二十二、Duchene- Erb氏綜合征
又稱,上頸神經(jīng)根綜合征;臂叢上部麻痹。
【病因和機理】 分娩時頭臂牽引致臂神經(jīng)叢麻痹引起者較多。成人多因外傷、頸椎病等致第五和第六頸神經(jīng)根損傷,引起肩胛和臂部肌肉麻痹。
【臨床表現(xiàn)】 上肢前臂呈伸展狀下垂,肩及上臂肌肉萎縮。感覺障礙主要分布于三角肌、前臂橈側(cè)及拇指的外側(cè)半。
【鑒別診斷】
。ㄒ)頸部外傷(neck trauma) 多由自上而下的外力牽拉所致。如肩扛重物時的牽拉傷。出現(xiàn)頸肩、肩胛部、前胸及上肢的疼痛,以及相應(yīng)肌肉的麻痹與腱反射減弱或消失,所屬神經(jīng)分配區(qū)出現(xiàn)感覺障礙。
。ǘ)頸椎。╟ervical spondylopathy) 多見于40歲以后成年人,癥狀呈漸進行性加重,起初往往以感覺障礙為主,表現(xiàn)頸、肩、臂部沉重感,麻木與疼痛,隨著病情的加重逐漸出現(xiàn)相應(yīng)頸神經(jīng)支配區(qū)域肌肉的麻痹、萎縮。頸椎病變以間盤側(cè)后突出、鉤突關(guān)節(jié)增生、后縱韌帶骨化多見。
。ㄈ)頸部多發(fā)性神經(jīng)根炎(neck multiple rediculitis) 此病往往有前驅(qū)感染病史,累及多個神經(jīng)根,不僅僅只表現(xiàn)為臂叢上部綜合征,還可出現(xiàn)臂叢下部綜合征和臂叢中部綜合征,表現(xiàn)為手與手指的屈曲、背伸功能障礙,上臂、前臂及手的尺側(cè)緣感覺障礙等。此癥多累及雙側(cè)頸神經(jīng)根。醫(yī)學全在線www.med126.com
(四)頸髓病變 頸髓空洞癥、頸髓內(nèi)腫瘤等可出現(xiàn)本綜合征,此外尚有脊髓半側(cè)綜合征。感覺障礙呈脊髓空洞癥型分離性感覺障礙。
。ㄎ)大腦皮質(zhì)局限性病變可引起類似臂叢神經(jīng)根癥候群的Duckene-Erb氏型 這種感覺障礙見于頭部外傷及腦腫瘤。
二十三、Dejerine-Klumpke氏綜合征
又稱,低位神經(jīng)根綜合征;臂叢下部綜合征;內(nèi)側(cè)索或臂叢神經(jīng)炎。
【病因和機理】 累及臂叢(C8~T1)內(nèi)側(cè)索和交感神經(jīng)纖維的病變。感染和腫瘤占50%,創(chuàng)傷占50%。
【臨床表現(xiàn)】 手和臂內(nèi)側(cè)感覺過敏或感覺缺失,手無力,繼而癱瘓。骨間肌、小魚際肌、尺側(cè)腕屈肌和指屈肌萎縮。常伴Horner氏綜合征。
【鑒別診斷】
(一)臂叢神經(jīng)炎(brachial plexus neuritis) 多見于成人,常在受寒、流感后急性或亞急性起病,疼痛首先在頸極部及鎖骨上部,迅速擴展至肩后部,數(shù)日后即傳布至臂、前臂及手。開始時疼痛呈間歇性,但不久即為持續(xù)性而累及整個上肢。病人采取上肢肘屈的姿勢,并避免活動以減輕疼痛。臂叢神經(jīng)干上(鎖骨一、下窩或腋窩等處)有明顯的壓痛,上肢的外展或上舉動作牽引臂叢時即誘發(fā)疼痛,上肢肌力減弱,腱反射初期活躍,但不久即減低或消失,肌肉萎縮及皮膚感覺障礙常不明顯。其時由于臂叢神經(jīng)均受累,不僅僅只表現(xiàn)臂叢下部征群,尚有臂叢上部及中部征群。
。ǘ)肋鎖征群及頸肋(costoclavicular syndrome and neck of rib) 在鎖骨及第一肋骨間的狹窄區(qū)域中,由前斜角肌、頸肋及正常或先天畸形的第一肋骨壓迫臂叢,可引起C8及T1神經(jīng)的損害,產(chǎn)生感覺運動癥狀。發(fā)病年齡30~50歲,以中年以上的婦女多見。
。ㄈ)肺尖部病變引起臂叢神經(jīng)C8~T1的下肢損害時 頸部疼痛向肢放散,伴有臂叢神經(jīng)下部麻痹,有時伴有Horner氏綜合征。肺尖部病變最主要的是肺尖部肺癌。
二十四、Eaton-Lambert氏綜合征
又稱,類重癥肌無力綜合征;肌無力—肌病綜合征;癌腫伴肌無力綜合征。
【病因和機理】 多數(shù)伴發(fā)于癌腫,以小細胞型肺癌最多見。由于運動神經(jīng)末稍乙酰膽堿的釋放減少,使神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)障礙。
【臨床表現(xiàn)】 多數(shù)50歲以后起病,男性多見;多伴發(fā)腫瘤,以小細胞型肺癌最多見;主要是四肢近端的軀干肌肉無力,下肢癥狀重于上肢;消瘦和易疲勞,行動緩慢。肌肉在活動后即感到疲勞,但如繼續(xù)進行收縮則肌力反而可暫時改善;偶見眼外肌和延髓支配肌肉受累;約1/2病例有四肢感覺異常、口腔干燥、陽萎;陽堿酯酶抑制劑對治療無效。腱反射減弱但無肌萎縮現(xiàn)象。
【鑒別診斷】
。ㄒ)重癥肌無力(myasthenia gravis) 40歲以下女性多見;常伴胸腺腫瘤;全身肌肉均可受累,以活動最多的肌肉受累最早;肌無力晨輕午重,活動后加重,休息后減輕或消失;腱反射通常不受影響;膽堿酯酶抑制劑治療有效。
。ǘ)Guillian–Barre氏綜合征的假性進行性肌營養(yǎng)不良型 肌無力以四肢末端為主,多伴顱神經(jīng)癥狀及主、客觀感覺異常。同時四肢近端或肢帶部有肌萎縮。
(三)肌營養(yǎng)不良癥(myodystrophy) 是一組與常染色體顯性或隱性遺傳有關(guān)的肌肉變性疾病,以肌無力、萎縮或假性肥大為主要的臨床征象。肌無力呈緩慢性加重,肌萎縮分布有和特征性。
。ㄋ)多發(fā)性肌炎(polymyositis) 病情進展快,無力癥狀重于肌萎縮,疼痛及壓痛常見。血沉增快,對皮質(zhì)類固醇治療反應(yīng)良好。
。ㄎ)神經(jīng)衰弱和癔病患者經(jīng)常有疲乏無力癥狀 往往無晝夜差別,可有癔癥性失音或癔球。無肌肉癱瘓、垂瞼和眼外肌麻痹現(xiàn)象。
。)肌萎縮性側(cè)索硬化(amyotrophic lateral sclerosis) 運動神經(jīng)元疾病(motor neuron disease)、顱神經(jīng)麻痹(paralysis of crania nerve)、周期性麻痹(periodic paralysis)、甲狀腺性肌病、急性卟啉病(acute porphyria)和極度饑餓狀態(tài)等均可出現(xiàn)癥狀性肌無力,多數(shù)可根據(jù)臨床表現(xiàn)予以區(qū)別,困難者可用新斯的明試驗。肉毒中毒以及偶因應(yīng)用新霉素、鏈霉素、多菌素等阻斷神經(jīng)肌肉接頭而引起的四肢癱和呼吸肌麻痹,根據(jù)急性起病和特殊的食物史、用藥史可與本綜合征鑒別。
二十五、Fisheer氏綜合征
又稱,眼外肌麻痹—共濟失調(diào)—深反射消失綜合征;急性播散性腦脊髓神經(jīng)根綜合征。
【病因和機理】 病因不十分明確,目前認為有病毒感染和變態(tài)反應(yīng)兩種說法。也可能是異型或非典型的Guillian –Barre氏綜合征。
【臨床表現(xiàn)】 本病青壯年多見,男性的發(fā)病率較女性多一倍,多數(shù)有呼吸道或消化道感染的前驅(qū)疾病,兩天到數(shù)周后出現(xiàn)神經(jīng)癥狀,常先出現(xiàn)眼外肌麻痹和共濟失調(diào),最后深反射消失。
。ㄒ)眼外肌麻痹 多為兩側(cè)性,1/3的病例有眼內(nèi)肌麻痹,在病程中亦可見凝視麻痹,瞳孔對光反和調(diào)節(jié)反射消失,提示中腦和腦橋的損害。視力和視野正常。
。ǘ)共濟失調(diào) 多為對稱的小腦性共濟失調(diào),可見肌張力降低、意向性震顫、間斷性言語、眼球震顫,感覺障礙缺如或輕微。提示小腦或小腦腦橋束、脊髓小腦束的損害。
。ㄈ)深反射消失 多為短暫性深反射消失。
【鑒別診斷】
。ㄒ)亞急性硬化性全腦炎(subacute sclerosing panencephalitis) 是一種慢病毒性腦炎,由麻疹病毒引起。12歲以下兒童最易得病,起病隱襲呈進行性,一般在晚期有昏迷,病程較長,達數(shù)月。初期以精神癥狀為主,出現(xiàn)不自主動作是中期的特殊癥狀,中期之后逐步出現(xiàn)肢體強直、昏迷、顱神經(jīng)麻痹癥狀,生理反射亢進,并出現(xiàn)病理征。腦脊液中IgG,IgM均持續(xù)增高,膠金曲線呈麻痹型。血清和腦脊液中抗麻疹病毒抗體滴度升高。
。ǘ)急性播散性腦脊髓炎(acute diseminated encephalomyelitis) 是一組發(fā)生在某些感染(尤其是出診性疾病)后的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病,一般認為與自身免疫機制有關(guān)。本癥以兒童和青壯年發(fā)病為多,病損廣泛地累及腦與脊髓。起病急驟,多在感染后第4~30天出現(xiàn)臨床癥狀,常在發(fā)熱緩解期中再度發(fā)熱,并可有頭暈、倦怠、全身酸痛及背部僵硬感等癥狀,可見腦膜刺激征。病情進一步發(fā)展,則出現(xiàn)程度不同的神經(jīng)系統(tǒng)實質(zhì)性癥狀,包括腦、脊髓、顱神經(jīng)及/或脊神經(jīng)根損害的表現(xiàn)。
。ㄈ)多發(fā)性硬化癥(multiple sclerosis) 是一種青、壯年時期的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病,其特點為病灶播散在病程中常有緩解和復(fù)發(fā)的反復(fù)出現(xiàn)。病損部位的不同,臨床表現(xiàn)可多種多樣。常有精神癥狀的言語障礙。顱神經(jīng)功能障礙以球后神經(jīng)炎為首發(fā)癥狀多見。眼球震顫是常見癥狀之一,可為水平性、旋轉(zhuǎn)性或垂直性。背部、小腿部常有麻木、束帶感及疼痛,可出現(xiàn)小腦性和感覺性共濟失調(diào)。后期可見痙攣性截癱。
二十六、Foix–Alajouanine氏綜合征
又稱,亞急性壞死性脊髓炎綜合征。
【病因和機理】 是由于脊髓血管異常并發(fā)脊髓壞死。血管異常。以靜脈為主,呈蛇行狀屈曲,血管壁肥厚內(nèi)腔狹窄,引起血液循環(huán)障礙導(dǎo)致脊髓病變。
【臨床表現(xiàn)】 成年以后發(fā)病,少兒極少,男女之比約為3~4:1。雙下肢遠端肌萎縮,早期呈痙攣性截癱,晚期呈弛緩性截癱,腱反射早期亢進,晚期消失。起病之初呈分離性感覺障礙,隨著病情發(fā)展,以后全部感覺均消失。早期常有脊髓性間歇性跛行。
【鑒別診斷】
。ㄒ)脊髓動脈供血不全(spinal artery insufficieney)發(fā)作前常有前驅(qū)癥狀,以感覺癥狀和運動癥狀為主。感覺癥狀有時為疼痛,有時為異常感覺,以疼痛作為前驅(qū)癥狀者比較常見。急性者劇痛于肢體或軀干,常伴有異常感覺如麻木感、針刺感等。第二個前驅(qū)癥狀是運動障礙,突然出現(xiàn)肢體力弱,例如突發(fā)性截癱,在數(shù)分或數(shù)小時內(nèi)截癱達到完全程度,繼之又能在數(shù)分或數(shù)小時恢復(fù)正常,常在短時間內(nèi)復(fù)發(fā)。更為多見的是出現(xiàn)脊髓性間歇性跛行癥。
(二)脊髓動脈血栓形成(spinal arterial thrombosis) 常先有脊髓動脈供血不全發(fā)作,以后很快出現(xiàn)脊髓癥征,常在數(shù)分鐘或十數(shù)分鐘內(nèi)產(chǎn)生肢體癱瘓,兩下肢同時起病,或一肢在先,繼之另側(cè)下肢也出現(xiàn)癱瘓。脊前動脈血栓形成表現(xiàn)灰質(zhì)病損,出現(xiàn)脊髓空洞癥型感覺障礙。少數(shù)病例引起脊髓半側(cè)軟化,呈Brown-Sequard氏綜合征。因脊后動脈側(cè)支循環(huán)豐富,故即使栓塞也很少有臨床癥狀。
(三)椎管內(nèi)出血(intraspinal bleeding) 極罕見,臨床癥候主要為急性或慢性脊髓壓迫癥候,起病急。
(四)髓內(nèi)腫瘤(intramedullary tumor) 起病時即出現(xiàn)兩下肢受損癥狀,根性疼痛少見,早期出現(xiàn)感覺分離,肌萎縮出現(xiàn)較早,早期出現(xiàn)括約肌障礙,營養(yǎng)障礙明顯,錐體征出現(xiàn)較晚。椎管梗阻出現(xiàn)較晚,旦白增高不顯著。
二十七、Foix氏綜合征
又稱,海綿竇綜合征;垂體蝶骨綜合征;海綿竇血栓形成綜合征。
【病因和機理】 由海綿竇外側(cè)壁腫瘤、垂體瘤、蝶骨腫瘤及海綿竇血栓性靜脈炎、海綿竇內(nèi)動脈瘤等致Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ(1、2支)顱神經(jīng)麻痹。
【臨床表現(xiàn)】 癥狀因病變性質(zhì)而異:
。ㄒ)腫瘤 引起海綿竇外側(cè)壁受壓,逐漸出現(xiàn)Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ(第1支)顱神經(jīng)麻痹,即瞼下垂,眼瞼和結(jié)膜水腫,眼球突出以及眼外肌麻痹,在三叉神經(jīng)麻痹時,面部相應(yīng)支配區(qū)有劇痛。有時有三叉神經(jīng)上頜支麻痹。
。ǘ)海綿竇血栓形成 多由口、鼻、額竇之局部感染引起海綿竇之血栓性靜脈炎。急性發(fā)熱起病,眼窩和咽部有感染時,則為亞急性或慢性起病,但亦有發(fā)熱和菌血癥的全身癥狀,亦有原因不明者。眼靜脈受累后不引起眼底視盤水腫和出血。
。ㄈ)海綿竇內(nèi)動脈瘤 動脈瘤突然擴大時,先有同側(cè)頭痛和面痛,繼有三叉神經(jīng)第1、2支感覺障礙、復(fù)視、瞼下垂,瞳孔擴大、縮小或固定等異常。
【鑒別診斷】
。ㄒ)垂體瘤(hypophysoma) 出現(xiàn)本綜合征時往往意謂瘤體已很大,突破蝶鞍向鞍上發(fā)展。腫瘤早期可僅表現(xiàn)為頭痛和內(nèi)分泌紊亂癥狀,如停經(jīng)、泌乳和肢端肥大癥等。相當多數(shù)病例早期可無任何癥狀,后期可出現(xiàn)頭痛,多數(shù)病例可致視交叉受壓而出現(xiàn)視力障礙。此癥顱壓增高癥狀多較輕。
。ǘ)頸動脈—海綿竇瘺(carotid–cavernous fistula) 頸內(nèi)動脈C4段與海綿竇之間有異常交通。病因以頭部外傷最多見,亦有特發(fā)性者。以眼球突出、眼球搏動與顱內(nèi)雜音為其三大癥狀,此外還有球結(jié)合膜充血與水腫,眼外肌麻痹及視力障礙。
。ㄈ)海綿竇炎癥性血栓形成(caverneus sinus throm-bophlebitis) 在廣泛應(yīng)用抗生素之前是常見的原因,目前已極為少見。往往繼發(fā)于面部、眶部感染引起,在這種情況下常合并敗血癥。
。ㄋ)本綜合征尚需與某些類海綿竇綜合征鑒別。
二十八、Foville氏綜合征
又稱,橋腦旁正中征群。
【病因和機理】 橋腦腫瘤、炎癥及血管性病變等致面神經(jīng)核或核下纖維、外展神經(jīng)核、三叉神經(jīng)根絲或三叉神經(jīng)脊髓束核的損害。
【臨床表現(xiàn)】 表現(xiàn)為病側(cè)面神經(jīng)麻痹和向病側(cè)之水平性凝神麻痹以及對側(cè)偏癱。
【鑒別診斷】
。ㄒ)腦橋梗塞(pontile apoplexy) 最多見的是基底動脈血栓形成,急性起病,多發(fā)生于50歲后的高血壓或動脈硬化病人。病程初期與腦橋出血不易鑒別,腦CT診斷可靠。前者表現(xiàn)為腦橋片狀低密度區(qū),邊界欠清、無占位效應(yīng),環(huán)池及橋小腦角池形態(tài)正常;后者表現(xiàn)為腦橋的均一高度灶,有占位表現(xiàn),幕上可有輕度腦積水征象。
。ǘ)腦橋腫瘤(pontile tumor) 以膠質(zhì)瘤多見,病情呈漸進性加重,隨著腫瘤的發(fā)展可出現(xiàn)小腦壓迫癥狀,晚期腦積水明顯而表現(xiàn)惡心、嘔吐等顱壓增高癥狀。
。ㄈ)流行性乙型腦炎(epidemic encephalitis B) 突然起病的發(fā)熱、頭痛、嘔吐、腦膜刺激癥狀及血清補體試驗陽性。
二十九、Foster–Kennedy氏綜合征
又稱,額葉基底部綜合征。
【病因和機理】 額葉底部腫瘤或蝶骨嵴、嗅溝腦膜瘤壓迫一側(cè)視神經(jīng),使視神經(jīng)周圍的蛛網(wǎng)膜下腔閉塞,引起視神經(jīng)原發(fā)性萎縮而不出現(xiàn)視乳頭水腫,但由于腫瘤的存在引起顱內(nèi)壓增高,因而在對側(cè)出現(xiàn)視乳頭水腫。
【臨床表現(xiàn)】 病變側(cè)視神經(jīng)萎縮和嗅覺缺失,對側(cè)視乳頭水腫。
【鑒別診斷】
。ㄒ)額葉腫瘤(tumor of frontal lobe) 額葉腫瘤少有明顯的神經(jīng)體征,常在早期呈現(xiàn)漫不經(jīng)心及人格改變的精神癥狀。因此易被誤診為原發(fā)性癡呆。精神和軀體活動的緩慢與惰情非常突出,不一定出現(xiàn)智能衰退,但其思維呈抑制狀態(tài),情感障礙在腫瘤初期呈激惹與抑郁,及后變得遲鈍、淡漠、甚至呈現(xiàn)緘默僵住狀態(tài)。在早期可出現(xiàn)尿意頻繁及尿失禁。摸索動作與強握反射是前額葉腫瘤的常見癥狀。約半數(shù)病人出現(xiàn)全身性抽搐。出現(xiàn)視力障礙及視乳頭水腫時,預(yù)示腫瘤呈晚期,視神經(jīng)受壓。此時尚有其它顱壓增高癥狀。
。ǘ)嗅溝和前顱窩底腦膜瘤(meningioma of olfactory groove and anterior basocranial) 均位于前顱窩底,其臨床表現(xiàn)無明顯差別,嗅溝腦膜瘤更靠近內(nèi)側(cè),嗅神經(jīng)和視神經(jīng)癥狀較多見且出現(xiàn)較早。由于嗅覺喪失常被病人忽略,所以腫瘤常長期不被發(fā)現(xiàn),臨床確診時已長得很大,視力障礙也是常見癥狀,約1/4的病人出現(xiàn)Foster-Kennedy征群,腫瘤影響前額葉功能,引起額葉精神癥狀。CT可見前顱窩高密度占位。
(三)蝶骨嵴腦膜瘤(sphenoidal creat meningioma)Foster-Kennedy氏綜合征較多見于床突型蝶骨嵴腦膜瘤。在蝶骨嵴內(nèi)端有許多結(jié)構(gòu),包括同側(cè)視神經(jīng)、眶上裂和海綿竇內(nèi)的顱神經(jīng)、顳葉內(nèi)側(cè)的嗅腦、大腦腳等。因此這種腦膜瘤的局灶癥狀較多,易被早期發(fā)現(xiàn)?捎谢眯峄蜚^回發(fā)作、嗅覺喪失、對側(cè)偏癱、單側(cè)突眼和垂體功能紊亂等癥。
三十、Garcin氏綜合征
又稱,一側(cè)顱底綜合征;Garcin-Guillain 氏綜合征。
【病因和機理】 顱底腫瘤(蝶骨、顳骨、眶內(nèi)、中顱窩腦膜瘤、巖骨附近肉瘤)或來自顱骨下部的顱外腫瘤(上頜竇、鼻腔、鼻咽部腫瘤)向顱底蔓延,導(dǎo)致一側(cè)顱神經(jīng)完全或不完全性損害。
【臨床表現(xiàn)】 一側(cè)性顱神經(jīng)全部受損;缺乏腦實質(zhì)性損害癥狀,即無運動系統(tǒng)、感覺系統(tǒng)以其它腦損害的癥狀和體征;缺乏顱壓增高征,即無視乳頭水腫和腦脊液改變;顱平片可見腦底病變引起的骨破壞。
【鑒別診斷】
。ㄒ)中顱窩腦膜瘤(meningioma of middle cranial fossa) 鞍旁、眶上裂、巖尖腦膜瘤合稱鞍旁腦膜瘤,其臨床癥狀與床突型蝶嵴腦膜瘤相似。巖尖腦膜瘤病人多屬中年,起病癥狀常為患側(cè)三叉神經(jīng)分布區(qū)有感覺異常、疼痛和感覺減退,隨后出現(xiàn)嚼肌群萎縮。壓迫海綿竇時出現(xiàn)眼肌麻痹、瞼下垂和單側(cè)突眼;壓迫耳咽管有耳鳴和聽力障礙;侵入后顱窩時引起橋小腦角、小腦和腦干癥狀,多無顱壓增高癥狀。中顱窩外側(cè)腦膜瘤缺乏局灶癥狀。
。ǘ)三叉神經(jīng)瘤(erigeminal neurinoma) 常以一側(cè)面部陣發(fā)性疼痛或麻木為首發(fā)癥狀,以后逐漸出現(xiàn)嚼肌無力與萎縮,此后由于腫瘤發(fā)展的方向不同,可出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)。位于后顱窩者出現(xiàn)Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ顱神經(jīng)癥狀,晚期可有小腦癥狀、顱壓增高癥狀及后組顱神經(jīng)癥狀;位于中顱窩顳葉底部者出現(xiàn)視力障礙、動眼神經(jīng)麻痹、突眼、幻嗅和癲癇發(fā)作等;腫瘤騎跨于中、后顱窩者可引起對側(cè)的輕癱、顱壓增高及小腦癥狀。X線頭顱平片可見巖尖前內(nèi)部的骨質(zhì)破壞以及卵圓孔或圓孔的擴大。
(三)鼻咽癌(nasopharyngeal carcinoma) 鼻咽癌的顱底轉(zhuǎn)移可產(chǎn)生系列的偏側(cè)顱底神經(jīng)癥狀,其臨床表現(xiàn)很象中顱窩或蝶骨嵴腦膜瘤,有時與三叉神經(jīng)瘤易混淆。其特點為鼻咽部腫物和廣泛顱底骨破壞。鼻咽癌早期可無任何癥狀,僅表現(xiàn)為雙側(cè)鼻咽部的不對稱和一側(cè)咽隱窩的變淺或消失。
。ㄋ)此綜合征尚需與其他一些致疾病引起的多數(shù)顱神經(jīng)麻痹鑒別,如腦干灰質(zhì)腦炎、腦干血管病炎、多發(fā)性顱神經(jīng)炎等。這些顱神經(jīng)麻痹多為雙側(cè)性,且各具疾病本身的特點。
三十一、Gerstmann氏綜合征
又稱,左側(cè)角回綜合征;優(yōu)勢半球綜合征。
【病因和機理】 主側(cè)半球頂葉與顳葉角回病變,以頂后動脈或角回動脈閉塞常見。亦可見于腦瘤、腦外傷、腦萎縮、酒精中毒、一氧化碳中毒、各種精神病、催眠狀態(tài)等。
【臨床表現(xiàn)】 Gerstmann氏綜合征成立的前提為:言語理解力和表達能力無障礙、物體和空間的認識保存,無感覺、運動和智能等的障礙。
此綜合征包括手指認識不能、計算不能、書寫不能、左右定向力障礙四個癥狀。臨床上不一定出現(xiàn)典型的四聯(lián)癥,?梢娖渲械牟糠职Y狀,或再加上其他癥狀,如失語、失用、失讀、右側(cè)偏盲及忽視,右側(cè)輕偏癱或痛覺信號失認等。
【鑒別診斷】
。ㄒ)腦梗塞(cerebral infarction) 主側(cè)半球頂后動脈和角回動脈閉塞常見本綜合征。病人年齡多偏高,有高血壓或動脈硬化病史。睡眠或晨起后發(fā)病,起病突然無誘因。梗塞累及顳葉后常伴有發(fā)作性精神障礙,還可出現(xiàn)幻聽、幻視和記憶缺損等。累及頂葉可伴有失結(jié)構(gòu)癥、偏癱失認癥等。
。ǘ)頂葉腫瘤(tumor of parietal lobe) 優(yōu)勢側(cè)半球腫瘤出現(xiàn)本綜合征。在神經(jīng)癥狀出現(xiàn)前,有時可產(chǎn)生一種特殊的癲癇征象,即短暫的體象障礙。這些征象很易被誤認為功能性精神疾患。良性腫瘤多以癲癇為首發(fā)癥,惡性腫瘤則多以頭痛為首發(fā)癥。
。ㄈ)一氧化碳中毒(carbon monoxide poisoning) “假愈期”后出現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)后發(fā)癥,表現(xiàn)為精神障礙,神經(jīng)癥狀除可表現(xiàn)Gerstmann征外,尚以巴金森氏征最為突出。