| 疾病名稱（英文) | lymphangial disease of urogenital system |
| 拚音 | MINIAOSHENGZHIXILINBAGUANBINGBIAN |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 淋巴系統(tǒng)疾病，泌尿生殖系統(tǒng)疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 泌尿生殖系淋巴管病變是由炎癥、腫瘤等病因?qū)е碌牧馨拖到y(tǒng)機(jī)械性與動(dòng)力性的梗阻，使淋巴回流障礙，近端淋巴管內(nèi)壓力升高。致使局部的淋巴瘺與淋巴水腫，這些病變發(fā)生在泌尿生殖系統(tǒng)。主要可形成乳糜尿、陰囊鞘膜積液、陰莖陰囊橡皮腫等病變。由泌尿生殖系淋巴管病變所致的陰囊鞘膜積液不多見，故重點(diǎn)介紹乳糜尿和陰莖陰囊橡皮腫。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 乳糜尿：各種原因引起的淋巴管病變，致使淋巴管發(fā)生機(jī)械性或動(dòng)力性的梗阻，近端淋巴管內(nèi)壓力升高，腎盂粘膜下的淋巴管破裂產(chǎn)生腎盂-淋巴瘺，乳糜液進(jìn)入尿液而形成乳糜尿。除絲蟲病外其他寄生蟲如包蟲、瘧原蟲、鉤蟲、滴蟲等也會(huì)導(dǎo)致淋巴管病變而產(chǎn)生乳糜尿。引起乳糜尿的非寄生蟲因素有腫瘤壓迫、結(jié)核、外傷、先天性淋巴管疾病等。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | 乳糜尿的淋巴管病變大多由于絲蟲病引起。中國(guó)南方15省市均有絲蟲病流行。斑氏絲蟲與馬來絲蟲都寄生于人體的淋巴系統(tǒng)內(nèi)，前者寄生在人體淺深淋巴系統(tǒng)內(nèi)，而后者主要寄生在肢體淺部淋巴管內(nèi)。 |
| 發(fā)病率 | 乳糜尿患者中僅少數(shù)病人微絲蚴檢查陽(yáng)性。上海醫(yī)科大學(xué)一組125例乳糜尿患者僅17例微絲蚴檢查陽(yáng)性（占13．6％)。在絲蟲病患者中約2％—10％的病人發(fā)生乳糜尿。發(fā)生乳糜尿的年齡一般以中年多見，平均年齡為44．1歲，其中男性95例，女性30例，病程從1個(gè)月—32年（平均6．9年)，而病程1年以上者占84％。 |
| 發(fā)病機(jī)理 | 乳糜尿：當(dāng)人體患絲蟲病后引起淋巴管炎癥，并使管壁增厚，從腸干到胸導(dǎo)管間的淋巴管都擴(kuò)張，管內(nèi)瓣膜關(guān)閉不全而產(chǎn)生動(dòng)力上的障礙，并引起淋巴液阻滯，淋巴管內(nèi)壓力增高，于最薄弱處發(fā)生破裂。常見的破裂部位在腎盂穹窿處，且可產(chǎn)生腎盂-淋巴瘺。乳糜液可經(jīng)淋巴管的破口進(jìn)入腹腔造成乳糜腹；如進(jìn)入胸腔則為乳糜胸。偶爾也可發(fā)生輸尿管、膀胱三角區(qū)及后尿道淋巴瘺。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 乳糜尿： 發(fā)生大多呈間歇性，勞累和進(jìn)食油膩后容易誘發(fā)，主要癥狀為尿液混濁而不沉淀，多伴有腰部酸脹不適。在上海醫(yī)科大學(xué)的病例組中，伴有血尿者83例，占66．4％。當(dāng)乳糜胨阻塞輸尿管時(shí)可引起腎絞痛；阻滯于膀胱時(shí)，也可導(dǎo)致排尿困難。部分病人伴有下肢淋巴水腫或鞘膜積液等由淋巴管堵塞而致的并發(fā)癥。 陰莖陰囊象皮腫： 當(dāng)生殖系淋巴管受到絲蟲病的侵襲后，淋巴管反復(fù)感染后導(dǎo)致淋巴管梗阻，因含蛋白高的淋巴液積聚，使皮下纖維組織增生，皮脂腺、汗腺萎縮，組織增厚，彈性消失，色素增加，陰囊增大。此處皮膚容易感染且長(zhǎng)久不愈而形成潰瘍。嚴(yán)重者陰囊可達(dá)4．5—10kg，陰莖內(nèi)陷縮入陰囊。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 1、膀胱鏡檢查與腎盂造影：在乳糜尿發(fā)作期間，膀胱鏡檢查可見患側(cè)輸尿管噴乳糜，也可從雙側(cè)輸尿管插管留尿作乳糜試驗(yàn)來確定診斷。偶爾也可見膀胱壁上有乳滴滲出，乃為膀胱淋巴瘺所致。在逆行腎盂造影中，有時(shí)可見腎盂腎盞的淋巴回流，但這不能作為診斷腎盂淋巴瘺的依據(jù)。靜脈腎孟造影對(duì)乳糜尿診斷無價(jià)值。 2、淋巴管造影：可從足背與精索淋巴管穿刺行淋巴管造影，這是乳糜尿定位診斷最可靠的方法。不論在發(fā)作期與間歇期均能發(fā)現(xiàn)腎盂淋巴瘺的存在，且可確定其病變部位。淋巴造影的臨床意義：①了解淋巴尿路瘺的存在范圍和程度。②了解淋巴管阻塞的部位、數(shù)目和淋巴管的粗細(xì)，有助于手術(shù)方法的選擇。③了解淋巴結(jié)有無病理變化。④術(shù)后手術(shù)療效的觀察。⑤為乳糜尿的病因研究提供重要資料。 3、乳糜尿患者的淋巴管造影，常可見：①病變淋巴管擴(kuò)張、增粗、紆曲或呈網(wǎng)狀變化。②淋巴管-腎盞瘺的形成而使部分腎盞、腎盂顯影。③大多數(shù)病人胸導(dǎo)管無擴(kuò)張或梗阻的改變，下端常不顯影，乳糜池一般可在T11—L2水平見到。④在雙側(cè)腹膜后淋巴管之間可見到交通枝。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | 尿液檢查：①尿液靜置后一般可見上層為白色脂肪，中層為粉紅色乳糜胨，下層為紅細(xì)胞及沉渣。這與結(jié)晶尿引起混濁的尿液不同，后者靜置后僅可見結(jié)晶沉淀于底層。②乙醚試驗(yàn)（又稱尿液乳糜試驗(yàn))：在乳糜尿液中加乙醚或氯仿，使尿液變清，當(dāng)尿與乙醚充分混合后，加蘇丹Ⅲ染色，鏡下可見紅黃色油點(diǎn)。③尿蛋白檢查：乳糜尿患者尿蛋白陽(yáng)性者可達(dá)95％左右。 |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 防治要點(diǎn)：有以下四方面： （1)非手術(shù)治療：包括臥床休息、降低淋巴管壓力，促使腎盂、盞-淋巴瘺早日愈合。同時(shí)使用消炎藥物或清熱解毒止血的中藥。忌脂肪飲食，在疾病早期、癥狀較輕的患者常可取得較好的療效。 （2)腎盂沖洗：用1％硝酸銀作腎盂沖洗，使淋巴瘺口凝固愈合，但復(fù)發(fā)率高。 （3)腎蒂淋巴剝脫術(shù)：將腎動(dòng)靜脈與腎盂輸尿管上段各剝高2cm左右，使進(jìn)出腎臟的淋巴管全部結(jié)扎，這可使處于高壓的淋巴管內(nèi)的淋巴液不返流入腎內(nèi)，以免導(dǎo)致腎盂、腎盞-淋巴瘺。減壓后，瘺口可愈合。在雙側(cè)乳糜尿者，此手術(shù)一般分兩期作，但大多數(shù)在嚴(yán)重的一側(cè)作完后即緩解而不必再作對(duì)側(cè)手術(shù)。這手術(shù)適合于癥狀嚴(yán)重反復(fù)不愈的患者，但其復(fù)發(fā)率在8．4％—14％之間。 （4)淋巴管靜脈吻合手術(shù)：包括腰干淋巴管與精索（卵巢)靜脈吻合、胸導(dǎo)管奇靜脈吻合、腹股溝內(nèi)精索淋巴與靜脈吻合，及下肢淋巴管靜脈吻合術(shù)等方法，過去雖有一些報(bào)道，但療效不確，且復(fù)發(fā)率高，目前已很少應(yīng)用。 陰莖陰囊象皮腫：在本病早期，經(jīng)休息和陰囊托高后陰囊、陰莖腫脹可消失。如有陰囊乳糜囊腫者，可作陰囊鞘膜切除與翻轉(zhuǎn)術(shù)。在后期，陰囊象皮腫形成者則需作切除整形手術(shù)，重建外生殖器外形。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
