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腎臟病學(xué):原發(fā)性腎病綜合征(Primary Nephrotic Syndrome)

腎病綜合征是由多種病因引的以大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫、高脂血癥為其臨床特點(diǎn)的一組癥候群?煞譃樵l(fā)性與繼發(fā)性腎病綜合征。原發(fā)性腎病綜合征,病因及發(fā)病機(jī)理尚未明了;静±砣毕菔悄I小球毛細(xì)血管基底膜通透性增加,根據(jù)臨床表現(xiàn)的不同可分為原發(fā)性腎、裥汀

腎病綜合征是由多種病因引的以大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫、高脂血癥為其臨床特點(diǎn)的一組癥候群。可分為原發(fā)性與繼發(fā)性腎病綜合征。原發(fā)性腎病綜合征,病因及發(fā)病機(jī)理尚未明了;静±砣毕菔悄I小球毛細(xì)血管基底膜通透性增加,根據(jù)臨床表現(xiàn)的不同可分為原發(fā)性腎、裥秃廷蛐。

【病因及病理生理】

病因至今不明,可能與免疫有關(guān)。Ⅰ型、Ⅱ型的共同病理生理改變是腎小球?yàn)V過膜對(duì)血漿白蛋白通透性增加,引起大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫及高脂血癥。水腫形成的機(jī)制,傳統(tǒng)觀點(diǎn)認(rèn)為是由于大量蛋白尿,使血漿白蛋白濃度降低,血漿膠體滲透壓下降,血管內(nèi)水分及電解質(zhì)外滲到組織間隙。繼發(fā)有效循環(huán)血量減少,從而刺激心房、動(dòng)、靜脈等壓力、容量感受器,反射性地引起交感神f1411.cn/hushi/經(jīng)興奮,腎素-血管緊張素-醛固酮及抗利尿激素等分泌增加,促使腎臟對(duì)水鈉重吸收增加,引起水腫。但近年來對(duì)腎病綜合征血容量研究,通過125I標(biāo)記人血清白蛋白的方法測定血容量作腎病水腫期與緩解期自身對(duì)比結(jié)果是;腎病綜合征血容量下降的占30%,大部分是正;蛏,研究表明腎病時(shí)腎臟鈉調(diào)節(jié)機(jī)能有障礙。腎病綜合征存在的低蛋白血癥,主要是由于尿中蛋白丟失,肝臟白蛋白合成減少及體內(nèi)的白蛋白分布異常,分解代謝增加有關(guān)。通過微穿刺腎活組織檢查發(fā)現(xiàn),腎近曲、遠(yuǎn)曲小管細(xì)胞中含有大量白蛋白及r-球蛋白的微滴,小管細(xì)胞內(nèi)參與蛋白降解的溶酶體活性增加,說明在腎病時(shí)腎曲管對(duì)白蛋白分解代謝增加。低蛋白血癥將對(duì)機(jī)體產(chǎn)生各種影響。腎病伴低蛋白血癥時(shí),總膽固醇,游離膽固醇,膽固醇酯均升高,甘油三酯只在病變嚴(yán)重時(shí)才升高。產(chǎn)生高脂血癥原因主要是由于低蛋白血癥及血漿膠體滲透壓低,刺激肝臟脂蛋白合成增加,也有認(rèn)為與腎病時(shí)脂蛋白脂酶活性降低有關(guān)。脂蛋白可沉積于腎小球系膜,加之大量蛋白尿過度過濾可使腎小球基底膜增厚,系膜負(fù)荷增加,導(dǎo)致腎小球硬化。腎病時(shí)存在高凝狀態(tài),其主要原因?yàn)楦闻K合成凝血因子Ⅴ、Ⅷ和纖維蛋白原增加,抗凝血酶(ATⅢ)活性降低以及高脂血癥時(shí),內(nèi)皮細(xì)胞損傷,透集血小板,使血流處于高凝狀態(tài)。此外,尚有低r-球蛋白,高β1α2球蛋白,這是由于尿中免疫球蛋白丟失及肝臟合成增加所致。腎病還存在細(xì)胞免疫缺陷?俆細(xì)胞量下降,T細(xì)胞亞型異常等,易招致感染。

【病理】

病理類型主要有微小病變性腎病、系膜增殖性腎炎、膜型腎病、局灶性節(jié)段性腎小球硬化、膜-增殖性腎炎等。

【臨床表現(xiàn)】

一、全身浮腫 幾乎均出現(xiàn)程度不同的浮腫,浮腫以面部、下肢、陰囊部最明顯。嚴(yán)重時(shí)可伴胸、腹水心包積液,易發(fā)生心悸及呼吸困難。浮腫可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月,或于整個(gè)病程中時(shí)腫時(shí)消。在感染(特別是鏈球菌感染)后,常使浮腫復(fù)發(fā)或加重,甚至可出現(xiàn)氮質(zhì)血癥。

二、消化道癥狀 因胃腸道水腫,常有不思飲食、惡心、嘔吐、腹脹等消化道功能紊亂癥狀。有氮質(zhì)血癥時(shí),上述癥狀加重。

三、高血壓 非腎病綜合癥的重要臨床表現(xiàn),但有水、鈉潴溜、血容量增多,可出現(xiàn)一時(shí)性高血壓。而Ⅱ型原發(fā)性腎閏綜合征可伴有高血壓。

四、蛋白尿 大量蛋白尿是診斷本征最主要條件。尿蛋白量>3.5g/24h。

五、低蛋白血癥 主要是血漿蛋白下降,其程度與蛋白尿的程度有明顯關(guān)系,一般血漿白蛋白<30g/L,多數(shù)為15-26g/L。

六、高脂血癥 血中甘油三脂明顯增高,血漿可呈乳白色。有高膽固醇血癥,多在3g/L以上。高脂血癥可導(dǎo)致動(dòng)脈粥樣硬化,血栓形成或發(fā)生栓塞。

【實(shí)驗(yàn)室及其他檢查】

一、尿常規(guī) 尿中除有大量蛋白外,可有透明管型或顆粒管型,有時(shí)也可有脂肪管型,Ⅱ型:離心尿紅細(xì)胞<10個(gè)/HP;Ⅱ型>10個(gè)/HP。

二、選擇性蛋白尿及尿中C3、FDP測定、裥蜑檫x擇性蛋白尿,尿C3及FDP值正常,Ⅱ型為非選擇性蛋白尿,尿C3及FDP值往往超過正常。

三、血生化檢查 除血漿總蛋白降低外,白/球可倒置,血膽固醇Ⅰ型增高,Ⅱ型可不增高。

四、血沉增速 常為40-80mm/h,血沉增速多與浮腫相平行。

五、蛋白電泳 α2或β可明顯增高,α1、γ球蛋白多數(shù)較低。

六、腎功能檢查、裥驼,Ⅱ型有不同程度的異常。

七、腎活體組織檢查 可通過超微結(jié)構(gòu)及免疫病理學(xué)觀察,以提供組織形態(tài)學(xué)依據(jù)。但腎穿刺到出的組織很小,不一定能代表整個(gè)腎臟病變情況,必須結(jié)合臨床檢查及表現(xiàn),全面判斷才能作出正確的診斷。

【診斷及鑒別診斷】

根據(jù)大量蛋白尿(>3.5g/24h)、低蛋白血癥(<25g/L)、水腫、高脂血癥,而又能排除繼發(fā)性腎病綜合征可作出診斷。Ⅰ型和Ⅱ型鑒別診斷要點(diǎn):Ⅰ型f1411.cn/rencai/:無持續(xù)性高血壓、離心尿紅細(xì)胞<10個(gè)/HP、無貧血、無持續(xù)性腎功能異常、蛋白尿常為高度選擇性、尿FDP及C3測定值在正常范圍。Ⅱ型:常伴有高血壓、離心尿紅細(xì)胞>10個(gè)/HP、及腎功能異常,腎病綜合征的表現(xiàn)可以不典型。尿FDP及C3測定值往往超過正常,蛋白尿?yàn)榉沁x擇性。選擇性蛋白尿的檢查方法,一般是選擇一分子量較大(如IgG或IgM)及分子量較。ㄈ甾D(zhuǎn)鐵蛋白)測定其腎清除率,然后計(jì)算其比值,此比值即為選擇性指數(shù),如IgG清除率/轉(zhuǎn)鐵蛋白清除率<0.1為高度選擇性。0.1-0.2為中度,>0.2為低度選擇性,中度和低度選擇性均為非選擇性。因測定選擇性指數(shù)較麻煩,目前多以測定尿C3而代之。在診斷時(shí)必須與下列疾病作鑒別:

一、紫癜性腎炎 紫癜性腎炎往往具有腎病綜合癥的表現(xiàn)形式,與原發(fā)性腎病綜合癥易混淆。紫癜性腎炎一般有過敏性紫癜的病史及過敏性紫斑或皮疹,鏡檢鏡下血尿明顯,紫癜性腎炎的臨床經(jīng)過不一,重者迅速發(fā)展成腎功能衰竭,輕者自愈。腎活檢可發(fā)現(xiàn)小血管炎,這一點(diǎn)具有一定的特征性,對(duì)激素治療效果不佳。

二、糖尿病性腎病 糖尿病腎病臨床表現(xiàn)與原發(fā)性腎病綜合征非常相似,但糖尿病腎病者多見于成年。有糖尿病病史及血糖、尿糖、糖耐量異常,同時(shí)眼底多有微血管瘤。激素治療效果差而且糖尿加重。多伴有持續(xù)性不同程度高血壓和腎功能損害,尿紅細(xì)胞多不增加。

三、紅斑狼瘡性腎炎 某些紅斑狼瘡主要表現(xiàn)是腎病綜合癥,而體溫、皮膚及關(guān)節(jié)炎特點(diǎn)不一定存在,尤其是年青女性必須鑒別。狼瘡性腎炎病人狼瘡細(xì)胞及抗DNA抗核因子陽性,血清補(bǔ)體,尤其C3水平降低,易伴有心臟改變及胸膜反應(yīng),對(duì)難鑒別者作腎活檢查組織有助于判別。

【治療】

一、一般治療 有嚴(yán)重浮腫及低蛋白血癥者應(yīng)臥床休息,低鹽(2-3g/日)飲食,控制入水量;并給予高蛋白飲食,成人每日60-80g。

二、利尿消腫 一般情況下,在應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療1周后,尿量會(huì)迅速增加,可不用利尿劑。對(duì)激素效應(yīng)差、浮腫不能消退或尿量減少者,可給雙氫克尿塞25-50mg,每日3次,加安體舒通20-40mg,每日3次;或加氨苯喋啶50-100mg,每日3次,效果不顯時(shí)改用速尿或利尿酸鈉同時(shí)加用保鉀利尿藥,用量可先用常規(guī)量開始。對(duì)頑固性腎性水腫,用多巴胺20mg,酚妥拉明10mg加于10%葡萄糖溶液250ml中,或低分子右旋糖酐500ml,靜滴,配合速尿40-60mg,靜注,每日1次,共2-5次,?色@得良好效果。

三、皮質(zhì)激素 有人主張將本征對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素的療效反應(yīng)分“激素敏感”、“激素依賴”、“激素?zé)o效”等3種類型。常用激素有強(qiáng)的松、強(qiáng)的松龍、氟氫強(qiáng)的松龍、地塞米松等。劑量由小到大,用量、療程和停藥指征頗不一致;目前多主張開始治療時(shí),劑量宜較大,如強(qiáng)的松每日服30-60mg。療程有長療程(平均20個(gè)月),短療程(>14天)及間歇療法3種。用藥方法有靜滴、靜注、每日分次口服,每日上午1次口服,隔日1次口服,服藥3天,停藥4天等。皮質(zhì)激素療效很大程度上取決于病變的類型及開始治療的早晚。Ⅰ型原發(fā)性腎病綜合征,有一部分可獲自然緩解;而Ⅱ型療效往往不理想。長療程激素治療,要注意激素的副作用。間歇療法副作用較小,可作長期維持治療。應(yīng)用激素治療時(shí)發(fā)生感染機(jī)會(huì)較多,應(yīng)適當(dāng)?shù)丶訌?qiáng)抗感染治療。

四、免疫抑制劑 免疫抑制劑毒副作用較大,一般只在腎上腺皮質(zhì)激素?zé)o效時(shí)應(yīng)用。常用藥物有氮芥環(huán)磷酰胺、瘤可寧、硫唑嘌呤。環(huán)磷酰胺每日150-200mg(或每日2.5mg/kg),分2-3次口服,亦可用200mg每日或隔日靜注,10次為1療程,總量為6-8g。

五、聯(lián)合療法 對(duì)難治性原發(fā)性腎病綜合征治療,目前多采用聯(lián)合療法,即腎上腺皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺、肝素、潘生丁四聯(lián)療法(見急進(jìn)性腎炎治療)亦可試用環(huán)孢霉素A,劑量每日3-6mg/kg,療程2個(gè)月,對(duì)消除蛋白尿有良好效果,但要注意該藥的毒副作用。

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