脊索瘤來自胚胎脊索的殘余,退化的脊索通常都嵌入蝶骨和枕骨內(nèi),但部分可向腹側(cè)折入咽壁,其與咽部上皮融合處的細胞有迅速增長的潛力,在某些誘因的作用下,可形成脊索瘤,是一種罕見的低度惡性腫瘤。病理見腫瘤由典型的空泡細胞和粘液基質(zhì)所組成,其特點為分葉結(jié)構(gòu),細胞呈不規(guī)則條索狀、團塊狀或假腺泡狀生長,并可形成巨大空泡的合體細胞?砂l(fā)生于任何年齡,以中年居多,男性多于女性。
確診需依據(jù)病理診斷。顱底X片、顱正側(cè)位片、CT、MRI可顯示斜坡、蝶鞍、巖尖等處有骨質(zhì)破壞及腫塊陰影有助于診斷,須與咽部其他腫瘤如鼻咽纖維血管瘤、鼻咽癌、咽顱咽管瘤等相鑒別。
以手術(shù)治療為主,并中進行放療。腫瘤位于顱底,手術(shù)較困難,損害較大,且易復發(fā),可行顱外切除或行顱面聯(lián)合徑路切除術(shù)。
【臨床表現(xiàn)】 返回
脊索瘤多位于鼻咽,隨著腫瘤增大,常有頭痛、進行性鼻塞、膿性鼻涕、鼾聲、嗅覺減退、耳鳴、耳聾等。發(fā)生于口咽、下咽者較少,可有吞咽下不適及出現(xiàn)呼吸困難。腫瘤向顱內(nèi)發(fā)展,可出現(xiàn)顱神經(jīng)受累的癥狀。查體可見鼻咽頂壁、咽后壁、側(cè)壁上有腫塊隆起,基底廣,觸之稍硬,表面有正常粘膜。