一般描述:
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骨髓增生異常綜合征(Myelodysplastic syndrome,MDS)是 |
一種造血干細(xì)胞增殖分化異常的綜合征。其特征為貧血,可伴有感染或出血;血象可呈全細(xì) | |
胞減少,骨髓象多呈增生活躍或明顯活躍。 | |
癥狀描述:
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常以貧血、出血和感染就診。 |
體癥描述:
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部分患者肝、脾、淋巴結(jié)可有輕度腫大,少數(shù)可有胸骨壓痛、肋骨或四肢關(guān)節(jié)痛。 |
診斷要點(diǎn):
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難治性貧血(Refractory anemia,RA):★ 血象:貧血,偶有粒細(xì) |
胞減少、血小板減少而無(wú)貧血;網(wǎng)織紅細(xì)胞減少;紅細(xì)胞及粒細(xì)胞有病態(tài)造血現(xiàn)象;原始細(xì) | |
胞<1%。部分患者可檢出小巨核(免疫熒光法);★ 骨髓:除RA表現(xiàn)外,還有鐵粒幼 | |
紅細(xì)胞增加。 | |
難治性貧血伴有原始細(xì)胞增多(RA with excess of blasts,R | |
AEB):★ 血象:二系或全血細(xì)胞減少,多見(jiàn)粒系病態(tài)造血現(xiàn)象,原始細(xì)胞<5%;★ | |
骨髓中原始細(xì)胞占20%-30%;★ 原幼粒細(xì)胞可見(jiàn)到Auer小體。 | |
慢性粒、單核細(xì)胞白血病(Chronic myelomonocytic leuke | |
mia,CMML):★ 血象:?jiǎn)魏思?xì)胞絕對(duì)值>1×10^9/L,粒細(xì)胞也增加并有 | |
顆粒減少。原始細(xì)胞<5%;★ 骨髓:同RAEB,原始細(xì)胞5%-20%之間。 | |
實(shí)驗(yàn)室檢查:
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血象:貧血,呈全血細(xì)胞減少。 |
骨髓檢驗(yàn):骨髓增生活躍或明顯活躍。 | |
疾病辨析:
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再生障礙性貧血。 |
巨幼細(xì)胞貧血。 | |
急性白血病。 | |
溶血性貧血。 | |
原發(fā)性血小板減少性紫癜。 | |
藥物引起的造血異常、繼發(fā)性貧血、非造血系統(tǒng)的惡性腫瘤。 | |
遺傳性鐵粒幼細(xì)胞貧血、獲得性繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血。 | |
治療方法:
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氣血兩虛 |
證候:癥見(jiàn)面色蒼白,唇甲色淡,頭暈耳鳴,神疲乏力,心悸氣短,動(dòng)則尤甚,失眠多夢(mèng)。 | |
舌淡苔白,脈虛大無(wú)力。 | |
治法:清熱利濕,佐以化痰軟堅(jiān)。 | |
主方:茵陳五苓散加味。 | |
用法: | |
加減: | |
腎精虧虛 | |
證候:癥見(jiàn)頭暈乏力,面色少華,腰酸腿軟,耳鳴健忘,尿清長(zhǎng),脈細(xì)弱或盡脈虛大;偏于 | |
腎陽(yáng)虛者,兼有形寒肢冷,腰酸腿軟,面浮肢腫,夜尿頻,納呆腹脹,大便溏軟,出血輕微 | |
,舌胖淡,偏腎陰虛者,兼見(jiàn)低熱盜汗、五心煩熱,口干便結(jié),出血明顯,舌淡紅少苔,脈 | |
細(xì)數(shù)無(wú)力。 | |
治法:補(bǔ)腎填精為主。 | |
主方:六味地黃丸加味。 | |
用法: | |
加減: | |
痰瘀交阻 | |
證候:癥見(jiàn)面色晦暗,口唇淡暗,皮膚粘膜有瘀斑,腹有癥塊,或胸骨疼痛,或有痰核瘰疬 | |
;舌質(zhì)暗淡,或有瘀斑,苔白膩,脈沉澀或濡細(xì)。 | |
治法:補(bǔ)腎填精為主。 | |
主方:六味地黃丸加味。 | |
用法: | |
加減: | |
熱毒熾盛 | |
證候:癥見(jiàn)憎寒壯熱或高熱不已,頭痛身疼,口渴喜飲,煩躁不寧,大便干結(jié),小便黃赤, | |
舌暗紅或舌邊尖紅,苔黃,脈大數(shù)無(wú)力者,多為熱毒外襲。壯熱不已,頭痛身疼,口渴喜飲 | |
,煩躁不寧,大便干結(jié),小便短赤者為熱毒內(nèi)生。兼見(jiàn)心悸氣短,面色無(wú)華。舌暗紅或舌邊 | |
尖紅,苔黃,脈虛數(shù)無(wú)力。 | |
治法:清熱解毒,內(nèi)發(fā)型佐以解毒抗癌。 | |
主方:銀翹白虎湯加減。 | |
用法: | |
加減:內(nèi)發(fā)型加白花蛇舌草30g,半枝蓮30g,半邊蓮30g,苦參15g,雄黃1克 | |
,斑蝥0.02g,蟾酥0.02g;伴明顯出血者加紫草30g,白茅根20g,側(cè)柏葉 | |
10g;咽喉腫痛加桔梗10g,山豆根10g,射干10g;咳咯黃痰加黃芩12g,魚(yú) | |
腥草30g,花粉15g;腹痛腹瀉加黃連12g,葛根15g,白頭翁15g;尿澀痛加 | |
黃柏12g,萹蓄12g,瞿麥12g;皮膚癤腫加野菊花20g,紫花地丁20g;口腔 | |
糜爛外涂養(yǎng)陰生肌散或錫類(lèi)散;肛門(mén)腫痛外涂九華膏;皮膚癤腫外涂金黃膏。 |