疾病名稱(英文) | aplastic anemia |
拚音 | ZAISHENGZHANGAIXINGPINXUE |
別名 | 中醫(yī):虛勞,虛損,血虛,血證。 |
西醫(yī)疾病分類代碼 | 血液和造血系統(tǒng)疾病 |
中醫(yī)疾病分類代碼 | |
西醫(yī)病名定義 | 再生障礙性貧血是由多種原因引起的骨髓造血干細胞、造血微環(huán)境損傷以及免疫功能改變,導致骨髓造血功能衰竭,而出現(xiàn)的全血細胞減少為主要表現(xiàn)的疾病。病理變化主要為紅髓的脂肪化。根據(jù)起病緩急、病情輕重、骨髓損傷程度和轉(zhuǎn)歸等。國內(nèi)分為急性和慢性兩型,國外分為重、輕兩型。 |
中醫(yī)釋名 | |
西醫(yī)病因 | 再障有先天性和后天性兩種,先天性再障是常染色體遺傳性疾病,最常見的是范科尼(Fanconi)貧血,系伴有先天性畸形者;家族性非范科尼貧血,不伴有先天性畸形。先天性再障,多在幾歲內(nèi)發(fā)病,可能與胎兒時期受某些影響發(fā)育的因素有關(guān)。后天獲得性再障,原因不明者稱為原發(fā)性再障,能查明原因者為繼發(fā)性再障。后者的致病原因有以下幾種。 1.藥物因素有苯及其衍生物甲苯等,細胞毒類藥,如6-巰基嘌吟、馬利蘭、環(huán)磷酰胺等;無機砷;抗菌藥物中以氯霉素多見,其次為磺胺類藥;解熱鎮(zhèn)痛藥,如撲熱息痛、保太松;抗甲狀腺藥,如甲基硫脲嘧啶、他巴唑;抗糖尿病藥,如甲苯磺丁脲(D860)、氯磺丙脲;精神安定藥,如冬眠靈、利眠寧等;殺蟲藥,如DDT等。作者近年來發(fā)現(xiàn)部分再障病人在病前多次服用過含撲熱息痛成分的治感冒成藥。可能是致病的原因。 2.電離輻射、X線、γ線或中子,均能影響更新型的細胞組織,破壞DNA和蛋白質(zhì)。不同種屬細胞,對電離輻射敏感不同。骨髓細胞的敏感強弱依次為:紅細胞系>粒細胞系>巨核細胞系,對淋巴細胞有溶解作用,漿細胞、網(wǎng)狀細胞及原始纖維細胞等非造血細胞較耐照射。 3.生物因素 雖然病毒、細菌、寄生蟲都可引起再障,但肝炎后再障引起重視。其機理有的認為肝炎病毒對造血干細胞有直接性損害作用,或用兔疫機制解釋。也有學者認為從胚胎發(fā)生學上看,肝與骨髓均屬于單核-巨噬細胞系統(tǒng),因此種抑制因子與肝-骨髓有交叉作用。 4.其他 妊娠可并發(fā)再障,機理不明,陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH),其中25%可伴有再障,反之,再障病人也可在病程中發(fā)生PNH,若兩病并存,稱為再障-陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿綜合征(AA-PNH syndrome)。免疫性疾病,如胸腺瘤,系統(tǒng)性紅斑狼瘡也可出現(xiàn)再障。 |
中醫(yī)病因 | 再障的病因為六yin、七情、飲食不節(jié)、房勞、邪毒等傷及氣血臟腑,因而出現(xiàn)血虛、虛勞諸癥。 |
季節(jié) | |
地區(qū) | |
人群 | |
強度與傳播 | |
發(fā)病率 | |
發(fā)病機理 | 1.造血干細胞異常(種子學說):再障患者骨髓增生低下,紅細胞、粒細胞、血小板減少,這三系血細胞均由同一造血干細胞分化而來,因此推測再障是造血干細胞異常所致。近年來研究了小鼠脾集落形成單位(co1ony forming unit, CFU-S),表示多能干細胞。關(guān)于人的CFU-S的測定尚不可能,但可以對CFU-C、CFU-E混合克隆隆CFU-MIX進行測定。由多能干細胞分化為:粒單祖細胞(CFU-MG),紅系祖細胞,后者分為兩種,較不成熟者為BFU-E,較成熟者為CFU-E,巨核系祖細胞(CFU-MEG),嗜堿粒祖細胞(CFU-BAS),嗜酸粒祖細胞(CFU-EOS)等。再障患者的集落形成單位明顯減少,多數(shù)患者為0。 Hare等測定了患者的CFU-MIX也減少。異基因骨髓移植治療再障的原理,就是通過輸骨髓供應(yīng)造血干細胞,可使病情好轉(zhuǎn)或治愈,也說明再障與造血干細胞缺乏有關(guān)。 2.骨髓微環(huán)境損傷(土壤學說):骨髓微環(huán)境的構(gòu)成,有神經(jīng)、血管和基質(zhì),其功能是向造血組織輸送營養(yǎng)物質(zhì),排出代謝產(chǎn)物,以利于造血干細胞的更新。造血干細胞的生長、發(fā)育、分化,要有良好的骨髓中的造血微環(huán)境,如果無適當?shù)奈h(huán)境,造血干細胞就無法生存,最后死亡,骨髓變成脂肪化。 3.免疫缺陷(蟲子學說):自從1970年Mathe首次用抗淋巴細胞和抗胸腺細胞血清治療重型再障獲緩解以來,認識到再障的發(fā)病與免疫異常有關(guān),急、慢性再障中均存在免疫介導型,重型再障中40%~50%由免疫異常引起,與免疫有關(guān)的主要是T淋巴細胞,某些體液因子和自然殺傷(NK)細胞。 4.其他有無效性紅細胞生成和無效性血紅素生成,鐵代謝異常等。 根據(jù)發(fā)病機理,再障在臨床上分為三型:Ⅰ型——造血干細胞衰竭型;Ⅱ型——造血干細胞分化微環(huán)境異常型;Ⅲ型——免疫缺陷型。多數(shù)患者屬于Ⅰ型,少數(shù)屬于Ⅱ或Ⅲ型,可作為再障選擇用藥的參考。 |
中醫(yī)病機 | 中醫(yī)認為,與造血有關(guān)的臟腑主要為心肝脾腎四者。任何內(nèi)因、外因及不內(nèi)外因影響到這些臟腑的造血功能時,均可發(fā)生再障。例如:風寒可以直中三陰,三陰包括太陰脾經(jīng)、少陰腎經(jīng)及厥陰肝經(jīng),使肝脾腎三臟受損;七情妄動、大怒傷肝;思慮過度,傷及心脾;飲食不節(jié),傷及脾胃;房勞傷腎,使腎之陰陽虧損;邪毒包括化學、物理、生物因素等有害物質(zhì),入血傷髓。當這些致病因素影響上述臟腑的造血功能時,不僅出現(xiàn)本臟癥狀,還會出現(xiàn)血虛證候。《黃帝內(nèi)經(jīng)》記載:“精氣內(nèi)奪則積虛成損,積損成勞”!额愖C治裁》記載:“虛損起于脾腎,勞幾瘵多起于腎經(jīng)”,也說明這種虛損病因由于精氣內(nèi)奪引起,并與脾腎有關(guān)。 精氣、氣血是人體正氣的重要組成部分,精氣內(nèi)奪,氣血兩虛,容易招致感染,如《內(nèi)經(jīng)》記載:“邪之所湊,其氣必虛”,“正氣內(nèi)存,邪不可干”,氣虛不能攝血,陰虛內(nèi)熱,以及感染發(fā)熱,熱傷血絡(luò)及迫血妄行,皆可引起出血。這是再障血虛、發(fā)熱,出血三方面癥狀的發(fā)病機理。 |
病理 | 1.骨髓增生低下 由于全身紅髓總?cè)萘繙p少所致,如造血細胞相對容積在9%以下,為增生極度低下,在10%~20%為增生低下, 25%~36%為增生活躍, 37%以上為增生明顯活躍。再障病人血象三系均減少,而脂肪細胞增多,在造血細胞進行性減少的過程中,骨髓可出現(xiàn)灶性增生。 2.血漿滲出 再障病人骨髓內(nèi)有血漿滲出,呈現(xiàn)漿液性炎癥,結(jié)果導致骨髓實質(zhì)疏松,造血細胞間可有纖維蛋白的血漿成分,致使造血細胞核濃縮、溶解和破裂。 3.骨髓出血 多見于脂肪化的骨髓間質(zhì)中。 4.淋巴細胞、漿細胞、網(wǎng)狀細胞均增生 尤其在增生極度低下的骨髓中易見。 5.無效性紅細胞生成和無效性血紅素合成 慢性再障骨髓代償在增生部位,很可能就是無效性紅細胞生成。 6.淋巴細胞萎縮脾臟也因之縮小。 |
病理生理 | |
中醫(yī)診斷標準 | |
中醫(yī)診斷 | 1.邪毒熾盛 主證:起病急驟,面色蒼白,壯熱不退,皮膚大片瘀斑瘀點,斑色紅紫,鼻衄齒衄,煩躁口渴,便干尿黃,頭暈乏力,舌紅苔黃,脈細數(shù)。 分析:本證多系感受邪毒所致。邪毒入里,化熱動血,故見皮膚瘀斑及衄血。邪毒熾盛耗氣傷血,故見貧血證候。熱毒充斥,津液耗損,故見壯熱煩渴,便干尿黃。 2.肝腎陰虛 主證:面色蒼白,唇甲色淡,指甲枯脆,肌膚不澤,時有鼻衄齒衄,低熱盜汗,手足心賞,心煩口渴,兩目干澀,眩暈乏力,便干尿黃,舌紅少苔,脈細數(shù)。 分析:本證多系邪熱久羈,傷及津血所致。津血不足,肌膚及爪甲失養(yǎng),故見面白甲枯陰虛則生內(nèi)熱,故見低熱盜汗。虛熱上擾,則出現(xiàn)鼻衄齒衄,目干眩暈。 3.心牌兩虛 主證:面色無華,口唇色淡,爪甲不澤,心悸氣短,頭暈目眩,體倦乏力,食少納呆,大便稀溏,舌淡苔白,脈細無力。 分析:本證多系心脾不足,氣血兩虛所致。心主血,脾統(tǒng)血,心脾不足則面白唇淡。血不養(yǎng)心則心悸。脾虛納化失常,故見食少便溏。舌淡,脈細均為氣血不足之象。 4.脾腎陽虛 主證:起病緩慢,面色及唇甲蒼白,精神不振,畏寒肢冷,體倦乏力,食少便溏,少氣懶言,舌淡苔白,脈沉細。 分析:本證多系脾腎素虛或久病傷及牌腎之陽所致。脾腎不足,氣血失養(yǎng),故見面色蒼白。脾腎不足,不能溫養(yǎng)臟腑,故見畏寒肢冷。舌淡,脈沉細均為虛象。 |
西醫(yī)診斷標準 | 一、診斷標準 1.全血細胞減少,網(wǎng)織紅細胞絕對值減少。 2.一般無脾腫大。 3.骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低(如增生活躍,須有巨核細胞明顯減少,骨髓小粒成份中應(yīng)見非造血細胞增多,有條件者應(yīng)作骨髓活檢等檢查)。 4.能除外其他引起全血細胞減少的疾病,如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞病等。 5.一般抗貧血藥物治療無效。 二、分型標準 (一)急性再生障礙性貧血 (AAA) 亦稱重型再生障礙性貧血Ⅰ型 (SAA-Ⅰ)。 1.臨床:發(fā)病急,貧血呈進行性加劇,常伴嚴重感染、內(nèi)臟出血。 2.血象:除血紅蛋白下降較快外,須具備以下三項中之二項:①網(wǎng)織紅細胞<1%,絕對值<0.O15×10(12)/L;②白細胞明顯減少,中性粒細胞絕對值<0.5×10(9)/L;③血小板<20×10(9)/L。 3.骨髓象:①多部位增生減低,三系造血細胞明顯減少,非造血細胞增多,如增生活躍須有淋巴細胞增多;②骨髓小粒非造血細胞及脂肪細胞增多。 (二)慢性再生障礙性貧血 (CAA) 1.臨床:發(fā)病慢,貧血、出血、感染較輕。 2.血象:血紅蛋白下降速度較慢,網(wǎng)織紅細胞、白細胞、中性粒細胞及血小板值常較急性再生障礙性貧血為高。 3.骨髓象:①三系或兩系減少,至少一個部位增生不良,如增生良好紅系中常有晚幼紅(炭核)比例增多;巨核細胞明顯減少;②骨髓小粒、脂肪細胞及非造血細胞增加。 4.病程中如病情惡化,臨床血象及骨髓象與急性再障相同,稱重型再生障礙性貧血Ⅱ型(SAA-Ⅱ)。 (再生障礙性貧血診斷標準·中華血液學雜志1987;8(8):封四) |
西醫(yī)診斷依據(jù) | |
發(fā)病 | |
病史 | |
癥狀 | 1.貧血:呈進行性,輕重程度不一。表現(xiàn)為皮膚蒼白,全身乏力,心悸。 2.出血:好發(fā)于皮膚、鼻腔、牙齦及口腔粘膜等處,嚴重者可有多處內(nèi)臟出血或顱內(nèi)出血。 3.反復感染:常發(fā)生呼吸道和皮膚粘膜感染,表現(xiàn)為反復高熱,重者可導致敗血癥。 |
體征 | |
體檢 | |
電診斷 | |
影像診斷 | |
實驗室診斷 | 血清鐵明顯增高,血清未飽和鐵結(jié)合力降低,血漿鐵消失時間延長,紅細胞鐵利用率降低,紅細胞內(nèi)膽堿脂酶活力正常,而陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿者則顯著減低,抗堿血紅蛋白(HbF)約2/3患者輕至中度增高;細胞遺傳學方面,多數(shù)患者骨髓細胞無染色體異常,F(xiàn)anconi貧血時,染色體斷裂與裂隙常增多;骨髓閃爍照相,可見造血骨髓減少。 |
血液 | 全血細胞減少,急性型遠較慢性型為重,貧血屬正細胞、正色素型,白細胞與中性粒細胞均減少,淋巴細胞比例相對增高,中性粒細胞堿性磷酸酶活性增高,網(wǎng)織紅細胞急性型<1%,慢性型常>1%,血小板顯著減少。 |
尿 | |
糞便 | |
腦脊液 | |
其他診斷 | |
免疫學 | |
組織學檢驗 | |
西醫(yī)鑒別診斷 | 1.急性白血病:本病中的低增生型易與再生障礙性貧血混淆。低增生型白血病臨床有貧血、出血和發(fā)熱,血象示全血細胞減少,骨髓增生減低。但本病肝、脾及淋巴結(jié)腫大,血中和骨髓中可見幼稚細胞增加。 2.骨髓增生異常綜合征:本病在臨床以貧血為主要表現(xiàn),伴有不同程度的出血。血象表現(xiàn)為一系或兩、三系血細胞減少,骨髓象多示增生活躍,至少有兩系病態(tài)造血。 3.惡性組織細胞。罕静“Y狀與再生障礙性貧血類似,但高熱和出血現(xiàn)象嚴重,多有肝、脾、淋巴結(jié)腫大。血象表現(xiàn)為全血細胞減少,尤其是中性粒細胞進行性減少,但骨髓涂片可見多種形態(tài)的異常組織細胞,為本病的重要特征。 4.特發(fā)性血小板減少性紫癜:本病在臨床以出血為主要表現(xiàn),貧血程度與出血程度相一致。血小板計數(shù)減少,出血時間延長。骨髓檢查巨核細胞數(shù)增多,紅細胞系列可因失血而增生。多數(shù)患者血清中可檢出抗血小板抗體。 5. 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿:本病主要表現(xiàn)為慢性貧血,亦有表現(xiàn)為全血細胞減少者。其臨床特征是晨間出現(xiàn)血紅蛋白尿。骨髓大多增生活躍,以紅細胞系統(tǒng)增生明顯。紅細胞補體敏感性高,其酸化溶血試驗、糖水試驗、尿含鐵血黃素試驗可呈陽性。 |
中醫(yī)類證鑒別 | |
療效評定標準 | 1987年第四屆全國再生障礙性貧血學術(shù)會議制訂標準如下 1.基本治愈:貧血、出血癥狀消失,血紅蛋白達到男12g,女1Og,白細胞達到4000,血小板達到8萬以上,隨訪1年以上無復發(fā)。 2.緩解:貧血、出血癥狀消失,血紅蛋白達到男12g、女1Og,白細胞3500左右,血小板也有一定程度的恢復,隨訪3個月病情穩(wěn)定或繼續(xù)進步者。 3.明顯進步:貧血、出血癥狀明顯好轉(zhuǎn),不輸血,血紅蛋白較治療前1個月內(nèi)常見值增長3g以上,維持3個月不降。 4.無效:經(jīng)充分治療后癥狀、血象不能達到明顯進步者。 |
預后 | |
并發(fā)癥 | |
西醫(yī)治療 | 一、一般治療 1.有致病原因者,應(yīng)及時去除病因。如系某種藥物引起,立即停用該藥。如系化學物質(zhì)或放射性物質(zhì)所致者,應(yīng)停止接觸。 2.適當休息,加強營養(yǎng),注意飲食衛(wèi)生,對重癥患兒應(yīng)進行保護隔離,防止交叉感染。 3.注意皮膚及口腔護理,每天清洗皮膚,大便后用消毒液清洗肛門,經(jīng)常用洗必泰漱口。 二、對癥治療 1.輸血:對病情較重的患兒可適當輸血,但應(yīng)盡量按所需成份輸血,避免一概輸全血。對重度貧血者以輸注濃集紅細胞為宜,對出血嚴重者可輸注血小板或新鮮血。 2.止血:對出血癥狀重者給予止血劑。常用藥如止血敏、安絡(luò)血。止血敏每次0.25g肌肉或靜脈注射,每日2次;安絡(luò)血<5歲者每次2.5~5mg,>5歲者每次5~10mg肌肉或靜脈注射,每日2次,亦可每次2.5~5mg口服,每日3次。 3.抗感染:對有明確感染者應(yīng)及時應(yīng)用廣譜抗生素,最好選用兩種以上有效抗生素聯(lián)合治療。應(yīng)選用不影響造血功能,對致病菌有效的抗生素。常用青霉素類、頭孢菌素類等。如果經(jīng)足夠強度的抗感染治療3天后仍無效,應(yīng)輸白細胞懸液。 三、免疫抑制劑 1.抗淋巴細胞球蛋白(ALG)和抗胸腺細胞球蛋白(ATG):為近年來治療急性或重型再障的主要藥物。ALG每日劑量為20~40mg/kg,ATG5~1Omg/kg,選擇其中一種,稀釋于生理鹽水或5%葡萄糖液中,靜脈滴注。同時靜脈點滴氫化可的松50~100mg。用前須做過敏試驗。開始點滴速度應(yīng)緩慢,每分鐘6~10滴,如無不良反應(yīng)1小時后可加快滴速,點滴持續(xù)時間每日8~12小時,5~7天為1療程。停藥次日開始口服潑尼松每日1mg/kg,以預防血清病反應(yīng)。應(yīng)用此療法時應(yīng)注意嚴恪隔離消毒,及給予必要的支持療法。不同品種的ATG/ALG應(yīng)用劑量不同,使用時需參照說明書。 2.大劑量甲基強的松龍:為一強有力的免疫抑制劑,可試用于急性再障。用法是每日20~30mg/kg,加入生理鹽水中靜脈注射,連用3天,以后每隔4~7天減量1/2,直至每日1mg/kg,然后根據(jù)血紅蛋白上升情況,逐漸減量停藥。 3.環(huán)胞霉素A:該藥是一種新的免疫抑制劑,近年用于治療再障取得一定療效。其用藥劑量尚末統(tǒng)一。一般常用劑量為每日5~8mg/kg,分2次口服,連服6~12周逐漸減量。 四、雄性激素 適用于慢性再障患兒。可選用: 1.丙酸睪丸酮:劑量為每次1~2mg/kg,每日或隔日1次肌肉注射。治療須持續(xù)3~6個月。 2.康力龍:劑量為每日0.1~0.2mg/kg,分2~3次口服。服藥時間不能少于3~6個月。 3.大力補:劑量為每日0.3~lmg/kg,分2~3次口服。服藥時間不得少于3~6個月。 五、腎上腺皮質(zhì)激素 目前認為腎上腺皮質(zhì)激素對刺激骨髓造血并無肯定療效,但可暫時改善癥狀,減少出血。與雄性激素合用可減少對骨骼生長的副作用。常用潑尼松每日0.5~1mg/kg,分次口服。 六、神經(jīng)興奮藥 1.硝酸士的寧:采用遞增劑量方法,每周肌肉注射5天,休息3天。每日劑量分別為1mg、1mg、2mg、2mg、3mg。如此重復使用,療程3~6個月。 2.一葉堿:每日8mg/kg,肌肉注射,連用3個月。 3.山茛菪堿(654-2):每日0.5~2mg/kg,分2次靜脈滴注,睡前加服片劑0.2~0.8mg/kg,連服30天,間隔7天,重復使用。 上述3種藥一般多聯(lián)合應(yīng)用,適于慢性再障患兒。 七、胎肝輸注 本法近年應(yīng)用較廣泛,其作用機理不詳,可能是非特異性刺激造血,或為免疫刺激作用。輸注胎肝不需要配血型,副反應(yīng)小,方法比較簡單。一般認為對慢性再障效果比較滿意。 八、臍血輔注 近年發(fā)現(xiàn)臍血中含有較多的造血干細胞和較高水平的造血刺激因子。因此有人應(yīng)用臍血輸注治療慢性再障,近期療效較好,能達到改善血象、穩(wěn)定病情、減少輸血的效果。 九、骨髓移植 目前認為,如能找到HLA相配合的同胞供髓者,骨髓移植是重型再障的首選療法。其方法是采取病人近親中具有血型完全一致、相同HlA組織類型、抗人球蛋白試驗檢查合格的供髓者。移入組織的量一般按有核細胞總數(shù)計算,有效病例接受10億左右或更多細胞,一次或多次輸入。為避免排斥反應(yīng),可采用移植前環(huán)磷酰胺及全身照射等免疫抑制措施。 十、脾切除 脾切除治療再障國內(nèi)外均有報告。多數(shù)認為對慢性非嚴重型再障,經(jīng)中西醫(yī)治療半年以上無效,骨髓增生接近正常,有紅細胞壽命縮短證據(jù),無明顯出血者療效較好。對骨髓增生明顯低下者,手術(shù)應(yīng)慎重。脾切除后仍需采取各種綜合治療措施,方能取得較好效果。 |
中醫(yī)治療 | 在辨清陰虛、陽虛基礎(chǔ)上,要注意臟腑癥狀,如脾虛有納少便溏、四肢乏力;腎虛有腰酸腿軟、夜尿頻、性功能減退;心虛有心悸、心煩、失眠等,便于隨癥加藥。 分型論治如下: (1)腎陰虛型:治法:滋陰補腎。 方藥:滋陰補腎方(熟地、女貞子、枸杞子、首烏、山茱萸、旱蓮草、菟絲子、補骨脂)合當歸補血湯(黃芪、當歸)加減。 方解:本方除菟絲子、補骨脂為補腎陽外,余者為滋陰補腎之品,加兩味補腎陽藥,意在陽生則陰長。旱蓮草還有涼血止血作用。黃芪、當歸,一氣一血共奏補血之功。 (2)腎陽虛衰:治法:補腎助陽。 方藥:補腎助陽方(菟絲子、補骨脂、肉蓯蓉、巴戟天、仙茅。仙靈脾、鎖陽、熟地、首烏、枸杞子)合當歸補血湯加減。 方解:本方前七味均為補腎助陽藥,加熟地、首烏、枸杞子三味補陰藥于其中,既可壯水之主以制陽光,防陽熱動血;且按孤陰不生,獨陽不長之理,有利于腎陽滋生。 (3)腎陰陽兩虛:治法:滋陰助陽。 方藥,陰陽雙補方(熟地、女貞子、制首烏、枸杞子、山萸肉、菟絲子、補骨脂、仙茅、仙靈脾、巴戟天)合當歸補血湯加減。 方解:上方補腎陰,補腎陽藥味相等,藥力均勻,共奏補腎之功。與當歸補血湯合用,補腎治本,補血治標,標本合治。 各型隨證加藥: 貧血重:選加阿膠、鹿角膠、龜板膠、紫河車等。 出血重:選加紫草、卷柏、生地榆、茜草、白茅根、藕節(jié)、仙鶴草、水牛角等。 脾虛或便溏重:選加黨參、白術(shù)、茯苓、淮山藥、人參等。浮腫明顯再加懷牛膝、車前子、澤瀉。 白細胞數(shù)過低:選加雞血藤、補骨脂、紫河車、人參、黨參、虎杖等。 血小板數(shù)過低:選加人參、太子參、紫草、土大黃、卷柏、紫河車等。 容易感冒者:加炙黃芪、防風、白術(shù)、板藍根。 除上述三型外,近年來有用活血化瘀治療再障者。適應(yīng)證:病人貧血重,用前述補腎法無效,病人有脅痛、肌膚甲錯、面色晦暗,出血不明顯,舌質(zhì)紫暗,脈細或澀者,根據(jù)“瘀血不去,新血萬生”的理論,可用活血化瘀合補血法治療,方用桃紅四揚湯(桃紅、紅花、當歸、白芍、熟地、川芎)合當歸補血湯,加丹參、雞血藤、三七等。也可在前述三型中加活血化瘀藥,因為補腎藥可促進造血干細胞增殖,活血藥可改善造血微環(huán)境,有利于造血干細胞的生長。 急性再障是陰虛中之重者。急性期在輕、中度發(fā)熱或出血情況下,可在前述滋陰補腎方劑中加入涼血解毒方藥。涼血止血用犀角地黃湯(犀角可用水牛角代、赤芍、生地、丹皮),再加白茅根、生地榆、仙鶴草;清熱解毒,加銀花、連翹、梔子等,并配合西藥。急性期過后,再按上述三型治療。若有高熱及大出血,應(yīng)作緊急處理,用西藥搶救,中藥配合。 |
中藥 | |
針灸 | |
推拿按摩 | |
中西醫(yī)結(jié)合治療 | 再障的治療難度大,輕型病例及年輕女性不適宜雄性激素治療者,可以先用中醫(yī)中藥治療,如療效不明顯再加西藥。中西醫(yī)結(jié)合治療可以提高療效,縮短療程。對重型或急性再障,必須中西藥并用,甚至用一般治再障的西藥無效,而須用免疫抑制劑,如CSA、ATG、ALG,及骨髓移植等。由于中藥治療短期內(nèi)不易使血象上升,所以在血紅蛋白低于60g/L者,須配合輸血,有感染發(fā)熱及出血明顯者,均須中西藥并用。 |
護理 | |
康復 | |
預防 | 再障除原發(fā)性者病因不明外,繼發(fā)性者多由藥物、化學藥品、病毒性肝炎及電離輻射等引起,預防方法: 1.嚴格掌握用藥對能影響造血系統(tǒng)的藥物,要嚴格掌握適應(yīng)證,注意劑量及療程,對能用其他藥物治療者,盡量避免使用影響造血的藥物;鶎俞t(yī)務(wù)人員,使用氯霉素較隨便,速效感冒膠囊等含有撲熱息痛治療感冒的成藥,近年來發(fā)現(xiàn)引起再障者不少,要慎用。必須使用這類藥物時,要常查血象,早期發(fā)現(xiàn)問題。 2.加強防護與有毒化學藥品接觸及與電離輻射接觸的工作人員,要加強防護措施,嚴格掌握操作規(guī)程,定期去醫(yī)院檢查,早期發(fā)現(xiàn),早期治療;防止有害物質(zhì)污染環(huán)境,預防傳染性肝炎。 |
歷史考證 | 《金匱要略》曾記載:“男子面色薄,主渴及亡血,脈浮者,里虛也”。又說:“面色白,時瞑兼衄,少腹?jié)M,此為勞使之然”!澳凶用}大為勞,極虛亦為勞”。這些描述均與再障相似,并認證為虛、為勞。 |