血氫離子(H+)濃度保持在狹窄范圍內。動脈血H+濃度范圍介于37～43nmol/L(37X10-6～43X10-6mEq/L)。維持H+在這樣低水平對正常細胞功能活動(因為H+和其他化合物，尤其是蛋白質之間高度反應性)極為重要。pH(H+濃度負對數(shù)值)是容易測定的生理上的H+濃度，已廣泛應用于臨床。正常動脈血pH范圍介于7.37～7.43。
肺和腎兩者保持pH在這一范圍。呼吸對酸-堿紊亂反應是迅速改變分鐘通氣量。通過血液PCO2變化改變碳酸濃度而迅速改變動脈血pH。腎臟改變酸或堿當量排泄，最后改變HCO3-濃度而改變動脈血pH。腎臟適應酸-堿平衡改變需要若干天，而呼吸驅動改變一般發(fā)生在數(shù)分鐘至若干小時。肺和腎臟功能運轉代償了酸-堿平衡紊亂，維持血pH在正常范圍。
H+濃度寬的波動同樣由于若干種pH緩沖劑而受到阻止。這些緩沖劑是弱酸，在生理pH時與相應堿呈平衡。緩沖劑對H+改變反應通過轉移緩沖劑相對濃度和相應堿抑制pH改變。磷酸鹽，氨，蛋白質包括血紅蛋白以及骨，所有這些均提供緩沖能力，但血液中主要pH緩沖劑和臨床酸-堿紊亂最有關的是重碳酸鹽/碳酸系統(tǒng)。
血液中碳酸酐酶迅速分解碳酸成CO2和水，CO2氣體分壓在血標本中很易測定；和血CO2含量直接呈正比，因此，PCO2用作代表全身酸的濃度。全身堿濃度可直接測定HCO3-濃度決定。血漿重碳酸鹽和CO2濃度以及pH化學上彼此關系以Henderson-Hasselbalch方程式表示：
pH＝6.1+logHCO3-/30.03XPCO2
6.1是對碳酸pKa(酸離解常數(shù)的負對數(shù))和0.03與CO2溶解在血漿中的量PCO2相關。雖然床邊應用有些困難和麻煩，但該方程式代表非常重要的相互關系。據(jù)推測HCO3-與溶解CO2比而非它們實際濃度決定血pH。該緩沖系統(tǒng)具有生理學重要性，因為肺和腎兩者通過矯正這一比率調節(jié)pH。PCO2可以通過呼吸分鐘通氣量改變而迅速改變，而血漿HCO3-可以經腎臟調節(jié)其排泄而改變。
臨床酸-堿代謝紊亂經典上依據(jù)HCO3-/CO2緩沖系統(tǒng)區(qū)分。HCO3-升高或下降分別稱為代謝性堿中毒或酸中毒。PCO2升高或下降分別稱為呼吸性酸中毒或堿中毒。單純性酸-堿紊亂包括原發(fā)性改變和預期代償。例如，代謝性酸中毒，原發(fā)性下降在血漿HCO3-濃度，繼發(fā)性下降(由于呼吸性代償)是PCO2濃度。表12-8示4種單純性酸-堿中毒的原發(fā)改變和預期代償。
混合性酸堿紊亂是一復雜疾病，有兩種或較多原發(fā)性病變同時存在，代償機制同樣存在混合酸-堿紊亂。當對某一原發(fā)性酸-堿紊亂多于或少于預期代償出現(xiàn)，混合性紊亂一般被識別。列線圖使得同時畫出pH，HCO3-和PCO2。并且大大簡化了混合性紊亂的認識。治療必須針對每一原發(fā)性紊亂。測定動脈pH，PCO2和HCO3-與原發(fā)病過程識別一起通常足以正確解決大多數(shù)臨床酸-堿紊亂。
酸-堿紊亂可大大影響O2運轉和組織氧合作用。H+濃度急性改變立即影響氧合血紅蛋白離解曲線(Bohr效應)；酸血癥曲線的右移位(降低Hb對氧親和力，促使釋放O2進入組織)；堿血癥，曲線向左移(增加Hb對O2親和力，減少O2釋放進入組織。)。然而，當酸中毒或堿中毒是慢性時，這些對Hb-O2結合急性效應由于紅細胞2，3-DPG濃度緩慢發(fā)生變化而改變。因此，緩慢提高H+濃 度抑制2，3-DPG形成(導致增加Hb對O2的親和力)，緩慢減低H+濃度增加2，3-DPG(導致減少Hb對O2的親和力)。這種急性改變在O2運輸和組織氧合作用對產生急性堿血癥的CNS表現(xiàn)起重要作用，但在酸中毒中臨床意義不肯定。
腎臟在調節(jié)ECFHCO3-濃度起重要作用。實際上，所有血漿HCO3-都經過腎小球濾過，大量H+泌入近端腎小管腔與鈉交換。每分泌一個H+，就有一個HCO3-回吸收進入ECF。因此發(fā)生濾過HCO3-凈回吸收。因為離開近端小管液體pH約6。5，濾過HCO3-大部分在近端小管回吸收。遠端小管H+分泌部分依賴于醛固酮介導鈉回吸收。遠端腎單位HCO3-回吸收可以繼續(xù)升高陡梯度，由于這一段腎單位尿pH可降至4.5～5.0。在整個腎單位分泌H+被尿緩沖劑緩沖，如PO4-(可滴定酸)和氨。濾過HCO3-這一方式回吸收，新的HCO3-可以產生，以補充緩沖反應的丟失。因為濾過鈉與氯一起重吸收或與H+或較小程度鉀交換重吸收，總鈉重吸收接近氯重吸收和H+分泌總和。因此氯的重吸收和分泌H+之間有反比關系，高度取決于鈉重吸收水平。醫(yī)學全在線www.med126.com
腎HCO3-重吸收同樣受體鉀貯備影響。細胞內鉀含量和H+分泌之間有一定互相關系。因此鉀丟失伴有H+分泌增加和隨至HCO3-產生，導致ECFHCO3-增加和代謝性堿中毒。最后，腎HCO3-重吸收受PCO2和氯平衡狀態(tài)影響。增加PCO2導致HCO3-回吸收增加。氯丟失導致近端腎小管鈉回吸收和HCO3-產生增加。雖然氯丟失實驗上可以產生無ECF容量丟失，但氯丟失一般講是臨床上ECF容量丟失的同義詞。
酸-堿代謝障礙
代謝性酸中毒
低動脈pH，減少血漿HCO3-濃度，通常有代償性肺換氣過度導致低PCO2。
病因學和發(fā)病機制
當存在一代謝程序導致體內酸當量積貯，結果是代謝性酸中毒。如酸負荷超過了呼吸容量，結果是酸血癥(動脈血pH＜7.35)。代謝性酸中毒可以由于增加了酸的產生或給予過多外源性酸。
陰離子間隙 計算陰離子間隙常有助于代謝性酸中毒的鑒別診斷(表12-9)。估計陰離子間隙＝血漿Na+(mEq/L)-(Cl-+HCO3-)。帶負電血漿蛋白占陰離子間隙大部分。其他血漿陽離子電荷(K+，Ca，Mg)和陰離子電荷(PO4-，SO4-和有機陰離子)接近平衡�？山邮荜庪x子間隙范圍介于12+4mEq/L。然而，這一范圍是根據(jù)70年代方法測定正常電解質濃度。目前大多數(shù)臨床實驗室用不同技術，因而陰離子間隙正常范圍減少，可低至5～11mEq/L。當估計陰離子間隙時，臨床醫(yī)生應該考慮到特定實驗室參數(shù)范圍。
當酸進入ECF，根據(jù)以下反應迅速由HCO3-緩沖：
HA+HCO3-＝H2CO3+A-＝CO2+H2O+A-
當代謝性酸中毒是由于積貯不能測出的陰離子，如在腎衰時的硫酸鹽，糖尿病或酒精酮癥酸中毒中的酮體或乳酸鹽或外源性毒性制劑，如乙烯二醇或水楊酸鹽，陰離子間隙可以增高。假如酸性陰離子是氯，結果是高氯性酸中毒。因為氯是公式中陰離子部分，因此高氯性酸中毒不會致使陰離子間隙增加。腎或腎外HCO3-丟失產生高氯性(無陰離子間隙)代謝性酸中毒，因為腎臟保留氯試圖保持ECF容量。
當發(fā)生陰離子間隙增加，推測可能存在一個或更多導致酸中毒物質存在。最常見增加陰離子間隙酸中毒原因列在表12-9。糖尿病酮酸中毒，缺乏胰島素(過多高血糖素)導致肝臟產生代謝性酮酸---乙烯乙酸，β-羥丁酸和醋酸。這些酮酸是酸中毒及不能測出陰離子間隙的原因。酮酸中毒也常發(fā)生在長期飲酒和碳水化合物攝入不足，由于酒精抑制葡萄糖異生。酮酸中毒肯定診斷依靠血漿酮酸存在。一般通過硝普鈉反應探及酮酸。硝普鈉與乙烯乙酸和醋酸反應而非β-羥丁酸。嗜酒者，酮酸中毒主要由β-羥丁酸引起。偶爾，由于NADH/NAD比例增加，糖尿病酮酸中毒同樣增加β-羥丁酸比例。因普通測定酮體方法不能測定β-羥丁酸，所以標準硝普鈉試驗在這些病人可低估酮病程度。
另外一個增加陰離子間隙代謝性酸中毒的常見原因是乳酸酸中毒，后者由丙酮酸無氧代謝產生。正常低水平乳酸產自葡萄糖正常糖酵解道路。假如增加了乳酸產生或減少了乳酸利用，乳酸即可積貯。當休克發(fā)生組織低灌注可導致乳酸產生增加和利用降低，這是最通常原因的乳酸酸中毒。由于肝臟灌注欠佳或肝細胞損傷的肝功能障礙同樣可引起乳酸酸中毒，因為減少了乳酸向葡萄糖轉變。嗜酒者通過類似機理同樣可以引起乳酸堆積。乳酸酸中毒可發(fā)生在有些惡性腫瘤，糖尿病和AIDS以及特發(fā)性所致。
腎衰同樣可引起陰離子間隙增加的代謝性酸中毒。不同物質堆積在腎功能降低的血漿中，包括PO4，硫酸鹽，尿酸鹽，馬尿酸鹽。因為不同程度尿毒癥偶爾可以出現(xiàn)伴其他形式的增加陰離子間隙代謝性酸中毒，因此增加陰離子間隙歸因于腎衰只有經過尋找并排除其他原因以后。
各種超劑量藥物同樣可引起增加陰離子間隙代謝性酸中毒。在水楊酸，甲醇或乙烯二醇中毒，干擾正常中間代謝和積累外原性有機陰離子引起代謝性酸中毒。對這些病人進行迅速診斷對減少器官損傷極其重要。當有正常陰離子間隙酸中毒時，應懷疑腎H+排泄損害。損害腎臟酸排泄可能由于因有腎臟病變，如腎小管酸中毒(RTA)或間質性腎病，或對腎外容量或HCO3-喪失的反應。在RTA，若干特殊腎小管缺陷的一種發(fā)生在HCO3-重吸收或H+排泄缺陷或兩者兼有，GFR一般不受影響。近端RTA(2型，HCO3-丟失RTA)是由于近端腎小管HCO3-回吸收缺陷。近端RTA伴有糖尿，磷尿，氨基酸尿見于兒童范康尼綜合征。范康尼綜合征亦可罕見于成人多發(fā)性骨髓瘤和服用過期四環(huán)素。矯正這些病人酸血癥需要大劑量HCO3-，但因為遠端腎小管有適當功能，所以近端RTA病人能夠酸化尿液。遠端RTA(1型，經典型)由于遠端腎單位酸化機制缺陷。原發(fā)性類型存在，但獲得性常見。遠端RTA可發(fā)生繼發(fā)于鐮狀細胞貧血，高鈣血癥，兩性霉素B中毒，甲苯中毒(膠水和顏料吸入)或鋰中毒。相當多的RTA發(fā)生在成人是低腎素-低醛固酮綜合征(4型RTA)。4型RTA常伴隨糖尿病和間質性腎病。RTA同樣發(fā)生是由于止痛劑腎病，慢性腎盂腎炎和阻塞性尿路病變引起小管間質損害。損害腎臟酸排泄同樣發(fā)生在急性或晚期慢性腎衰，因此，正常陰離子間隙酸中毒偶爾同樣發(fā)生于單純腎功能不足。
腎外HCO3-和容量丟失的發(fā)生主要是經過胃腸道。由于長期腹瀉，結腸絨毛腺瘤或膽道，胰腺，腸液引流引起過度胃腸道液體丟失可以導致代謝性酸中毒，尤其在腎功能不足時。尿道轉流，如輸尿管乙狀結腸吻合術，尿氯通過結腸與HCO3-交換，尿銨亦被吸收。因為有慢性尿路感染和乙狀結腸袢腫瘤問題，輸尿管乙狀結腸吻合術不是經常采用。輸尿管回腸吻合術(回腸通道)或膀胱再造術很少造成代謝性酸中毒問題，尤其是腎功能未損害者，然而，如果袢和膀胱功能紊亂導致尿潴留，代謝性酸中毒可以發(fā)生。
癥狀，體征和診斷
酸中毒的主要癥狀與體征由于與原發(fā)病癥狀難以區(qū)別，常常不清楚。輕度酸中毒可以無癥狀或可有模糊不清的疲勞，惡心和嘔吐。嚴重代謝性酸中毒(pH＜7。20，HCO3-＜10mEq/L)最具特征性癥狀是通氣增加，作為呼吸性代償重要部分。開始，呼吸深度輕度增加。過后可見急促，張口呼吸(Kussmaul呼吸)。ECF容量丟失體征可見，尤其是糖尿病酮酸中毒或胃腸道容量丟失。嚴重酸中毒由于損害心肌收縮力和周圍血管對兒茶酚胺反應可以引起循環(huán)休克，進行性感覺遲鈍亦常發(fā)生。
實驗室檢查
在代謝性酸中毒，動脈pH＜7.35，HCO3-＜21mEq/L。如果無肺部疾病，由于呼吸性代償PCO2＜40mmHg。單純代謝性酸中毒，每10mEq/L血漿HCO3-減少，可以預期PCO2下降約10～13mmHg。大于或少于預期的PCO2降低提示分別同時有原發(fā)性堿中毒或呼吸性酸中毒或其他原發(fā)性代謝紊亂。
當腎功能正常并且無容量丟失，由于嚴重酸中毒尿pH可降低＜5.5。尿pH不能達到最大降低意味著由于急性或慢性腎功能不足，腎小管間質性疾病或腎小管酸中毒所致的腎功能障礙。醫(yī).學.全.在線.網.站.提供
糖尿病酮酸中毒幾乎總是有高糖血癥；經硝普鹽實驗顯示大多數(shù)病例有酮血癥。解釋硝普鈉試驗結果必須謹慎，在一些病例，β-羥丁酸可以增高，因為β-羥丁酸不能被硝普鹽檢出。
不能解釋的酸中毒和尿中有草酸鹽晶體病人，應疑及乙烯二醇中毒。尤其是高陰離子間隙(20～40mEq/L)，典型的發(fā)生在乙烯二醇和甲醇中毒。當從臨床病史或其他檢查診斷不明顯，血漿中這兩種物質水平可以測定，偶爾可有幫助。水楊酸鹽中毒特征是在攝入后不久有呼吸性堿中毒，病程后期出現(xiàn)代謝性酸中毒。水楊酸水平可對診斷提供幫助。血漿濃度＞30mg/dl(＞2.17mmol/L)提示中毒。
因為容量喪失常常伴有酸中毒，輕度氮質血癥［BUN30～60mg/dl(10.7～21.4mmol/L)］常見。較高BUN，尤其伴低鈣和高磷血癥提示酸中毒原因是腎衰。低鈣同樣可和敗血癥休克伴隨。酸中毒時血漿鉀改變在別處討論(見上文鉀代謝)。乳酸酸中毒時高鉀血癥相對少見，除非伴有腎衰和/或增加組織分解代謝。
治療
酸血癥用HCO3-治療多半是一種直覺，但碳酸氫鈉有肯定指征僅僅在某些情況。當代謝性酸中毒由于某些無機酸(即高氯性或正常陰離子間隙酸中毒)所致，需要HCO3-治療酸堿紊亂。然而，當酸中毒是有機酸積貯(即增加陰離間隙酸中毒)，如乳酸酸中毒，酮癥酸中毒或表12-9列出的中毒綜合征，NaHCO3 的作用是有爭議的。反對NaHCO3 治療者指出：這些病人死亡率與原發(fā)病密切相關，而非酸血癥的程度。反對堿治療其論據(jù)是：可能有鈉和容量過負荷，低鉀血癥，CNS酸中毒，高碳酸血癥和過度治療的堿中毒。相反，酸中毒已知有諸多不利的心血管效應，包括降低對升壓劑反應。酸中毒病人特別易于受血漿HCO3-濃度甚少變化而進一步降低pH。支持NaHCO3治療者指出：增加陰離子間隙同樣常常發(fā)生在腎功能不足和腎小管酸中毒，這些病人用NaHCO3治療沒有爭論，無論NaHCO3是否給予，酸中毒的原發(fā)病因必須加以鑒別，如有可能應予以治療。
盡管有些爭論，但大多數(shù)專家仍然推薦合理進行靜脈碳酸氫鈉治療嚴重代謝性酸中毒(pH＜7.20)。根據(jù)臨床和伴隨水和容量障礙，這些治療可以加不同量碳酸氫鈉(44～86mEq)于5%D/W或低滲(0.45%)鹽水中補給。HCO3-治 療的目的是提高血pH達7.20和血漿HCO3-達至約8～10mEq/L。NaHCO3 需要量可根據(jù)公式算出近似值：
NaHCO3需要量［mEq］＝［(期望HCO3-量)-(測得HCO3-)］X0.4X體重公斤
當有腎功能不足時，即使少量NaHCO3亦可威脅產生容量過負荷，血液過濾(結合靜脈給予HCO3-)或對抗HCO3--基透析液血透可有指征。二氯醋酸鹽可增加乳酸氧化，已建議替代NaHCO3治療乳酸酸中毒。然而對照試驗證明，這種藥物應用很少有好處。
比較特殊的處理代謝性酸中毒取決于原發(fā)病。乳酸酸中毒主要是支持療法。應該尋找增加乳酸產生(或降低乳酸清除)的原因，如可能，應予逆轉。糖尿病酮酸中毒的處理將在其他章節(jié)論述(參見第13節(jié))。
甲醇或乙烯二醇中毒是內科急診，因為這些化合物的代謝產物有毒性。特殊治療包括靜脈給予乙醇去抑制其代謝，使有時間通過腎臟清除。如有腎功能不全或嚴重中毒需要進行血透。腎小管酸中毒或由于慢性腎臟病酸中毒治療需用NaHCO3 。這些病的治療在第229節(jié)進一步討論。
代謝性堿中毒
動脈pH增高，血漿HCO3-濃度增高和通常代償性肺泡換氣過低導致PCO2增加的一種疾病。
病因學和發(fā)病機制
代謝性堿中毒是由于凈ECF酸丟失或獲得堿。假如堿中毒超過血pH緩沖能力，結果發(fā)生堿血癥(動脈pH＞7。45)。經過長期嘔吐或鼻胃管吸引使酸性胃分泌液丟失，或經尿，大便過度丟失，酸和H+向細胞內轉移導致ECF凈酸丟失。凈堿獲得可以發(fā)生急性或慢性過度服用堿，尤其是腎功能不全或嚴重容量缺失病人。不管什么原因，腎臟有助于快速排泄過度HCO3-，迅速矯正堿中毒。對代謝性堿中毒的發(fā)展，那些抑制腎HCO3-排泄因素必須存在。
灌注HCO3-可以引起代謝性堿中毒，但只有當大量快速灌注時。堿中毒的發(fā)展是因為給予堿超過HCO3-排泄，通常發(fā)生在CPR過程中給予NaHCO3 以后。長期過度給予堿同樣可引起代謝性堿中毒。乳-堿綜合征是慢性攝入過度量碳酸鈣所致的疾病。實驗室發(fā)現(xiàn)包括高鈣血癥，腎鈣化，腎功能不足和代謝性堿中毒。這些病的代謝性堿中毒認為是由于腎功能不足相關的損害HCO3-排泄(見上文低鈣血癥)。
在無過度堿攝入，代謝性堿中毒意味著腎排泄HCO3-缺陷。容量不足，鉀缺乏和/或鹽皮質激素過多是最常見抑制HCO3-排泄的臨床背景。常見的導致代謝性堿中毒的疾病已列在表12-9。
也許這些原因中最多和最重要的是ECF容量減少。容量缺失(或氯化物減少)致使腎素和醛固酮釋放，這就引起遠端腎單位大量鈉重吸收，并導致隨后H+離子和鉀損耗，因而可以維持或使堿中毒更嚴重。鼻胃管吸引或長期惡心，嘔吐丟失了胃中HCl，開始由于凈酸丟失產生代謝性堿中毒。維持堿中毒依賴于同時丟失氯(和容量)和發(fā)展低鉀血癥。過多使用瀉藥經胃腸道喪失酸和容量同樣可引起代謝性堿中毒。在其他均健康而有持續(xù)低鉀血癥和代謝性堿中毒病人，應該懷疑私自濫用瀉劑，特別是那些偏愛減輕體重的病人。
當?shù)屯?高碳酸血癥)持續(xù)較多天后，腎臟通過潴留HCO3-代償呼吸性酸中毒。當迅速矯正高碳酸血癥，機械通氣期間最通常的結果可以是代謝性堿中毒(高碳酸血癥后代謝性堿中毒)。這種病人一般對矯正分鐘通氣量達適當水平有反應。盡管恢復適當通氣，堿中毒常常持續(xù)直至氯(容量)被補充。
利尿劑是氯-反應和氯-對抗狀態(tài)的常見原因(表12-9)。利尿劑可引起急性容量減少，繼發(fā)性高鹽皮質激素過多癥，前二者對給予氯(容量補充)有反應。然而，氯對抗狀態(tài)可以發(fā)生在利尿劑治療由于高尿氯丟失和同時鉀缺失。
抗氯代謝性堿中毒功能上限定為對氯(容量)補充沒有反應的代謝性堿中毒。嚴重鎂或鉀缺乏可引起腎H+排泄增加，伴隨發(fā)生對容量補充無反應的堿中毒，直至電解質缺乏矯正。持續(xù)腎上腺類固醇過多狀態(tài)，堿中毒由于鹽皮質激素介導的遠端腎小管鈉重吸收結果。鈉遠端腎小管重吸收導致ECF容量擴張和持續(xù)鉀和H + 分泌。增加鹽皮質激素活性病因包括原發(fā)性醛固酮增多癥，庫欣綜合征，或腎素分泌腫瘤，腎動脈狹窄和先天性腎上腺酶缺乏。
甘草酸抑制皮質醇轉換較小活性代謝產物的酶。因為皮質醇有固有鹽皮質激素活性，食用含有甘草酸的物質，如甘草和某些咀嚼煙草，可有類似鹽皮質激素過多癥。最后，Bartter和Gitelman綜合征是罕見遺傳病并伴有高腎素，高醛固酮水平和低鉀血癥代謝性堿中毒。Gitelman綜合征通過低鎂血癥和低尿鈣與Bartter綜合征區(qū)別。Gitelman綜合征多見于年輕成人，而Bartter綜合征多見于兒童早期伴腎鹽丟失和容量減少。
癥狀，體征和診斷
代謝性堿中毒最多見的臨床表現(xiàn)是激動，神經肌肉興奮性增高，其多數(shù)是由于氧合血紅蛋白分離曲線暫時性左移，缺氧所致。盡管總血鈣未變，堿血癥導致蛋白與離子鈣結合增加，嚴重堿血癥可以引起離子鈣下降是以激發(fā)搦搐(見低鈣血癥)。因為低鉀血癥常常伴代謝性堿中毒，缺鉀體征如肌無力，絞痛，腸梗阻和多尿同樣可以發(fā)生。
當病史，體檢提示容量缺失，慢性胃腸道容量喪失或有表12-9所列的臨床表現(xiàn)之一，應疑及代謝性堿中毒。
實驗室檢查
代謝性堿中毒的臨床診斷需測定血漿HCO3-和動脈血pH。原發(fā)性代謝性堿中毒動脈pH＞7。45和HCO3-＞40mEq/L(血漿HCO3-增高不顯著可以是由于對慢性呼吸性酸中毒代償)。PCO2增加達50～60mmHg高水平見于因代償性低通氣量，尤其是有輕度腎功能不足病人。單純性代謝性堿中毒，對每增加10mEq/L血漿HCO3-，可以預見PCO2升高約6～7mmHg。大于或小于預期PCO2增加分別提示同時存在原發(fā)性酸中毒或呼吸性堿中毒，或其他原發(fā)性代謝紊亂。
除了增加血漿HCO3-外，代謝性堿中毒典型的電解質變包括低氯血癥，低鉀血癥和有時有低鎂血癥。當代謝性堿中毒有ECF缺失，尿氯幾乎總是低(＜10mEq/L)，而早期尿鈉可以超過20mEq/L。相反，代謝性堿中毒有原發(fā)性腎上腺類固醇過多和容量擴張其特征是高尿Cl。代謝性堿中毒尿pH呈堿性，除非有嚴重鉀缺失，則可發(fā)生反常的酸性尿。
治療
輕度代謝性堿中毒無需特殊治療。最有效的治療就是矯正引起損害腎臟排泄HCO3-的原發(fā)病。當ECF氯(和容量)缺乏給予口服或靜脈鹽水補充后，一般代謝性堿中毒好轉。高碳酸血癥后狀態(tài)，持續(xù)性代謝性堿中毒同樣對補充氯有反應，最通常以鉀或NaCl溶液。應該謹慎地給予NaCl或避免傾向容量過負荷的病人應用。這些病人，KCl通常是安全代用品，除非亦有嚴重腎功能損害。稀釋HCl溶液亦有效，但可引起迅速溶血。氯化銨口服同樣有效，但應避免用于肝病病人。
嚴重鉀缺乏或鹽皮質激素過多癥病人，堿中毒呈抗氯，直至鉀替代后才可以矯正。特殊治療必須針對鹽皮質激素增多癥的原發(fā)病。Bartter綜合征和Gitelman綜合征常常很難治療，矯正低鉀血癥是治療關鍵。用ACE抑制劑或用安體舒通抑制腎素-血管緊張素-醛固酮軸心已獲得有限成功。
呼吸性酸中毒
低動脈pH，低通氣導致高PCO2和常有代償性增加血漿HCO3-濃度。
病因學和發(fā)病機制
呼吸性酸中毒的發(fā)生常因有呼吸中樞抑制(由于藥物，麻醉，神經疾病，對CO2敏感性異常)；胸廓活動異常(多發(fā)性脊髓炎，重癥肌無力，Guillain-Barré綜合征，胸部擠壓性損傷)；嚴重減少肺泡氣體交換面積(病變特征是通氣/灌注不平衡，如COPD，嚴重肺炎，肺水腫，哮喘或氣胸)；和喉或氣管阻塞。
血CO2含量與CO2產生和處理速率有關。CO2產生伴隨來自碳水化合物熱卡百分比而變化，而肺泡通氣率控制肺的CO2處理。CO2氣體分壓(PCO2)與血中CO2含有總量直接呈正比。PCO2由于增加CO2產生而輕度增加可被增加肺泡通氣而迅速處理。同樣，減少肺泡通氣導致肺CO2潴留和呼吸性酸中毒。
呼吸性酸中毒常常伴有神經學上改變。這些改變可以通過CSF或細胞內酸中毒，同時有低氧血癥和代謝性堿中毒而加重。
癥狀，體征和診斷
最具特征性改變是代謝性腦病伴有頭痛和嗜睡，進行性發(fā)展至木僵和昏迷。一般隨著晚期呼吸衰竭緩慢發(fā)展，但在晚期呼吸功能不全病人中突然典型腦病可以因鎮(zhèn)靜劑，肺部感染和高濃度O2(FIO2)吸入而促發(fā)。撲翼樣震顫，多灶性肌陣攣同樣可以發(fā)生。偶爾由于顱內壓增高，結果有乳頭水腫和視網膜靜脈擴張。如無低氧腦損害，腦病可以逆轉。
實驗室檢查
在急性呼吸性酸中毒，低pH是由于PCO2急性增高。HCO3-可以正�；蜉p度增加。由于細胞緩沖結果，突然血漿PCO2增加伴隨血漿HCO3-增加不大于3～4mEq/L。當腎代償完全發(fā)展，如在慢性呼吸性酸中毒，由于腎HCO3-潴留和血漿HCO3-增高，pH下降減弱。對每10mmHgPCO2增加，預期代償性升高血漿HCO3-接近3～4mEq/L(表12-8)。大于或小于預期血漿HCO3-增加指示分別同時存在原發(fā)性代謝性堿中毒或原發(fā)性代謝性酸中毒。
治療
治療必須矯正原發(fā)的肺部障礙。嚴重呼吸衰竭有明顯低氧血癥，常常需要機械輔助呼吸。應該避免鎮(zhèn)靜劑(麻醉劑和安眠藥)，除非有利于機械通氣所需要。雖然大多數(shù)有慢性CO2潴留和低氧血癥病人能耐受中度增加FIO2，但某些病人隨著每分呼吸容量下降和進一步急性提高PCO2有反應。據(jù)推測，這些病人已適應慢性高碳酸血癥，以致其主要呼吸興奮是低氧血癥。因此，為了提高PaO2達到可接受水平(＞50mmHg)，應該需要最低O2濃度。這可以用面罩給氧完成，開始用24%O2濃度。PCO2應密切監(jiān)測，如果升高，尤其如有神經病學上改變或血液動力學不穩(wěn)定，必須考慮機械輔助通氣。
假如機械通氣用于慢性呼吸衰竭病人，應該緩慢降低PCO2，特別如果完好腎臟代償或同時代謝性堿中毒存在(通過高HCO3-和正�；驂A性pH而確立)。迅速降低PCO2可致使嚴重堿中毒(見上文堿中毒)。結果氧合血紅蛋白分離曲線左移和腦血管收縮可導致癲癇和死亡。假如吸入足夠O2，較慢降低PCO2和矯正鉀和氯，將會阻止這些神經病學上的后果。
呼吸性酸中毒和原發(fā)性堿中毒或原發(fā)性酸中毒同時存在，就像所有混合性酸-堿代謝紊亂，合理治療有賴于正確診斷和治療每一原發(fā)性酸堿紊亂。
呼吸性堿中毒
高動脈pH，高通氣致低PCO2和通常有血漿HCO3-代償性降低。
病因學和發(fā)病機制
過度換氣最常見原因是焦慮(過度換氣綜合征)，用輔助換氧的過度換氣病人，原發(fā)性神經疾病，水楊酸中毒，肝硬化，肝昏迷，低氧血癥，發(fā)熱，疼痛和革蘭氏陰性敗血癥。過度換氣通過呼氣時CO2丟失導致呼吸性堿中毒。由于PCO2和腦組織PCO2下降，血漿和腦pH增高。結果腦血管收縮和可以產生腦低氧和特征性過度換氣癥狀。
癥狀，體征和診斷
呼吸深度和頻率通常明顯增加，尤其是呼吸性堿中毒由于腦和代謝性疾病。焦慮誘導綜合征呼吸類型從急促，深的嘆息呼吸至持續(xù)明顯快深呼吸。病人常常主訴焦慮，胸部緊縮感或胸痛。這些病人常常驚奇地未覺察到自己的呼吸類型。偶爾，主訴不能獲得一次呼吸或足夠空氣，盡管沒有妨礙過度呼吸這一事實。搐搦，口周，肢端麻木，頭暈，輕度頭痛，暈厥可以發(fā)生。這些病人的癥狀常可通過故意過度呼吸而重復產生。血乳酸鹽和丙酮酸鹽水平增加和離子鈣下降。任何情況下，過度換氣診斷均可通過低PCO2而確立。
實驗室檢查
急性呼吸性堿中毒，PCO2迅速降低至20～25mmHg，伴有血漿HCO3-下降不＞3～4mEq/L(由于細胞緩沖)。慢性呼吸性堿中毒，對每10mmHgPCO2減少，預期血漿HCO3-降低接近4～5mEq/L(表12-8)。大于或小于預期HCO3-降低提示同時存在原發(fā)性代謝性酸中毒或原發(fā)性代謝性堿中毒。
治療
由于焦慮，呼吸性堿中毒的主要治療是重新建立自信。如果病人鎮(zhèn)靜地足以置一紙袋在面部，從紙袋重新呼吸呼出的CO2常常有幫助。塑料袋不應使用，因為它可引起窒息。只要可能，應教會病人進行淺呼吸，盡可能重復這一呼吸，連續(xù)6～10次。其他措施的目的是改善焦慮(參見第187節(jié))。由于機械呼吸機的過度換氣可以通過減少分通氣或增加死腔而矯正。當過度換氣是由于低氧血癥，給O2和矯正異常肺氣體交換治療是合理的。矯正呼吸性堿中毒通過重復呼吸增加吸入CO2對中樞神經系統(tǒng)紊亂病人可能有危險，因為這些癥狀可以有低CSFpH。這些病人PCO2應緩慢糾正，避免CSF和外周pH不平衡。水楊酸中毒治療在第263節(jié)討論。
