| 疾病名稱（英文) | child myasthenia gravis |
| 拚音 | ZHONGZHENGJIWULI(XIAOER) |
| 別名 | 中醫(yī):痿躄，瞼廢，痿證, |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 神經(jīng)精神系統(tǒng)疾�。▋嚎�) |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 重癥肌無力是一種神經(jīng)肌肉接頭間傳遞功能的慢性障礙。主要臨床特征是受累的橫紋肌運動后容易疲勞，休息或用抗膽堿酯酶類藥物后癥狀減輕或消失。本病主要累及眼外肌、表情肌及與咀嚼、吞咽、呼吸有關(guān)的肌肉。頸部、軀干、四肢肌肉也可受累。心肌和平滑肌多不受累。根據(jù)發(fā)病年齡和臨床特征，本病可分為新生兒型和兒童型。新生兒型較少見。兒童型又可進一步分為眼肌型、球型和全身型。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 本病為一自身免疫性疾病。 |
| 中醫(yī)病因 | 本病的成因與飲食不節(jié)，勞倦過度或濕邪為患有關(guān)。 |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 女性較多，男女之比為2：3。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 本病多為散發(fā)，發(fā)病率約為4.3～6.4/10萬。 |
| 發(fā)病機理 | 本病的基本發(fā)病機制是由于自身免疫反應(yīng)引起神經(jīng)肌肉接頭處的乙酰膽堿受體減少。由于病毒感染等原因，誘發(fā)體內(nèi)產(chǎn)生一種自身抗體，即乙酰膽堿受體抗體，該抗體破壞了神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜上的乙酰膽堿受體，造 成神經(jīng)肌肉接頭處的興奮傳遞障礙，引起骨骼肌無力。 |
| 中醫(yī)病機 | 因脾主肌肉，腎主骨生髓，肢體肌肉廢痿不舉多責(zé)之于脾腎。故其病位主要在脾、腎，尤以在脾為重點。病機核心為脾腎虧損，精微不足，肌肉失養(yǎng)。病性以虛為主。治以增補陴腎，益氣升陷為基本大法。 |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | 本病在臨床上以無力為主要表現(xiàn)，可見四肢無力，咀嚼無力，吞咽困難，眼瞼下垂等癥。若兼夾痰、濕、風(fēng)邪為患，則可見胸脘滿悶，大便秘結(jié)，舌苔黃膩等癥。但不論本病屬虛或本虛標(biāo)實，總以病在肌肉，癥在無力為突出臨床特征，以中氣不足為病機關(guān)鍵。一般臨床分為以下凡種證侯類型。 1.脾胃虛弱 主證：眼瞼下垂，晝輕夜重，常伴復(fù)視，四肢乏力，面色萎黃，語聲低微，納呆便溏，舌淡胖，苔薄白，脈細弱。 分析：本證由脾胃虛弱， 中氣不足所致。脾主四肢肌肉，脾胃不足，中氣虧虛，清陽不升，故見眼瞼下垂。氣血生化乏源，四肢肌肉失養(yǎng)，故見四肢乏力。而面色萎黃，語聲低微等癥，均為脾胃虛弱，中氣不足之象。 2.腎陰不足 主證：眼瞼下垂，眼球固定，目睛干澀，口燥咽干，四肢無力，肌肉瘦削，腰酸耳鳴，少寐多夢，舌紅少苔，脈細數(shù)。 分析：本證見于病程遷延，久病腎虧者。腎為元氣之根，腎虧則精氣不足，肢體失養(yǎng)，故見目眼瞼下垂，四肢無力。精血不充，故見肌肉瘦削。腎陰虧損，無以滋養(yǎng)，故見口燥咽干，目睛干澀等。 3.脾腎陽虛 主證：四肢倦怠乏力，步覆艱難，抬頭困難，形寒肢冷，顏面虛浮，腰膝酸軟，小便清長，下利清谷，舌淡胖，苔白，脈沉遲少力。 分析：本證由患病日久，脾病及腎，脾腎陽虛所致。脾虛失運，則無以輸布津液，腎陽不足，則無以溫煦蒸騰。肌肉筋骨失于溫養(yǎng)，故見四肢無力，步覆艱難等癥。腎陽虧虛，命門火衰，故見形寒肢冷，腰酸膝軟，下利清谷。 |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 根據(jù)典型臨床癥狀和疲勞試驗陽性（眼球持續(xù)向上凝視后的上瞼下垂，左右運動后的復(fù)視、眼外肌麻痹，兩臂平舉不能，起蹲困難等)，診斷并不困難。必要時可作新斯的明藥物試驗后定量觀察受累骨骼肌無力改善程度，肌力明顯改善者即可確診。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | (一)兒童型重癥肌無力： 是本病最常見的臨床類型。發(fā)病年齡為2歲以后，多數(shù)于10歲左右起病。常見表現(xiàn)有： 1.上瞼下垂：多為雙側(cè)，但常不對稱。也可一側(cè)起病，或由一側(cè)發(fā)展為另一側(cè)。表現(xiàn)為眼裂減小，復(fù)視、弱視，或視物時姿勢異常。癥狀晨輕暮重，休息或睡眠后可緩解。囑其重復(fù)睜閉眼動作，10～20次后癥狀明顯加重，甚至完全不能睜眼。此即疲勞試驗陽性，可協(xié)助診斷。 2.其他顱神經(jīng)支配的肌肉無力：可有眼球運動異常受限，表情肌無力，咀嚼、吞咽困難，構(gòu)音困難，飲水嗆咳，轉(zhuǎn)頸聳肩力弱等。 3.四肢、軀干肌肉無力：兒童較少見。表現(xiàn)為易疲勞，行走無力。常以近端癥狀明顯，雙側(cè)基本對稱。癥狀多不甚嚴(yán)重，僅影響日常生活，重癥患兒被迫臥床，或出現(xiàn)呼吸肌受累出現(xiàn)呼吸困難。 上述癥狀和體征均呈晨輕暮重特征，活動后病情加重，休息或睡眠后可部分或完全緩解。疲勞試驗呈陽性，例如囑上瞼下垂的病人重復(fù)睜閉眼動作，10～20次后癥狀明顯加重，甚至完全不能睜眼。 (二)新生兒一過性重癥肌無力： 較少見。見于患重癥肌無力母親的子女。新生兒期發(fā)病。主要表現(xiàn)是哭聲低弱、喂養(yǎng)困難。多數(shù)有全身肌張力低下伴呼吸困難，若不及時治療可死于肺炎、肺不張等并發(fā)癥。15%的患兒僅表現(xiàn)為眼瞼下垂及眼球運動障礙。癥狀一般持續(xù)3～4周，個別可延續(xù)至12周。 (三)先天性重癥肌無力： 生后或生后不久即發(fā)病。母親無重癥肌無力病史。以眼外肌無力為主，偶伴輕微的全身肌肉無力。眼外肌無力程度多不重，一般為對稱性，持續(xù)時間長，有時可伴面肌或吞咽力弱。 （四)肌無力危象： 重癥肌無力病者出現(xiàn)延髓肌、呼吸肌麻痹以致需要輔助呼吸才能維持正常生理功能的嚴(yán)重狀態(tài)，稱為肌無力危象。其常見誘發(fā)原因為感冒、用藥不當(dāng)、手術(shù)、情緒波動、分娩等。又可分為：①肌無力性危象：臨床表現(xiàn)為瞳孔正�；蛏源螅頍o力而不伴肌肉跳動、腸鳴音亢進等癥狀，抗膽堿酯酶（新斯的明)藥物治療反應(yīng)良好。②膽堿能性肌無力危象：見于長期應(yīng)用大劑量抗膽堿酯酶藥后。表現(xiàn)全身無力伴有瞳孔縮小、腰痛、腹痛、腸鳴音亢進、肌肉跳動、多汗等。注射新斯的明后癥狀反而加重。③脆性肌無力危象：由感染誘發(fā)，對新斯的明等抗膽堿酯酶藥物反應(yīng)似有似無。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | 神經(jīng)重復(fù)頻率刺激：用肌電圖儀作受累部位神經(jīng)重復(fù)頻率刺激。如在5Hz，以下低頻重復(fù)刺激時出現(xiàn)動作電位波幅遞減，則對本病有診斷價值。 |
| 影像診斷 | 胸部X光片或CT：如發(fā)現(xiàn)胸腺肥大或胸腺瘤則有助于診斷。 |
| 實驗室診斷 | 1.騰喜龍試驗：騰喜龍0.2mg/kg，靜脈注射后1分鐘即見癥狀明顯緩解或消失，5～10分鐘后恢復(fù)原狀。 2.新斯的明試驗：甲基硫酸新斯的明0.02～0.04mg/kg，肌肉注射，每次最大量不超過1mg。10～15分鐘后癥狀可獲改善，30～45分鐘后作用達高峰，隨后作用下降，一般于2小時后恢復(fù)原狀。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | 乙酰膽堿受體抗體測定：如血清中該抗體滴度升高，有特異性診斷意義。 |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 1.先天性眼外肌麻痹：主要表現(xiàn)為眼外肌麻痹，以上瞼下垂最為常見，或伴有眼球運動障礙，需與眼肌型重癥肌無力鑒別。但本病癥狀生后即出現(xiàn)，持續(xù)存在而無晨輕暮重現(xiàn)象。疲勞試驗陰性，血清乙酰膽堿抗體受體陰性。注射騰喜龍或新斯的明后癥狀無改善。 2.肉毒桿菌中毒：肉毒桿菌毒素對神經(jīng)肌肉接頭突觸前膜有強烈親合力。誤食肉毒桿菌污染的食物后，可出現(xiàn)全身無力，甚至呼吸肌癱瘓，顱神經(jīng)麻痹也很突出，酷似重癥肌無力危象。但病人有食物中毒的癥狀，常有同時中毒的流行病學(xué)資料。血清乙酰膽堿受體抗體陰性、抗膽堿酯酶類藥物無效。 3.其他：如急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎、脊髓灰質(zhì)炎、甲狀腺機能亢進等，均可表現(xiàn)有肌肉無力或眼球運動障礙，應(yīng)與重癥肌無力鑒別。 除依據(jù)以上疾病本身的特征外，必要時行肌電圖、騰喜龍試驗等可以鑒別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | （一)兒童型重癥肌無力：約有1／4病孩可自行緩解，或緩解數(shù)年后再發(fā)。預(yù)后良好，極少發(fā)展為全身肌無力。 (二)新生兒一過性重癥肌無力：輕癥不需治療可自愈。重者可用抗膽堿酯酶類藥物治療，一般用數(shù)周即可逐漸緩解。 (三)先天性重癥肌無力：很少自然緩解。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 一、腎上腺皮質(zhì)激素 腎上腺皮質(zhì)激素可抑制自體免疫反應(yīng)，適用于各型重癥肌無力的治療。兒童病例尤其是眼肌型應(yīng)作為首選療法。常用強的松口服，劑量為每日1～2mg/kg，待癥狀好轉(zhuǎn)后 (一般為用藥1～2個月左右)開始減量，一般每1～2個月減5mg，至較小劑量(一般每日10～20mg或更小)時維持用藥1～2年。 二、抗膽堿酯酶類藥物 1.溴化新斯的明：作用時間持續(xù)2～3小時。常用起始劑量為嬰幼兒每次1.25～2.5mg，年長兒每次3.75～7.5mg，每日2～4次。如療效不佳可酌情加量，最大每次一般不超過15mg。 2.吡啶斯的明：作用時間4～6小時，副作用較小，常是首選藥物。起始劑量為嬰幼兒每次10～15mg，年長兒每次15～30mg，每日2～3次。服藥后無效可酌情加量，最大每次一般不超過60mg。 三、免疫抑制劑 1.環(huán)磷酰胺：適用于腎上腺皮質(zhì)激素治療無效、依賴或不能耐受者。用法為每口3～5mg/kg(總量不超過100mg)，分2次服用，癥狀改善后減至每日2mg/kg(總量不超過50mg)維持。用藥期間密切觀察血象及肝腎功能，如出現(xiàn)骨髓抑制或肝腎功能異常，應(yīng)減量或停藥。 2.硫唑嘌呤：適應(yīng)證同環(huán)磷酰胺。劑量為每日1～3mg/kg，口服，療程不一，但至少1年。如白細胞明顯降低應(yīng)減量或停藥。 3.環(huán)孢菌素：起始劑量為每日6mg/kg，口服。根據(jù)血藥濃度(有效范圍為400～600μg/L)及血清肌酐(安全范圍為176μmol/L以下)調(diào)整劑量。有效治療劑量為每日3.8～6.5mg/kg。療程為1年。一般于用藥2周即可見療效，用藥1～6個月可獲最大改善，治療結(jié)束時，不僅肌力獲明顯改善，而且乙酰膽堿受體抗體滴度也大多降低。 四、其他療法 對上述治療緩解不明顯的病例可行胸腺切除手術(shù)，或進行胸腺區(qū)放療。血漿置換療法對于難治型重癥肌無力特別是頻發(fā)危象者有較好療效，有效率可達90%以上，對急性爆發(fā)型效果更佳。近年來有報告用大劑量甲基強的松龍沖擊或靜脈注射大劑量丙球治療本病可取得顯著療效。具體方法是：甲基強的松龍15～30mg/kg，最大不超過1g，每日1次靜脈注射，連用3日，或隔日用藥共3次；丙種球蛋白每日200～400mg/kg，靜脈注射，連用5～7天。 五、危象的處理 1.肌無力危象：應(yīng)加大抗膽堿酯酶類藥物劑量，同時要特別注意保證呼吸道通暢，有嚴(yán)重呼吸困難者應(yīng)給予輔助呼吸。 2.膽堿能危象：應(yīng)停用抗膽堿酯酶類藥物，同樣需注意維持呼吸，必要時行氣管插管或氣管切開，人工呼吸機輔助呼吸。 近年來多主張采用“干涸法”治療兩種危象，尤其在鑒別診斷困難時適用。方法是全部停用抗膽堿酯酶類藥物，用人工呼吸機維持呼吸，4～10天后再開始給予抗膽堿酯酶類藥物或腎上腺皮質(zhì)激素治療。 |
| 中醫(yī)治療 | 本病多屬虛證，又以中氣不足為其關(guān)鍵，故治療以益氣升陷，培補脾腎為主，其中益氣補脾應(yīng)貫穿整個治療過程。同時再視病情不同而兼治其他，或滋腎養(yǎng)陰，或溫陽補腎等。此外應(yīng)慎用祛風(fēng)燥濕之品，以免津傷血燥，病情加重。 一、辨證選方 1.脾胃虛弱 治法：補中益氣，健脾升陷。 方藥：補中益氣湯加減。黃芪30g，黃精、黨參、茯苓各15g，炒白術(shù)、當(dāng)歸各10g，升麻、柴胡、陳皮各6g。復(fù)視加枸杞子、谷精草、菟絲子；畏寒肢冷加巴戟天、仙靈脾；納呆便溏加生麥芽、山楂。 2.腎陰不足 治法：滋腎益陰，調(diào)補氣血。 方藥：左歸丸加減。熟地、黃芪各20g，川牛膝、枸杞子、山藥各15g，山萸肉、鹿角膠、當(dāng)歸各10g。眼球固定加首烏、沙苑子；肌肉瘦削，下肢無力加炒杜仲、木瓜；目睛干澀，口燥咽干加石斛、生地、玄參。 3.脾腎陽虛 治法：溫補脾腎，益氣升陽。 方藥：右歸飲加減。熟地、黃芪各20g，炒白術(shù)、山藥、枸杞子、杜仲各10g，肉桂、附子 (先煎)各3g。陽虛甚加仙靈脾、仙茅、巴戟天；頭暈耳鳴，視物成雙加龜板、鱉甲、阿膠；下利清谷加四神丸。 二、專方驗方 1.溫腎益脾湯：黨參20g，黃芪25g，芡實10g，金櫻子10g，巴戟天10g，仙茅25g，肉桂5g。水煎服，每日1劑，分2～3次服。適用于重癥肌無力眼肌型。 2.補氣升提湯：黨參10g，黃芪10g，茯苓10g，炒白術(shù)10g，炒白芍10g，當(dāng)歸10g，柴胡10g，葛根10g，陳皮5g，升麻5g，制馬錢子0.15g。水煎服，每日1劑，分2次服。適用于眼肌型重癥肌無力，屬中氣下陷者。 3.益氣升清湯：黨參10g，白術(shù)10g，茯苓10g，葛根10g，柴胡10g，炙甘草3g，半夏3g，陳皮3g，煨木香3g，升麻5g，制馬錢子0.15g。水煎服，每日1劑，分2次服。適用于小兒眼肌型重癥肌無力，屬脾虛濕困型。 4.滋陰補腎湯：生地15g，山藥10g，茯苓10g，黨參10g，麥冬10g，菟絲子10g，白芍10g，當(dāng)歸10g，山萸肉6g，澤瀉6g，丹皮6g，枸杞子6g。水煎服，每日1劑，分2次服。適用于重癥肌無力屬肝腎陰虛者。 |
| 中藥 | 1.補中益氣丸：功能補中益氣，升陽舉陷。適用于重癥肌無力屬中氣不足者。3～6歲每服1/2丸，6歲以上每服1丸，每日2～3次。 2.六味地黃丸：功能滋補肝腎。適用于重癥肌無力屬肝腎陰虛者。3～6歲每服1/3～1/2丸，6～9歲每服1/2～1丸，9歲以上每服1丸，每日2次。 3.健步丸：功能益腎填精，強筋壯骨。適用于重癥肌無力屬精血不足者。3～6歲每服1/3～1/2丸，6～9歲每服1/2～1丸，9歲以上每服1丸，每日2次。 4.人參滋補膏：功能補氣血，益肝腎，強筋骨，通經(jīng)絡(luò)。適用于重癥肌無力屬肝腎陰虛，精虧血弱者。3～6歲每服3～5g，6～9歲每服5～8g，9歲以上每服8～10g，每日2～3次。 5.二妙丸：功能清熱利濕。適用于重癥肌無力屬濕熱阻滯者。3～6歲每服3～6g，6～9歲每服6～9g，9歲以上每服9g ，每日3次。 |
| 針灸 | 1.體針：主穴取中脘、氣海、三陰交、足三里、血海。眼肌型，加攢竹、魚腰、太陽、太沖；單純上瞼下垂，加陽輔、申脈；全身型者，加肩YU、曲池、外關(guān)、合谷、環(huán)跳、風(fēng)市、陽陵泉、太沖。每次選主穴2～3個，配穴2～3個，行補法，留針30～40分鐘，每日1次，10次為1療程。間隔2～3日后，可開始第2療程。 2.耳針：主穴取眼、皮質(zhì)下、脾。配穴取肝、腎、內(nèi)分泌。毫針刺激后加用壓丸，雙耳針刺，每次取3～4個穴位，留針20～30分鐘，隔日1次，10次為1療程。 3.穴位注射：取穴曲池、外關(guān)、合谷、風(fēng)市、血海、足三里、陰陵泉、陽陵泉、三陰交。每次選2～3個穴位，雙側(cè)針，每穴注射維生素B1與維生素B12混合液1ml，每日1次。 |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | 1.本病發(fā)病機理尚不十分明了，目前西藥治療主要用抗膽堿酯酶藥、腎上腺皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等。因上述藥物副作用較大，所以探討以中西醫(yī)結(jié)合治療本病已成為醫(yī)家之共識。 2.在應(yīng)用激素或免疫抑制劑治療時，中藥可在辨證論治基礎(chǔ)上加用滋陰補腎之品，如生地、山萸肉、枸杞子、茯苓等，以減輕其毒、副作用。在撤減激素過程中，中藥可配合應(yīng)用溫補腎陽之品，如仙茅、仙靈脾、巴戟天、菟絲子等，以防止減量中的病情反復(fù)。 3.在應(yīng)用抗膽堿酯酶藥治療過程中，中藥應(yīng)配合培補脾腎之品，如黨參、黃芪、升麻、仙靈脾、鹿角膠等，這樣可減輕患兒對此類藥物的依賴性，提高和鞏固療效。 4.在出現(xiàn)肌無力危象時，應(yīng)以西醫(yī)搶救措施為主，如及時氣管切開、給氧、選擇應(yīng)用激素、新斯的明等，同時可輔以培補脾腎、扶正納氣、肅肺化痰之中藥，以提高危象搶救成功率。常用藥有參附湯、黑錫丹等，服藥困難者，可采用鼻飼法給藥。 |
| 護理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | 應(yīng)注意勞逸結(jié)合，避免過度疲勞，預(yù)防感冒。 |
| 歷史考證 |
