丙二酰輔酶A轉(zhuǎn)變成琥珀酰輔酶A，需要輔酶B12，VitB12缺乏者，尿中甲基丙二酸排泄增高。 |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | 骨髓檢查：骨髓有核細(xì)胞明顯增多，以巨幼紅細(xì)胞增生為主，粒細(xì)胞系及巨核細(xì)胞系亦有明顯變化。 1、 胞系呈典型的巨幼紅細(xì)胞增生，不同成熟期的巨幼 紅細(xì)胞可占骨髓有核細(xì)胞數(shù)的30％～50％，其中原巨幼紅細(xì)胞和早巨幼紅細(xì)胞幾乎達(dá)半數(shù)以上。幼紅細(xì)胞的胞漿較多，胞漿比較成熟，而核的發(fā)育較慢，呈現(xiàn)核漿發(fā)育不平衡狀態(tài)。晚紅細(xì)胞核常偏位、畸形，易見(jiàn)豪-焦小體。貧血愈嚴(yán)重，巨幼紅細(xì)胞愈多，巨幼改變愈明顯。 2、粒細(xì)胞系 出現(xiàn)大而不正常的粒細(xì)胞，尤以中幼粒以下各期為著，晚幼及桿狀核粒細(xì)胞很大，核形腫大，結(jié)構(gòu)疏松，可有畸形，胞漿中顆粒少，可見(jiàn)小的空泡，稱(chēng)為巨晚幼、巨桿狀核細(xì)胞。分葉核粒細(xì)胞可見(jiàn)過(guò)多的分葉，有時(shí)達(dá)6葉甚至10葉以上。其變化常于紅系變化與貧血前發(fā)生，為本病的早期表現(xiàn)。 3．巨核細(xì)胞系 巨核細(xì)胞數(shù)正�；蛏詼p，形態(tài)多增大，亦可正常，有核分葉過(guò)多現(xiàn)象，并常斷裂，胞漿內(nèi)顆粒形成減少。 |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 1．根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及各種實(shí)驗(yàn)檢查，診斷本病并不難，但Vit B12缺乏和葉酸缺乏在臨床上有很多相似之處，但治療用藥效果不同，必須注意兩者的鑒別。 2．本病常以消化道癥狀為首發(fā)癥狀，故易誤診為胃病、慢性胃腸炎、幽門(mén)梗阻、腸結(jié)核等，須與這些病鑒別，只要作血象和骨髓象檢查，鑒別不難。有出血，且伴有全血細(xì)胞減少，有的含有少數(shù)幼稚細(xì)胞者，需與再障、紫癲、白血病鑒別。 2、 胞形態(tài)上應(yīng)注意正常幼紅細(xì)胞和巨幼紅細(xì)胞之鑒別，巨幼紅細(xì)胞和類(lèi)巨幼紅細(xì)胞之鑒別。 |
| 中醫(yī)類(lèi)證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | 1.治愈：經(jīng)治療后癥狀消失，血紅蛋白高于1OOg/L（1Og/dl)，紅細(xì)胞高于3.5×1O12/L（350萬(wàn)/mm3)，血及骨髓之巨幼變消失。 2.好轉(zhuǎn)：癥狀減輕，血紅蛋白增加30～50g/L，（3～5g/dl)，紅細(xì)胞增加1.0～1.5×1O12/L（100萬(wàn)～150萬(wàn)/mm3)。 |
| 預(yù)后 | 本病預(yù)后良好，只要及時(shí)發(fā)現(xiàn)，及時(shí)治療，可以很快痊愈。部分病情較輕，由偏食、挑食、烹調(diào)不當(dāng)和嬰兒喂養(yǎng)不合理引起者，改變偏食、挑食習(xí)慣，正確烹調(diào)和合理喂養(yǎng)嬰兒，可自愈，有嚴(yán)重的心血管合并癥者，如治療不當(dāng)或不及時(shí)治療，可引起死亡。 |
| 并發(fā)癥 | 1．嚴(yán)重的貧血可使心肌缺氧而發(fā)生心力衰竭。另一方面，心肌能量來(lái)源的激活需要借助于Vit B12的作用，如果Vit B12缺乏，則能影響ATP的激活，而加重心肌的障礙，促使心力衰竭的發(fā)生。因此對(duì)嚴(yán)重的巨幼細(xì)胞貧血患者，在治療開(kāi)始時(shí)，應(yīng)注意有無(wú)心血管疾病。以便采取必要的措施，防止意外事故的發(fā)生。 2．出血：血小板減少及其他凝血因子的缺乏，本病出血者也不少見(jiàn)有時(shí)也可發(fā)生腦出血或其他部位出血。 3．痛風(fēng)：嚴(yán)重的巨幼細(xì)胞貧血可見(jiàn)骨髓內(nèi)無(wú)效造血引起的血細(xì)胞破壞亢進(jìn)，致使血清內(nèi)尿酸值異常升高，引起痛風(fēng)發(fā)作，但極為罕見(jiàn)。 4．精神異常：嚴(yán)重的巨幼細(xì)胞貧血不僅可發(fā)生外周神經(jīng)炎，亦有發(fā)生精神異常者，如興奮不安、憂郁寡言，甚至夢(mèng)游癥等。這可能與Vit B12缺乏所致的腦神經(jīng)組織異常有關(guān)。 |
| 西醫(yī)治療 | 1．病因治療。積極治療原發(fā)病，預(yù)防和控制感染，特別是腸道感染。 2．增加營(yíng)養(yǎng)。 3.補(bǔ)充相應(yīng)缺乏的葉酸或Vit B12。葉酸和Vit B12缺乏是引起本病的原因，所以補(bǔ)充葉酸和（或)Vit B12是最有效的療法。（1)葉酸缺乏的治療：口服葉酸5～10mg，每日3次，如胃腸道反應(yīng)大影響葉酸吸收者，可每日肌注甲酰四氫葉酸鈣3～6mg，直至血象完全恢復(fù)正常為止。用量越大自尿的排泄越多，因此不必用過(guò)大的量。如葉酸缺乏同時(shí)伴有Vit B12缺乏時(shí)，單用葉酸治療，能使神經(jīng)障礙惡化，必須同時(shí)并用Vit B12。如同時(shí)伴有鐵缺乏，則須并用鐵劑。如因腸道細(xì)菌感染而引起吸收不良綜合征時(shí)，則應(yīng)用抗生素。 治療開(kāi)始后2～3天內(nèi)，患者感覺(jué)精神及體力好轉(zhuǎn)，食欲增加，舌痛迅速減輕。網(wǎng)織紅細(xì)胞亦開(kāi)始上升，一般在5～8天左右達(dá)高峰，然后逐漸下降，恢復(fù)正常。血紅蛋白及紅細(xì)胞亦逐日增多，白細(xì)胞及血小板在一周左右恢復(fù)正常，分葉過(guò)多的粒細(xì)胞在2周內(nèi)消失。骨髓內(nèi)巨幼紅細(xì)胞用藥后24小時(shí)內(nèi)即有顯著變化，3～4日內(nèi)恢復(fù)正常。（2) Vit B12缺乏的治療：一般肌肉注射100μg,每日1次，連用2周，以后每周2次，劑量同前，連用4周或直至血紅蛋白及紅細(xì)胞恢復(fù)正常，以后相同劑量每月一次維持，有神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)者，應(yīng)每二周一次維持。 應(yīng)用Vit B12治療開(kāi)始后48～72小時(shí)，臨床癥狀即見(jiàn)好轉(zhuǎn)，網(wǎng)織紅細(xì)胞也開(kāi)始上升，血象逐漸恢復(fù)正常。骨髓象在治療開(kāi)始6～8小時(shí)，巨幼紅細(xì)胞即明顯減少， 24～48小時(shí)呈正常幼紅細(xì)胞造血。對(duì)不能明確的葉酸抑或Vit B12缺乏癥的治療，可同時(shí)用葉酸和Vit B12。劑量和用法同前，2周為一療程。經(jīng)上述處理，2周后仍不見(jiàn)療效，或者在接受治療的過(guò)程中又見(jiàn)血液學(xué)復(fù)發(fā)者，應(yīng)當(dāng)考慮是否有感染、腎功能衰竭、胃腸道出血或者胃癌等的發(fā)生。經(jīng)過(guò)葉酸或Vit B12治療后，如果貧血恢復(fù)不夠滿意：應(yīng)當(dāng)考慮是否同時(shí)存在缺鐵現(xiàn)象。因?yàn)橹匕Y患者當(dāng)大量紅細(xì)胞新生時(shí)需一定量的鐵，所以在治療后期可出現(xiàn)缺鐵。此外，某些營(yíng)養(yǎng)不良性巨幼細(xì)胞貧血亦有合并缺鐵性貧血者。因此補(bǔ)充鐵劑也頗為重要。 4.其他治療：腎上腺皮質(zhì)激素、Vit C、B1、B6都有輔助協(xié)同作用。對(duì)老年人和心血管疾病患者，在開(kāi)始治療時(shí)可突然使血鉀下降、應(yīng)及時(shí)補(bǔ)鉀。病情嚴(yán)重有明顯組織缺氧和中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者應(yīng)輸血，最好輸紅細(xì)胞。 |
| 中醫(yī)治療 | 一、本病一般可分為心脾兩虛、氣血兩虛、脾腎兩虛等三型，可分型治療。 （1)心脾兩虛型：治法：健脾益氣，養(yǎng)血安神。 方藥：歸脾湯加減。方為：黃芪、黨參、白術(shù)、炒棗仁、當(dāng)歸、龍眼肉、熟地，白芍、五味子、甘草。方中黃芪、黨參、白術(shù)、甘草甘溫健脾益氣：當(dāng)歸、白芍、熟地、龍眼肉滋陰養(yǎng)血；棗仁養(yǎng)血安神；五味子酸甘化陰。若陰虛火旺明顯者，可加丹皮、白薇、生地，以涼血熄火。脾虛不運(yùn)、食少便溏、腹脹明顯者，可加砂仁、陳皮、木香、焦三仙，以健脾理氣。 （2)氣血兩虛型：治法：補(bǔ)氣養(yǎng)血。 方藥：八珍湯加減。方為：黨參、白術(shù)、茯苓、甘草、當(dāng)歸、熟地。白芍、大棗、陳皮。方中黨參、白術(shù)、茯苓、甘草、陳皮，益氣補(bǔ)脾；當(dāng)歸、熟地、白芍，補(bǔ)血養(yǎng)血；大棗健脾補(bǔ)血調(diào)和營(yíng)衛(wèi)。若血虛明顯而現(xiàn)陰虛證者，加生地、枸杞子，以滋陰生血；氣虛明顯者，可加黃芪；肌膚甲錯(cuò)明顯伴癢者，可加赤芍、浮萍、防風(fēng)，以涼血活血驅(qū)風(fēng)。 （3)脾腎兩虛型：治法：健脾益腎。 方藥：十四味建中湯加減。方為：黨參、黃芪、茯苓、白術(shù)、熟地、白芍、麥冬、肉桂、附片、肉蓯蓉、制半夏、甘草。方中黨參、黃芪、白術(shù)、茯苓、甘草、半夏、麥冬健脾補(bǔ)中，益氣生血；熟地、白芍、肉桂、肉蓯蓉、附子補(bǔ)腎壯陽(yáng)，填精生髓。腰痛下肢不仁者，可加川牛膝、雞血藤，以活血通絡(luò)；腹脹便溏者，可加補(bǔ)骨脂、吳茱萸以補(bǔ)陽(yáng)溫中。 二、其它療法： 1．氣功療法：氣功是一種獨(dú)特的自我鍛煉方法，是醫(yī)療與體育相結(jié)合的健身活動(dòng)。它能發(fā)揮人體潛能，通過(guò)調(diào)身、調(diào)心、調(diào)息，鍛煉人的精、氣、神，培植和增強(qiáng)真氣，調(diào)整機(jī)體的功能，增強(qiáng)體質(zhì)，提高抗病能力，從而達(dá)到治病強(qiáng)身的目的。中西藥物治療，均屬被動(dòng)療法，是靠藥物而發(fā)揮治療作用，而氣功是一種主動(dòng)療法，它靠發(fā)揮人的主觀能動(dòng)性，依靠自己的力量來(lái)調(diào)節(jié)和增強(qiáng)自身的生理功能。練功無(wú)副作用，而且節(jié)約，隨時(shí)可以鍛煉。通過(guò)練功，不僅可以改善脾胃功能，而且可以改變一些不良的飲食習(xí)慣，對(duì)本病有較好的治療和預(yù)防作用。動(dòng)功和靜功都可以練，如自控氣功、養(yǎng)氣功、智能氣功，六字訣及香功等。只要堅(jiān)持不懈，練功得法，均可取得較好效果。 |
| 中藥 | （1)人參歸脾丸：2丸，每日2次，用于心脾虛兩型。（2)八珍丸或人參養(yǎng)榮丸，2丸，每日2次，用于氣血兩虛型。人參健脾丸、金匱腎氣丸各1丸，每日2次，用于脾腎兩虛型。 |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | 足穴按摩：可按摩以下反射區(qū)：腎上腺、腎、輸尿管、膀胱、心、脾、胃、大腦、垂體、小腸、脊椎等。 |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | 巨幼細(xì)胞性貧血屬虛勞范疇，病情較輕，病位較淺時(shí)單用湯藥即可治愈，若貧血嚴(yán)重，病位較深，除用湯藥外，可用西藥治療，如貧血特別嚴(yán)重，有較重的并發(fā)癥，可輸血，以緩解病情，癥狀控制后可服丸藥善后，或用西藥維持治療一段時(shí)間。脾胃為后天之本，平時(shí)可用中藥調(diào)理脾胃，亦可用非藥物療法維持身體健康，鞏固療效。 |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | 加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)知識(shí)教育，糾正偏食和挑食習(xí)慣，注意烹調(diào)方法以免破壞食物的營(yíng)養(yǎng)成分，多食富含Vit B12及葉酸的食品。積極治療原發(fā)病，預(yù)防和及時(shí)控制感染，尤其是腸道感染。孕婦應(yīng)多食新鮮蔬菜和動(dòng)物蛋白質(zhì)，如以前患過(guò)營(yíng)養(yǎng)不良性貧血，在妊娠期應(yīng)每日口服葉酸5mg作為預(yù)防措施。嬰兒應(yīng)提倡母乳喂養(yǎng)，合理喂養(yǎng)，及時(shí)添加含有葉酸及Vit B12的輔助食品，慢性溶血性貧血患者或長(zhǎng)期服用抗癲癇藥者，應(yīng)給予葉酸作為預(yù)防性治療，全胃切除者應(yīng)每月預(yù)防性肌肉注射維生素B12一次。在營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血高發(fā)區(qū)，應(yīng)積極宣傳改進(jìn)食譜。 |
| 歷史考證 |
