有4種一般類型甲狀腺癌：乳頭狀(包括混合乳頭濾泡狀癌)，濾泡狀，髓樣(實(shí)體伴淀粉樣甲狀腺腫瘤)和未分化癌及罕見(jiàn)間變細(xì)胞癌。多數(shù)甲狀腺結(jié)節(jié)是良性，甲狀腺癌一般并非高度惡性，如治療得當(dāng)，可以達(dá)到正常預(yù)期壽命。
通常病人或醫(yī)生注意到其他均正常的無(wú)癥狀甲狀腺腫塊，罕見(jiàn)的有小甲狀腺癌轉(zhuǎn)移表現(xiàn)淋巴結(jié)增大，肺部癥狀或破壞性骨損。
癌的可能性增加見(jiàn)于下述因素：(1)年齡(年輕病人易患)；(2)性別，如病人是男性(婦女甲狀腺癌較多，二倍于男性，但女性有更高甲狀腺腫大比例，約8:1，因此男性有結(jié)節(jié)應(yīng)認(rèn)為較大可疑)；(3)孤立結(jié)節(jié)(多結(jié)節(jié)病變一般良性，除非掃描是明顯冷結(jié)節(jié))；(4)甲狀腺同位素掃描冷結(jié)節(jié)(熱結(jié)節(jié)罕見(jiàn)是癌)；(5)有過(guò)頭，頸，胸照射史，尤其是嬰兒和兒童(如因胸腺增大或扁桃體腫大，痤瘡或淋巴瘤)；(6)X線片見(jiàn)細(xì)，點(diǎn)狀，沙粒樣鈣化(乳頭狀癌)或勻質(zhì)鈣化(髓樣癌)；(7)新近增大或快速增大；(8)質(zhì)地石頭樣堅(jiān)硬。如果擁有技術(shù)精良的細(xì)胞學(xué)家和活檢技術(shù)員，針刺吸取活檢是區(qū)別良性和惡性的最好診斷方法。
乳頭狀癌
乳頭狀癌是最常見(jiàn)的甲狀腺癌(占全部甲狀腺癌60%～70%)。女性病人2～3倍于男性。年輕者多見(jiàn)，但年老者較為惡性。最多見(jiàn)于有照射史病人，經(jīng)淋巴系統(tǒng)擴(kuò)散�？梢园l(fā)現(xiàn)一側(cè)迷走甲狀腺殘余灶，實(shí)際是外表良性的隱性轉(zhuǎn)移。這些高分化癌可以是TSH依賴，可以是繼發(fā)于橋本甲狀腺炎的甲狀腺腫大基礎(chǔ)上的發(fā)展。許多乳頭狀癌可含有濾泡成分，但這并不改變腫瘤的基本病理。
治療
對(duì)小的(＜1.5cm)，局限于一葉且包裹完好的腫瘤，通常一葉切除加峽部切除，但有些專家主張較廣泛甲狀腺外科切除。用TSH抑制劑量甲狀腺激素減少癌再生或使乳頭狀的顯微鏡殘余萎縮；外科手術(shù)幾乎總可治愈。大的(＞1。5cm)或彌漫擴(kuò)散的腫瘤常常需要完全或近乎完全切除并在術(shù)后放射性碘掃描和用適當(dāng)劑量放射性碘切除殘余甲狀腺組織然而病人出現(xiàn)甲狀腺功能減退。另一種方法是在診斷性掃描前2天，予以重組TSH(目前無(wú)貨)，探查殘余甲狀腺組織或癌，避免在診斷性掃描前使病人變成甲狀腺功能減退。為了切除殘余甲狀腺組織，必須每6～12個(gè)月進(jìn)行重復(fù)治療。治療后服用TSH抑制劑量LT4，測(cè)定血清甲狀腺球蛋白有助于探測(cè)復(fù)發(fā)或持續(xù)存在的殘余灶。
濾泡狀癌
濾泡狀癌約占甲狀腺癌15%，老年人多見(jiàn)。惡性程度高于乳頭狀癌，血行性遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。偶爾亦有放射線接觸史，女性多于男性。
治療
任何大小濾泡狀癌需近乎全切加術(shù)后放射性碘切除殘余甲狀腺組織，像治療乳頭狀癌一樣。轉(zhuǎn)移灶似乎較乳頭狀癌易被放射性碘治療。應(yīng)用TSH抑制劑量LT4 繼續(xù)治療和隨訪血清甲狀腺球蛋白。
未分化癌
未分化癌約占甲狀腺癌≤10%。大多發(fā)生在老年人，女性略多于男性。腫瘤特征為快速，疼痛性腫大，約80%病人在確診后1年內(nèi)死亡。迅速甲狀腺增大亦可提示甲狀腺淋巴瘤，特別是如有高水平過(guò)氧化酶抗體和橋本甲狀腺炎者。
髓樣癌
髓樣(實(shí)體)癌可以散發(fā)性(通常單側(cè))或家族性(常是雙側(cè))以常染色體顯性遺傳。病理上有濾泡旁細(xì)胞增生(C細(xì)胞)，產(chǎn)生過(guò)量降鈣素，該激素可降低血清鈣和磷酸鹽(PO4 )，但罕見(jiàn)能達(dá)到足以改變血清鈣和磷水平的濃度。同樣有特征性剛果著色淀粉樣沉積。
癥狀和體征
雖然許多病例在捫及腫瘤前，在多數(shù)內(nèi)分泌腫瘤ⅡA或ⅡB親屬中常規(guī)篩選時(shí)已被診斷，但通常表現(xiàn)是無(wú)癥狀甲狀腺結(jié)節(jié)(參見(jiàn)第10節(jié))。
當(dāng)伴有異位激素或肽分泌時(shí)，如ACTH，血管活性腸肽，前列腺素，血管舒緩素，血清素，髓樣癌可出現(xiàn)戲劇性生化改變。該腫瘤是賽普爾(Sipple)綜合征組成之一，其特征是甲狀腺髓樣癌，嗜鉻細(xì)胞瘤和甲狀旁腺功能亢進(jìn)(見(jiàn)第10節(jié))。所有3種病不總是在同一病人中存在。有嗜鉻細(xì)胞瘤約占50%～70%，甲狀旁腺功能亢進(jìn)占50%。和綜合征相伴隨的其他不恒定發(fā)現(xiàn)包括神經(jīng)外胚層疾病，像神經(jīng)粘膜瘤；巨結(jié)腸；胸廓內(nèi)陷；罕見(jiàn)肌肉發(fā)育欠佳；馬方樣外表伴有長(zhǎng)臂，長(zhǎng)指。當(dāng)這些伴隨疾病存在，則被分類在多內(nèi)分泌腺腫瘤ⅡB，這一亞組不存在甲狀旁腺功能亢進(jìn)。醫(yī)學(xué)全.在.線f1411.cn
轉(zhuǎn)移擴(kuò)散經(jīng)淋巴系統(tǒng)向頸和縱隔淋巴結(jié)，但有時(shí)向肝，肺和骨轉(zhuǎn)移。
髓樣癌長(zhǎng)期存活常見(jiàn)，屬多內(nèi)分泌腫瘤ⅡA，2/3病人存活10年，散發(fā)性髓樣癌預(yù)后差。
診斷
同位素掃描顯示不能濃集碘，無(wú)功能結(jié)節(jié)(冷)。X線可見(jiàn)致密，均質(zhì)，團(tuán)塊狀鈣化。髓樣癌實(shí)驗(yàn)室檢查呈高水平降鈣素，因?yàn)楹币?jiàn)降鈣素正常。鈣(15mg/kg靜脈滴注4小時(shí))或前列腺素(0。5μg/kg靜脈5秒鐘內(nèi)推注)激發(fā)試驗(yàn)可興奮過(guò)度降鈣素分泌。降鈣素精確表達(dá)不同實(shí)驗(yàn)室各異。
遺傳性髓樣癌目前可通過(guò)10號(hào)染色體上"ret"原癌基因探及體點(diǎn)上突變而診斷，幾乎見(jiàn)于所有病人。
治療
即使未明顯累及雙側(cè)，亦有指征作甲狀腺全切。同樣需作淋巴結(jié)清除。如有甲狀旁腺功能亢進(jìn)，則需切除甲狀旁腺增生或腺瘤。如有嗜鉻細(xì)胞瘤，一般為雙側(cè)性，以打開(kāi)前腹腔更好。甲狀腺切除術(shù)前，首先要確診嗜鉻細(xì)胞瘤和手術(shù)切除，因術(shù)中有促發(fā)高血壓危象可能(參見(jiàn)第9節(jié))。
由于髓樣癌有家族性，最重要的是對(duì)親屬進(jìn)行篩選，通過(guò)染色體分析，探測(cè)"ret"原癌基因上突變和定期測(cè)定基礎(chǔ)和激發(fā)的血清降鈣素水平。親屬中有高水平降鈣素，而無(wú)發(fā)現(xiàn)甲狀腺腫大應(yīng)行甲狀腺切除，因?yàn)檫@一時(shí)期有較大機(jī)會(huì)治愈�；A(chǔ)和激發(fā)降鈣素正常，而有"ret"原癌基因突變的親屬，一些專家主張行外科治療。
未分化甲狀腺癌
是最惡性的甲狀腺癌，見(jiàn)于老年人，病理各異，包括紡錘狀，鱗狀和未分化細(xì)胞。雖然預(yù)后差，但最近主張術(shù)前進(jìn)行化療和放療，術(shù)后再做一個(gè)療程。這一治療方案達(dá)到較長(zhǎng)時(shí)間緩解。
放射誘導(dǎo)的甲狀腺癌
在原子彈爆炸(日本和馬紹爾群島)和切爾諾貝利反應(yīng)堆意外事故后，釋漏出放射性同位素的甲狀腺內(nèi)照射導(dǎo)致甲狀腺癌危險(xiǎn)性明顯增加，尤其是在兒童中。此外，甲狀腺癌可能是由外照射的結(jié)果，如因某些小病作頭，頸，上胸部放療，包括復(fù)發(fā)性扁桃體炎，增殖體炎，痤瘡，頭癬和胸腺腫大以及嚴(yán)重疾病，像霍奇金病和白血病。甲狀腺也可意外受到放射。
雖然那時(shí)還未被認(rèn)識(shí)，但嬰兒和兒童期相對(duì)小劑量照射也會(huì)增加良性和惡性甲狀腺新生物危險(xiǎn)性。
約在接觸放射線后5年，可以出現(xiàn)甲狀腺異常，但在接觸放射線后至少30～40年，病人仍然有增加腫瘤發(fā)生的危險(xiǎn)。大概不到1/3的放射病人有甲狀腺新生物，大多為良性。然而照射病人的7%變成甲狀腺癌；大多數(shù)是乳頭狀癌或混合性濾泡-乳頭狀癌。一般生長(zhǎng)緩慢，相對(duì)無(wú)侵犯性。腫瘤多中心，甲狀腺掃描總是不能顯示病變部位。顯微鏡癌性灶常見(jiàn)于臨床認(rèn)為正常的區(qū)域。
所有接受甲狀腺外和內(nèi)照射病人最初評(píng)估包括123I甲狀腺掃描或甲狀腺超聲和觸摸異常甲狀腺檢查。無(wú)任何異常情況下，許多醫(yī)生主張用TSH抑制劑量的甲狀腺激素，目的是抑制甲狀腺功能和TSH分泌，減少甲狀腺腫瘤發(fā)生機(jī)率。無(wú)可捫及異常而有掃描或超聲異常病人，需根據(jù)臨床判斷是否需作針刺吸引活檢，是否需作一個(gè)時(shí)期甲狀腺激素抑制治療或是否應(yīng)外科治療。此外，一開(kāi)始應(yīng)作甲狀腺自身抗體測(cè)定，因?yàn)椴灰?guī)則彌散性甲狀腺增大可能是橋本(淋巴細(xì)胞性)甲狀腺炎。每年進(jìn)行頸部檢查，常規(guī)不重復(fù)同位素掃描。
一旦需要手術(shù)，近乎全切或全切甲狀腺術(shù)為首先，假如發(fā)現(xiàn)癌，可根據(jù)大小，組織學(xué)和侵犯性，隨至用放射性碘切除殘余甲狀腺組織。手術(shù)應(yīng)在甲狀腺外科由有經(jīng)驗(yàn)的外科專家進(jìn)行，因?yàn)槭中g(shù)本身有一定危險(xiǎn)性，包括甲狀旁腺功能減退和后返神經(jīng)損傷。
