| 疾病名稱（英文) | long Q-T syndrome |
| 拚音 | Q-TYANCHANGZONGHEZHENG |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 循環(huán)系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | Q-T延長綜合征可分獲得性與特發(fā)性兩類，前者可見于藥物作用（抗心律失常類藥如奎尼丁、普魯卡因胺、胺碘酮、安搏律定等；精神病治療藥物如酚噻嗪、米帕明等)：電解質(zhì)紊亂（低血鉀、低血鎂、低血鈉)、低溫、腦血管意外等。特發(fā)性的病因未明，不少具有家族性。特發(fā)性Q-T延長綜合征（耳聾-Q-T間期延長綜合征)，臨床特點是Q-T間期顯著延長，易發(fā)生心律失常、昏厥，甚至猝死，常伴有先天性耳聾，但聽力亦可完全正常。按耳聾的有無本病又分別稱為Jervell-Lange-Nielsen綜合征以及Romano-Ward綜合征。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 引起本綜合征的真正原因未明。對病因的探索比較重要的目前有三種：①多數(shù)人認為與遺傳關(guān)系很大，可能是染色體異常引起的一種遺傳性疾病，尤其是本綜合征往往在一個家族中同時有幾個成員患病。②有人認為由自主神經(jīng)功能障礙所引起。因為自主神經(jīng)功能紊亂可引起心律失常和心電圖上心室除極或復(fù)極波的異常，而在本綜合征進行星狀神經(jīng)節(jié)封閉，或切除某些交感神經(jīng)節(jié)，有時可使Q-T間期縮短。綜合征發(fā)作時的臨床癥狀，亦類似有交感神經(jīng)興奮過度或抑制的現(xiàn)象，因而支持這種看法。③James認為可能是某種慢性病毒感染的神經(jīng)性疾病，他在10例病理解剖中發(fā)現(xiàn)病人心臟內(nèi)都有廣泛的神經(jīng)變性，神經(jīng)纖維和神經(jīng)節(jié)細胞有炎癥細胞浸潤，他認為竇房結(jié)內(nèi)的神經(jīng)病變可能與心動過緩有重要關(guān)系，心室肌肉的神經(jīng)病變可能與心室復(fù)極異常和Q-T間期延長有關(guān)。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | 耳部的病理改變曾發(fā)現(xiàn)有內(nèi)耳螺旋器缺如或退行性改變，或前庭囊斑的退行性變等。在膜迷路內(nèi)，有時可見到PAS染色陽性物質(zhì)，多數(shù)認為心臟和其他內(nèi)臟的肉眼和顯微鏡檢查并無特征性表現(xiàn)，個別報道謂有竇房結(jié)動脈異常、房室束（His束)水腫淤血等，最近有些作者發(fā)現(xiàn)部分病人心臟神經(jīng)有退行性變。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | Q-T延長綜合征診斷標準: 1.多在幼、青年開始發(fā)病，可有家族性。 2.反復(fù)發(fā)作暈厥、甚至心源性腦缺血綜合征及猝死。常由于情緒激動，過度勞累而誘發(fā)。 3.心電圖QT間期顯著延長，且延長的時間不固定。T波寬大，有切跡，高尖、雙相或倒置。 4.出現(xiàn)頻發(fā)室性期前收縮、室性心動過速、尖端扭轉(zhuǎn)性室性心動過速、心室纖顫。 5.需排除繼發(fā)性QT間期延長，如由于低血鉀癥、低血鈣癥、低血鎂癥、二尖瓣脫垂綜合征，以及奎尼丁等藥物影響。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 典型病人有家族史、耳聾、昏厥發(fā)作史和心電圖改變，診斷無困難。部分僅有輕微發(fā)作的病人，如未注意心電圖改變，容易漏診，或誤診為神經(jīng)癥、癲癇小發(fā)作等。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 本綜合征常有家族史，多數(shù)病人伴有先天性耳聾，也有部分病人聽力完全正常。聽力正常者，如無昏厥發(fā)作，平時可完全無癥狀，心電圖檢查亦正常。一般常在幼年。甚至嬰兒期發(fā)病，但亦偶見成年人20—30歲才開始發(fā)病者。病人常有竇性心動過緩�；柝拾l(fā)作時伴有Q-T間期延長，可一個月發(fā)作數(shù)次，亦可長至幾年才發(fā)作一次。發(fā)作前常有幻覺、心悸、胸悶等先兆，亦可無前驅(qū)癥狀，多半在劇烈勞動后，或情緒激動時誘發(fā)。發(fā)作時病人面色蒼白、出汗、間有胸部或腹部不適；嚴重者神志不清、昏迷，甚至抽搐，多半幾分鐘后自然恢復(fù)，但亦有死亡者。發(fā)作時的昏迷、抽搐主要是循環(huán)驟停腦缺氧所致，心電圖示有嚴重心律失常如多源性室性早搏、反覆發(fā)作短陣室性心動過速（常為尖端扭轉(zhuǎn)型室速)、心室撲動或心室顫動，或偶有心室停搏。發(fā)作停止后患者常感疲乏欲睡，問有惡心嘔吐和定向障礙，類似癲癇發(fā)作后。發(fā)作較輕時僅有心悸、頭暈或腹部不適。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | 發(fā)作時較特征性表現(xiàn)是心電圖Q-T間期明顯延長。如患者休息時Q-T間期在正常范圍內(nèi)，當發(fā)作時亦常顯示Q-T間期有程度不同的延長，有時每一心動周期的Q-T間期都可不同。其他心電圖表現(xiàn)為T波高大切跡，T-U融合或U波倒置等。不發(fā)作期間，病人休息時Q-T間期多半延長，但亦可完全正常，運動后才出現(xiàn)稍延長。 |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | 血清鉀、鈉、氯等電解質(zhì)檢查多數(shù)正常。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | 好轉(zhuǎn)：暈厥發(fā)作次數(shù)明顯減少，QT間期恢復(fù)或無明顯改變，室性心律失�；究刂�。 |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 本綜合征宜長期服藥�？蛇x用苯妥英鈉、氨甲酰苯卓、撲癇酮對小部分病人可縮短Q-T間期，減少發(fā)作次數(shù)。治療后部分病人Q-T間期可縮短，即使Q-T間期無變化，發(fā)作也會減少。發(fā)生心律失�；�心源性昏厥時，分別給以相應(yīng)處理。應(yīng)禁用延長Q-T間期的藥物。對藥物治療無效而反覆昏厥發(fā)作者，可選用安置抗異位心動過速功能的起搏器治療。避免過勞、過度精神緊張、情緒激動等誘因，有助于減少發(fā)作。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
