五、功能性部分性發(fā)作
以往認(rèn)為部分性(局限性)癲癇均為繼發(fā)性者。但功能性部分性發(fā)作系一種原發(fā)性良性發(fā)作,多見(jiàn)于兒童。
。ㄒ)兒童良性中央-顳棘波灶癲癇。多在3~13歲發(fā)病,表現(xiàn)為一側(cè)口角、齒齦的感覺(jué)異常及一側(cè)口唇、面部、舌咽部強(qiáng)直性或陣攣性抽搐,伴言語(yǔ)困難,但意識(shí)清楚。多于睡眠中發(fā)作。抽搐可波及上肢,甚或發(fā)展成全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作。因父母在患兒全身抽搐時(shí)才發(fā)現(xiàn)發(fā)作,故常誤診為全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作。腦電圖呈一側(cè)或雙側(cè)中央?yún)^(qū)和顳部棘波灶。發(fā)作頻度較少,常為數(shù)月發(fā)作一次。約占兒童癲癇的15%~20%。對(duì)抗癲癇藥物有良效,至青春期自愈,預(yù)后良好。
(二)兒童良性枕部放電灶癲癇:屬原發(fā)性、良性癲癇。發(fā)病年齡自15個(gè)月至17歲,平均7歲。多表現(xiàn)為發(fā)作性黑朦、幻視(單純性)、錯(cuò)視,繼之可有偏側(cè)肢體陽(yáng)攣性抽搐或全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作。約有25%的中層得發(fā)作后有偏頭痛樣頭痛。閉目狀態(tài)下腦電圖可見(jiàn)發(fā)作性枕部高波幅棘波、尖波或棘慢波發(fā)放,睜眼時(shí)消失。
六、其他類型
。ㄒ)嬰兒痙攣。以短暫、激劇和強(qiáng)烈的多發(fā)性肌強(qiáng)直或陣攣性收縮發(fā)作為其主要表現(xiàn)。以“折刀樣”或“鞠躬樣”、“點(diǎn)頭樣”發(fā)作最多,亦可呈Moro反射(擁抱反射)樣痙攣發(fā)作。常在嬰兒期(4~6個(gè)月)起病,多伴有智力發(fā)育遲滯,腦電圖呈高度失律,West綜合征?捎商浩、圍產(chǎn)期及出生后多種原因引起。醫(yī)學(xué)全在線www.med126.com
。ǘ)熱性驚厥。小兒急性發(fā)熱性疾病進(jìn)伴有的一種痙攣發(fā)作。以3歲以前嬰幼兒多見(jiàn),多呈全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作。與熱度高低不呈正相關(guān),有進(jìn)低熱即可引起,與遺傳因素有一定關(guān)系。預(yù)后多良好,多數(shù)不需服用預(yù)防性抗癲癇藥物,在學(xué)童期自愈。亦有一部分患兒在反復(fù)出現(xiàn)熱性痙攣后轉(zhuǎn)變?yōu)闊o(wú)熱驚厥(癲癇)。
[診斷與鑒別診斷]
癲癇診斷應(yīng)包括:是不是癲癇、是哪一型癲癇和查明引起癲癇的病因三個(gè)方面的內(nèi)容。
一、確定是否為癲癇發(fā)作
。ㄒ)依據(jù)病史資料:這是診斷癲癇的主要手段之一,因發(fā)作時(shí)多有意識(shí)障礙,故除向患者了解病史外,還應(yīng)向家人或目睹患者發(fā)作者作補(bǔ)充了解。注意詢問(wèn)初次發(fā)作年齡、發(fā)作情況及以后的發(fā)作頻度、發(fā)作時(shí)間、場(chǎng)合,有無(wú)先兆,那一部位首先出現(xiàn)癥狀,發(fā)作時(shí)有無(wú)意識(shí)障礙、口吐白沫、面色青紫、瞳孔散大、病理反射、自傷、外傷、失禁,發(fā)作后有無(wú)肢體癱瘓、無(wú)力、神經(jīng)系統(tǒng)體征等。
(二)腦電圖檢查:這是診斷癲癇極為有價(jià)值的輔助手段。間歇期檢查其陽(yáng)性率可達(dá)50%以上。若重復(fù)檢查,并適當(dāng)選用過(guò)度換氣、閃光刺激、睡眠及藥物等誘發(fā)試驗(yàn),其異常率可增加到90%。晚近開(kāi)發(fā)的長(zhǎng)時(shí)間腦電圖監(jiān)測(cè)和電視錄相能進(jìn)一步提高其陽(yáng)率。主要的癲癇波為棘波、尖波、棘(尖)慢波、高度失律和其他發(fā)作性節(jié)律波等。
。ㄈ)排除其他發(fā)作性疾患:
1.癔。号R床癥狀與癲癇有許多相似之處,但癔病性抽搐發(fā)作時(shí)意識(shí)清楚或朦朧,發(fā)作形式多變,往往有號(hào)哭或喊叫,面色潮紅,瞳孔正常,一般自傷、失禁,每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng),發(fā)作多與精神因素有關(guān)。
2.暈厥:發(fā)作時(shí)以意識(shí)障礙為主癥,很少在臥位尤其在睡眠中發(fā)作,發(fā)作過(guò)程較緩慢,在意識(shí)喪失前常有頭昏、眼前發(fā)黑、腹部不適及心慌等癥狀,暈厥時(shí)常有面色蒼白、血壓降低。意識(shí)喪失時(shí)很少伴抽搐,平臥后意識(shí)很快恢復(fù)。
3.暫時(shí)性腦缺血發(fā)作(TIA):呈發(fā)作性的局限性抽搐、肢體癱瘓、意識(shí)障礙或猝倒,應(yīng)與部分性癲癇及失神發(fā)作相鑒別。TIA通常發(fā)病年齡較大,常有高血壓、動(dòng)脈硬化、血脂增高等心血管性疾病,腦電圖多無(wú)癇性發(fā)作波。
4.發(fā)作性低血糖:可見(jiàn)意識(shí)障礙、精神癥狀,極似復(fù)雜部分性發(fā)作。但發(fā)作多在清晨,持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng),發(fā)作時(shí)血糖降低,腦電圖呈彌漫性慢波,口服或靜注葡萄糖可迅速緩解。
。ㄋ)診斷性治療:若經(jīng)上述診斷程序仍不能確診而又有癲癇可疑者,可試投抗癲癇藥物治療,若為癲癇可減少或完全控制發(fā)作。
二、區(qū)分癲癇的發(fā)作類型
主要依據(jù)詳細(xì)的病史資料、腦電圖常規(guī)檢查、長(zhǎng)時(shí)間監(jiān)測(cè)和錄相結(jié)果進(jìn)行判斷。失神發(fā)作為雙側(cè)對(duì)稱、同步3Hz的棘慢波放電,肌陣攣性癲癇為多棘波慢波發(fā)放,部分性發(fā)作為局限性棘波、尖波、棘慢波,嬰兒痙攣為高度失律腦電圖。
三、查明癲癇的病因
在癲癇診斷確定之后,應(yīng)設(shè)法查明病因。在病史中應(yīng)詢問(wèn)有無(wú)家族史,胎兒期、圍產(chǎn)期的情況,有無(wú)產(chǎn)傷、頭顱外傷、腦炎、腦膜炎、腦寄生蟲(chóng)等病史。查體中注意有無(wú)皮下結(jié)節(jié)、全身性疾病及神經(jīng)系統(tǒng)局限體征。然后針對(duì)所懷疑的病因選擇有關(guān)檢查,如血糖、血鈣、血脂、腦脊液、腦電圖、經(jīng)顱多普勒超聲波、腦血管造影、核素腦掃描、rCBF、CT、MRI等檢查,以進(jìn)一步查明病因。
[治療]
一、病因治療
一旦病因明確,應(yīng)對(duì)因治療,如腦瘤、腦血管畸形、腦組織瘢痕、顱內(nèi)異物等可行手術(shù)治療,腦寄生蟲(chóng)病需行抗寄生蟲(chóng)藥物治療。有的(如反射性癲癇)應(yīng)盡量避免誘發(fā)因素的刺激以減免其發(fā)作。
二、藥物治療 對(duì)于病因未明或病因已明而暫不能治療者一般均需行藥物治療。
(一)發(fā)作期的治療:
全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作時(shí)的處理:首先應(yīng)將患者置于安全處,解開(kāi)衣扣,保持呼吸道通暢。若患者張口狀態(tài)下,可在上下白齒間墊于軟物(纏紗布的壓舌板或卷成細(xì)條狀的衣角或手帕等),以防舌咬傷,切勿強(qiáng)力撬開(kāi)。抽搐時(shí)輕按四肢以防誤傷及脫臼,抽搐停止后讓患者頭轉(zhuǎn)向一側(cè),以利口腔分泌物流出,防止吸入肺內(nèi)致窒息或肺炎。抽搐停止后患者意識(shí)未恢復(fù)前應(yīng)加強(qiáng)監(jiān)護(hù),以防自傷、誤傷、傷人、毀物等。
2.全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)的處理:癲癇持續(xù)狀態(tài)是一嚴(yán)重的緊急情況,需作出及時(shí)正確的處理,以減少其致殘和死亡率。
(1)迅速控制抽搐:①安定:成人首次劑量10~20mg,按1~5mg/min緩慢靜脈注射,有效而復(fù)發(fā)者,30分鐘后可重復(fù)應(yīng)用,或在首次用藥后將安定20~40mg加入10%葡萄糖液100~250ml中緩慢靜滴,10~20mg/h,視發(fā)作情況控制滴注速度和劑量,24小時(shí)總劑量不超過(guò)120mg。兒童劑量每次0.25~0.5mg/kg靜推,速度1mg/min,嬰兒不超過(guò)2mg/次,幼兒不超過(guò)5mg/次。5~10歲1mg/歲,兒童一次用量不超過(guò)10mg。新生兒及嬰兒亦可用安定,每次0.5~1mg/kg肛管給藥。應(yīng)同時(shí)注意有無(wú)抑制呼吸。因其作用時(shí)間較短,可同時(shí)給鼻飼苯妥英鈉或肌注苯巴比妥鈉。②異戊巴比妥鈉:成人用0.5g,以注射用水或生理鹽水稀釋成10ml,以50mg/min速度緩慢勻速靜注,直到抽搐停止后再追加50mg,剩余部分可行肌肉注射。注射過(guò)程中需密切觀察呼吸情況,如有抑制呼吸現(xiàn)象應(yīng)立即停止注射,并作人工呼吸。③苯妥英鈉:按8~10mg/kg或突擊劑量14~20mg/kg,成人以50mg/min、兒童以1~3mg/min速度緩慢靜注。有心律失常、呼吸功能障礙及低血壓者慎用。④利多卡因:成人用1%的利多卡因10ml,以20mg/min速度勻速靜注。⑤副醛:成人8~10ml、兒童0.3ml/kg,用植物油稀釋后保留灌腸。⑥10%水合氯醛:成人20~30ml、兒童0.3ml/kg保留灌腸。⑦發(fā)作控制后應(yīng)繼續(xù)鼻飼或口服抗癲癇藥。
。2)減輕腦水腫:可用20%甘露醇、速尿20~40mg或10%葡萄糖甘油利尿脫水,以減輕腦水腫。
(3)其他:維護(hù)呼吸道通暢,注意循環(huán)功能,糾正水電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂,控制高熱及感染等。