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氨基酸的一般代謝

 

  (三)聯(lián)合脫氨基作用

  聯(lián)合脫氨基作用是體內(nèi)主要的脫氨方式。主要有兩種反應(yīng)途徑:

  1.由L-谷氨酸脫氫酶和轉(zhuǎn)氨酶聯(lián)合催化的聯(lián)合脫氨基作用:先在轉(zhuǎn)氨酶催化下,將某種氨基酸的α-氨基轉(zhuǎn)移到α-酮戊二酸上生成谷氨酸,然后,在L-谷氨酸脫氫酶作用下將谷氨酸氧化脫氨生成α-酮戊二酸,而α-酮戊二酸再繼續(xù)參加轉(zhuǎn)氨基作用。

  L-谷氨酸脫氫酶主要分布于肝、腎、腦等組織中,而α-酮戊二酸參加的轉(zhuǎn)氨基作用普遍存在于各組織中,所以此種聯(lián)合脫氨主要在肝、腎、腦等組織中進(jìn)行。聯(lián)合脫氨反應(yīng)是可逆的,因此也可稱為聯(lián)合加氨。

  2.嘌呤核苷酸循環(huán)(purine nucleotide cycle):骨骼肌和心肌組織中L谷氨酸脫氫酶的活性很低,因而不能通過上述形式的聯(lián)合脫氨反應(yīng)脫氨。但骨骼肌和心肌中含豐富的腺苷酸脫氨酶(adenylate deaminase),能催化腺苷酸加水、脫氨生成次黃嘌呤核苷酸(IMP)。

  一種氨基酸經(jīng)過兩次轉(zhuǎn)氨作用可將α-氨基轉(zhuǎn)移至草酰乙酸生成門冬氨酸。門冬氨酸又可將此氨基轉(zhuǎn)移到次黃嘌呤核苷酸上生成腺嘌呤核苷酸(通過中間化合物腺苷酸代琥珀酸)。其脫氨過程可用圖7-4表示。

  

圖7-4 腺嘌呤核苷酸循環(huán)

  目前認(rèn)為嘌呤核苷酸循環(huán)是骨骼肌和心肌中氨基酸脫氨的主要方式。John lowenstein證明此嘌呤核苷酸循環(huán)在肌肉組織代謝中具有重要作用。肌肉活動增加時需要三羧酸循環(huán)增強以供能。而此過程需三羧酸循環(huán)中間產(chǎn)物增加,肌肉組織中缺乏能催化這種補償反應(yīng)的酶。肌肉組織則依賴此嘌呤核苷酸循環(huán)補充中間產(chǎn)物-草酰乙酸。研究表明肌肉組織中催化嘌呤核苷酸循環(huán)反應(yīng)的三種酶的活性均比其它組織中高幾倍。AMP脫氨酶遺傳缺陷患者(肌腺嘌呤脫氨酶缺乏癥)易疲勞,而且運運后常出現(xiàn)痛性痙攣。

  這種形式的聯(lián)合脫氨是不可逆的,因而不能通過其逆過程合成非必需氨基酸。這一代謝途徑不僅把氨基酸代謝與糖代謝、脂代謝聯(lián)系起來,而且也把氨基酸代謝與核苷酸代謝聯(lián)系起來。

  (四)非氧化脫氨基作用(nonoxidative deamination)

  某些氨基酸還可以通過非氧化脫氨基作用將氨基脫掉。

  1.脫水脫氨基 如絲氨酸可在絲氨酸脫水酶的催化下生成氨和丙酮酸。

  

  蘇氨酸在蘇氨酸脫水酶的作用下,生成α-酮丁酸,再經(jīng)丙酰輔酶A,琥珀酰AoC參加代謝,如下圖所示。

  這是蘇氨酸在體內(nèi)分解的途徑之一。

  2.脫硫化氫脫氨基 半胱氨酸可在脫硫化氫酶的催化下生成丙酮酸和氨。

  

  3.直接脫氨基 天冬氨酸可在天冬氨酸酶作用下直接脫氨生成延胡索酸和氨。

 

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