疾病名稱(英文) | pseudo hypoparathyroidism |
拚音 | JIAXINGJIAZHUANGPANGXIANGONGNENGJIANTUIZHENG |
別名 | |
西醫(yī)疾病分類代碼 | 內分泌系統(tǒng)疾病, |
中醫(yī)疾病分類代碼 | |
西醫(yī)病名定義 | 假性甲狀旁腺功能減退癥是一種少見的由于甲狀旁腺靶體(主要包括腎、骨,特別是近端腎小管上皮細胞)對甲狀旁腺激素作用不敏感而致的疾病,大多數(shù)認為由伴性顯性遺傳引起。 |
中醫(yī)釋名 | |
西醫(yī)病因 | |
中醫(yī)病因 | |
季節(jié) | |
地區(qū) | |
人群 | 以女性較多見。 |
強度與傳播 | |
發(fā)病率 | |
發(fā)病機理 | |
中醫(yī)病機 | |
病理 | |
病理生理 | |
中醫(yī)診斷標準 | |
中醫(yī)診斷 | |
西醫(yī)診斷標準 | 假性甲狀旁腺機能減退癥的診斷標準: 本病對甲狀旁腺激素有耐性,除具有甲狀旁腺機能減退癥的臨床與實驗室特征外,尚應具有下列幾點: 1.系顯性遺傳代謝性骨病,可有家族史。 2.軀體畸形如身材矮小肥胖、斜視、掌(跛)骨短。ǖ4掌骨常見)、短指(趾)等。 3.智力減退。 4.注射甲狀旁腺激素后尿磷及cAMP排量無增多。 |
西醫(yī)診斷依據(jù) | |
發(fā)病 | |
病史 | |
癥狀 | 病人體態(tài)矮小,呈圓臉、短頸,第四及第五掌骨及指骨縮短,另常有白內障、皮下組織鈣化、智力發(fā)育延遲,以及低鈣性手足抽搦癥。血甲狀旁腺激素測定結果明顯高于正常,注射外源性甲狀旁腺激素(PTH)既不導致腎臟排磷的增加,也不使腎性環(huán)磷腺苷(cAMP)排泄增加為本病特點,據(jù)此也提示腎小管上皮細胞對PTH無反應。血磷水平明顯升高,血鈣一般不一定明顯降低。近來有人報告本病患者血1,25-(OH)2D3水平較低,注射1,25-(OH)2D3可以部分糾正本病患者尿磷排泄過少的情況,同時腎小管上皮細胞的cAMP可能與25-(OH)D3轉化為1,25-(OH)2D3有關,因此推測25-(OH)D3轉化為1,25-(OH)2D3障礙也是本病發(fā)病機制之一。病人偶爾也可出現(xiàn)甲狀旁腺激素過高的一些癥狀,例如纖維囊性骨炎等。 |
體征 | |
體檢 | |
電診斷 | |
影像診斷 | |
實驗室診斷 | |
血液 | |
尿 | |
糞便 | |
腦脊液 | |
其他診斷 | |
免疫學 | |
組織學檢驗 | |
西醫(yī)鑒別診斷 | 需與本病鑒別診斷的疾病有:①特發(fā)性甲狀旁腺功能減退:一般無異常體型及短指(趾)畸形,血PTH水平低,注射PTH后尿磷及腎性cAMP排出明顯增加。②假-假性甲狀旁腺功能減退癥:本癥實際上為假性甲狀旁腺功能減退癥的“不完全型”。臨床癥狀與假性甲狀旁腺功能減退相似,但無抽搐,且血鈣、磷正常。尿磷或尿鈣排出正常也可資鑒別。 |
中醫(yī)類證鑒別 | |
療效評定標準 | 好轉:手足搐搦停止發(fā)作,低血鈣癥候群明顯減輕或消失,血鈣、磷維持正常。 |
預后 | |
并發(fā)癥 | |
西醫(yī)治療 | 治療本病與治療甲狀旁腺功能減退癥基本相同,但一般所需維生素D量比原發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥要少,加服鈣劑可維持正常血鈣水平,改善癥狀。治療期間宜經常測定血鈣、磷及尿鈣等以調節(jié)用藥,防止高鈣血癥的發(fā)生。 |
中醫(yī)治療 | |
中藥 | |
針灸 | |
推拿按摩 | |
中西醫(yī)結合治療 | |
護理 | |
康復 | |
預防 | |
歷史考證 |