| 疾病名稱（英文) | adrenocortical insufficiency |
| 拚音 | SHENSHANGXIANPIZHIGONGNENGJIANTUIZHENG |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 腎上腺皮質(zhì)功能減遲癥（adrenocortical insuffi- ciency)是由于腎上腺皮質(zhì)被毀或垂體分泌促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH)不足，導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)激素（以皮質(zhì)醇及醛固酮為主)缺乏而引起的病癥。前者為原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥，臨床上可分為急性（又稱腎上腺危象)與慢性（又稱艾迪生病，Addison disease)。后者為繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 以往認(rèn)為結(jié)核是慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥最常見的病因（約占80％)，由腎上腺皮質(zhì)干酪樣壞死所致�；颊叱Ｏ扔谢蛲瑫r(shí)伴有肺、腎、腸、骨等其他部位的結(jié)核病灶。近年來認(rèn)為特發(fā)性腎上腺萎縮為本病最常見的病因，其發(fā)生與自身免疫有關(guān)。本病以女性多見，患者血中可檢出腎上腺抗體，常伴有其他器官特異性自身免疫病，如特發(fā)性甲狀腺功能減退癥、特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥、卵巢功能早衰、胰島素依賴型糖尿病、惡性貧血、萎縮性胃炎、白斑病等。其中有些自身免疫性疾病與X性連鎖遺傳性免疫缺陷病有關(guān)。其次惡性腫瘤轉(zhuǎn)移、淋巴瘤、白血病浸潤、淀粉樣變、真菌感染、血管病變、手術(shù)，以及放射線，某些藥物如甲吡酮、格魯米特、雙氯苯二氯乙烷（O，P'-DDD)，酮康唑等長期應(yīng)用也可導(dǎo)致本病。本病發(fā)病年齡以2O-50歲為多。 急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥由于腎上腺急性感染、出血或在原有的慢性功能減退基礎(chǔ)上因某種應(yīng)激而誘發(fā)。 繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥最常見的病因?yàn)檩^長期用大劑量糖皮質(zhì)激素治療而造成垂體ACTH腎上腺皮質(zhì)受抑制，其他如腫瘤、感染、手術(shù)、放射治療等所致下丘腦-垂體前葉功能減退癥，少數(shù)病人患單一性 ACTH缺乏癥，其他垂體前葉功能保持正常。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 診斷依據(jù) （1)病史（如結(jié)核感染史等)、臨床癥狀及體征。 （2)實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果：①患者可有低血鈉、高血鉀（一般不重)、高血氯甚至代謝性酸中毒。②空腹血糖低，糖耐量曲線低平。③血常規(guī)檢查：可有貧血，周圍血白細(xì)胞分類示中性粒細(xì)胞減少而嗜酸粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)偏高。④24h尿17-羥皮質(zhì)類固醇、17-酮皮質(zhì)類固醇降低。在男性患者中，17-酮皮質(zhì)類固醇來自睪丸，故下降可不明顯。⑤血漿皮質(zhì)醇降低。⑥24h尿游離皮質(zhì)醇降低。⑦血漿ACTH 值：可作為原發(fā)性或繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不全之鑒別診斷依據(jù)。原發(fā)性者明顯增高，繼發(fā)性者則低于正常。⑧ACTH 興奮試驗(yàn)探查腎上腺皮質(zhì)貯備功能，最具診斷價(jià)值，并可鑒別原發(fā)性或繼發(fā)性。⑨皮質(zhì)素水試驗(yàn)：患者排泄水負(fù)荷能力減弱。 （3)輔助檢查：腎上腺X線攝片如發(fā)現(xiàn)結(jié)核灶的鈣化影，有助于艾迪生病之診斷。如懷疑為繼發(fā)性者，蝶鞍CT檢查有助垂體瘤的診斷。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥起病多隱襲，緩慢進(jìn)展。當(dāng)腎上腺皮質(zhì)被毀達(dá)90％以上時(shí)，即出現(xiàn)皮質(zhì)醇和醛固酮不足所致的癥狀：①色素沉著：因?qū)Υ贵wACTH的反饋抑制作用減弱，此組激素分泌增多，出現(xiàn)皮膚、粘膜色素沉著。摩擦處、皮膚皺褶、乳暈、疤痕以及口唇、牙齦等處尤為明顯。②胃腸系：食欲減退、體重減輕、喜咸食，繼而惡心、嘔吐、腹脹、腹痛、腹瀉等。③心血管系：對兒茶酚胺的升壓反應(yīng)減弱、易出現(xiàn)體位性低血壓及低血容量性低血壓。④神經(jīng)精神系：記憶力減退、淡漠、疲乏、嗜睡，亦可失眠、煩躁甚而譫妄、精神失常。⑤性功能障礙：女性可有月經(jīng)紊亂、閉經(jīng)及毛發(fā)脫落等，男性可有陽萎�；颊哐腥缤瑫r(shí)存在針對睪丸或卵巢的抗體，則性腺往往被毀，過早出現(xiàn)性功能衰退。 本病如得不到及時(shí)治療或在治療中遭受應(yīng)激而未能得到及時(shí)處理時(shí)，則可發(fā)生腎上腺危象。 腎上腺急性感染、出血所致腎上腺危象表現(xiàn)為惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、血壓下降、脫水、少尿、嗜睡，如得不到及時(shí)搶救，則發(fā)展至休克、昏迷、死亡。常見于嚴(yán)重全身性疾病，如敗血癥，兒童多為暴發(fā)性腦膜炎球菌或綠膿桿菌敗血癥。繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥主要表現(xiàn)為皮質(zhì)醇缺乏所致的癥狀，但無皮膚、粘膜色素沉著，且由于ACTH、MSH缺乏，色素反而較淡。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 腎上腺X線攝片如發(fā)現(xiàn)結(jié)核灶的鈣化影，有助于艾迪生病之診斷。如懷疑為繼發(fā)性者，蝶鞍CT檢查有助垂體瘤的診斷。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | ①ACTH 興奮試驗(yàn)探查腎上腺皮質(zhì)貯備功能，最具診斷價(jià)值，并可鑒別原發(fā)性或繼發(fā)性。②皮質(zhì)素水試驗(yàn)：患者排泄水負(fù)荷能力減弱。 |
| 血液 | ①患者可有低血鈉、高血鉀（一般不重)、高血氯甚至代謝性酸中毒。②空腹血糖低，糖耐量曲線低平。③血常規(guī)檢查：可有貧血，周圍血白細(xì)胞分類示中性粒細(xì)胞減少而嗜酸粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)偏高。④血漿ACTH 值：可作為原發(fā)性或繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不全之鑒別診斷依據(jù)。原發(fā)性者明顯增高，繼發(fā)性者則低于正常。⑤血漿皮質(zhì)醇降低。 |
| 尿 | ①24h尿17-羥皮質(zhì)類固醇、17-酮皮質(zhì)類固醇降低。在男性患者中，17-酮皮質(zhì)類固醇來自睪丸，故下降可不明顯。②24h尿游離皮質(zhì)醇降低。 |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | ①替代療法：醋酸可的松12.5-37.5mg／d（上午8時(shí)頓服或上午給日劑量的2／3，下午再給1／3)，并鼓勵(lì)多進(jìn)食鹽。藥物的劑量在使體力恢復(fù)接近正常又無藥物過量的不良反應(yīng)（如欣快、失眠、體重增加等)為宜。輕癥不需補(bǔ)充鹽皮質(zhì)激素。如經(jīng)以上處理患者仍感頭暈、乏力、血壓偏低，則需加服9-α氟氫可的松0.05-0.2mg／d，服藥期間宜注意體重、血壓變化，以防過量后引起水腫、高血壓。患者在感染、創(chuàng)傷等應(yīng)激時(shí)，應(yīng)適當(dāng)增加可的松用量。呼吸道感染時(shí)，可的松劑量宜加位1-2d。如遇手術(shù)或其他嚴(yán)重應(yīng)激時(shí)，宜改為氫可的松300mg／d靜脈滴注，術(shù)后逐日減少用量的50％，直到維持量。較輕的短暫應(yīng)激，每日給于氫可的松100mg即可，以后遞減，②腎上腺危象處理：發(fā)生危象應(yīng)立即積極搶救，如搶救不及時(shí)，36h內(nèi)可導(dǎo)致死亡。主要措施為立即靜注磷酸氫可的松（或琥珀酚氫可的松)100mg，以后每6h靜滴100mg。最初24h總量為400mg，第2、3d可減至300mg，分次靜脈注射。如病情好轉(zhuǎn)繼續(xù)減至每日200mg，繼而100mg，惡心、嘔吐消失后可減至口服可的松50mg／d。同時(shí)加速補(bǔ)充糖鹽水及治療應(yīng)激誘因，一般最初一日補(bǔ)液量需2500-3000ml。③原發(fā)疾病的處理：如結(jié)核感染者需積極抗結(jié)核治療；如合并其他自身免疫性疾病時(shí)，宜兼顧治療。④本病需終身激素替代治療，但有的患者經(jīng)10年以上可的松替代治療后, 可的松劑量可減少，個(gè)別者甚至可停藥。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
