(五)高氨血癥和氨中毒
正常生理情況下，血氨處于較低水平。尿素循環(huán)是維持血氨低濃度的關(guān)鍵。當(dāng)肝功能嚴(yán)重?fù)p傷時(shí)，尿素循環(huán)發(fā)生障礙，血氨濃度升高，稱為高氨血癥。氨中毒機(jī)制尚不清楚。一般認(rèn)為，氨進(jìn)入腦組織，可與α酮戊二酸結(jié)合成谷氨酸，谷氨酸又與氨進(jìn)一步結(jié)合生成谷氨酰胺，從而使α酮戊二酸和谷氨酸減少，導(dǎo)致三羧酸循環(huán)減弱，從而使腦組織中ATP生成減少。谷氨酸本身為神經(jīng)遞質(zhì)，且是另一種神經(jīng)遞質(zhì)γ-氨基丁酸(γ-aminobutyrate,GABA)的前體，其減少亦會(huì)影響大腦的正常生理功能，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)昏迷。
二、α-酮酸的代謝
氨基酸經(jīng)聯(lián)合脫氨或其它方式脫氨所生成的α-酮酸有下述去路。
1.生成非必需氨基酸－α－酮酸經(jīng)聯(lián)合加氨反應(yīng)可生成相應(yīng)的氨基酸。八種必需氨基酸中，除賴氨酸和蘇氨酸外其余六種亦可由相應(yīng)的α-酮酸加氨生成。但和必需氨基酸相對(duì)應(yīng)的α－酮酸不能在體內(nèi)合成，所以必需氨基酸依賴于食物供應(yīng)。
2.氧化生成CO2和水這是α-酮酸的重要去路之一。由圖7?可以看出α-酮酸通過(guò)一定的反應(yīng)途徑先轉(zhuǎn)變成丙酮酸、乙酰CoA、或三羧酸循環(huán)的中間產(chǎn)物，再經(jīng)過(guò)三羧酸循環(huán)徹底氧化分解。三羧酸循環(huán)將氨基酸代謝與糖代謝、脂肪代謝緊密聯(lián)系起來(lái)。
圖7-9 氨基酸與糖、脂肪的關(guān)系
3.轉(zhuǎn)變生成糖和酮體 使用四氧嘧啶(alloxan)破壞犬的胰島β-細(xì)胞，建立人工糖尿病犬的模型。待其體內(nèi)糖原和脂肪耗盡后，用某種氨基酸飼養(yǎng)，并檢查犬尿中糖與酮體的含量。若飼某種氨基酸后尿中排出葡萄糖增多，稱此氨基酸為稱生糖氨基酸(glucogenic amino acid)；若尿中酮體含量增多，則稱為生酮氨基酸(ketogenic amino acid)。尿中二者都增多者稱為生糖兼生酮氨基酸(glucogenic and ketogenic amino acid)。從表7-1中可以看出，凡能生成丙酮酸或三羧酸循環(huán)的中間產(chǎn)物的氨基酸均為生糖氨基酸；凡能生成乙酰CoA或乙酰乙酸的氨基酸均為生酮氨基酸；凡能生成丙酮酸或三羧酸循環(huán)中間產(chǎn)物同時(shí)能生成乙酰CoA或乙酰乙酸者為生糖兼生酮氨基酸。醫(yī).學(xué) 全在.線,提供www.med126.com
表7－1 氨基酸和糖、脂肪的共有中間代謝產(chǎn)物
| 氨基酸簡(jiǎn)稱 | 共同中間代謝產(chǎn)物 | 生糖或生酮 |
| 天 | 草酰乙酸 | 生糖 |
| 絲、甘、丙、羥、脯、半胱、胱 | 丙酮酸 | 生糖 |
| 蘇 | 丙酮酸、琥珀酰輔酶A | 生糖 |
| 色 | 丙酮酸、乙酰乙酸 | 生糖兼生酮 |
| 谷、組、鳥(niǎo)、精、瓜、脯 | α-酮戊二酸 | 生糖 |
| 蛋、 纈 | 琥珀酰輔酶A | 生糖 |
| 異亮 | 琥珀酰輔酶A、乙酰輔酶A | 生糖兼生酮 |
| 酪、苯丙 | 乙酰乙酸、延胡索酸 | 生糖兼生酮 |
| 亮 | 乙酰乙酸 | 生酮 |
| 賴 | 乙酰輔酶A、α-酮戊二酸（？) | 生糖兼生酮 |
亮氨酸為生酮氨基酸，賴氨酸、異亮氨酸、色氨酸、苯丙氨酸和酪氨酸為生糖兼生酮氨基酸，其余氨基酸均為生糖氨基酸。
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