| 疾病名稱（英文) | moyamoya |
| 拚音 | NAOJIDIYICHANGXUEGUANWANGZHENG |
| 別名 | 煙霧病，腦底動脈環(huán)閉塞癥， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 腦血管疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 腦基底異常血管網癥為一種病因未明的腦血管閉塞性疾病，在腦血管造影中表現(xiàn)為頸內動脈、大腦中動脈的狹窄或閉塞，伴有腦底部模糊不清的血管網。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 多數(shù)人認為腦底異常血管網是繼發(fā)于腦底部動脈閉塞后的代償性側支血管增生。但也有人認為它是一種先天性血管畸形。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 本病較多見于兒童及青年人。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | 本病病理改變部位主要波及腦底動脈環(huán)。受累動脈管腔變窄，內膜增厚。中層和內膜一般無動脈硬化及炎性改變，偶爾可合并血栓形成。異常血管網的管壁菲薄而脆弱，故很容易出血。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | 大腦基底異常血管網癥(腦底動脈環(huán)閉塞癥)診斷標準: 1.表現(xiàn)為急性閉塞性或出血性腦血管病的癥狀。 2.多見于青少年和中年人。 3.腦血管造影檢查顯示頸內動脈遠端及大腦前、中動脈起始端嚴重狹窄或閉塞，大腦基底部有煙霧狀細血管網。 4.多見于先天性腦血管異常或繼發(fā)于其他原因造成的頸動脈遠端及大腦前、中動脈起始端閉塞。 |
| 西醫(yī)診斷依據 | 診斷主要依靠腦血管造影中具有特征性的表現(xiàn)。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 患者表現(xiàn)偏輕癱，癲癇發(fā)作，智能減退等癥狀。在成人則以蛛網膜下腔出血多見。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 腦血管造影中具有特征性的表現(xiàn)為：①雙側頸內動脈遠端（C1段)和大腦前動脈、大腦中動脈近端（A1和M1段)明顯狹窄或閉塞。②腦底部有許多細小血管組成的血管網。③腦內其他部位有豐富的側支循環(huán)。④篩竇內和大腦表面有時亦可見到異常血管網。腦血管造影的追蹤觀察表明，病期不同的病人，腦血管造影表現(xiàn)也不同。Suzuki將其分為6個不同的病期：①頸內動脈狹窄期。②腦底異常血管網初發(fā)期。③異常血管網增重期。④異常血管網細微期。⑤異常血管網縮小期占⑥異常血管網消失期。不同病期腦血管造影的演變如吸煙者噴出的煙霧那樣，有一個由濃到淡以致消失的過程。 |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | 好轉：癥狀改善或遺有不同程度的后遺癥。 |
| 預后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 本病尚無特殊療法，主要是對癥治療。有作顱內一顱外血管吻合術及大網膜顱內移位術者，部分病人療效比較滿意。有采用頸交感神經節(jié)切除術或頸動脈周圍交感神經切除術，以改善腦血液循環(huán)，但療效尚不肯定。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結合治療 | |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | |
| 歷史考證 | 腦基底異常血管網癥，由日本學者（1956)首先報道。 |
