系統(tǒng)性紅斑狼瘡為結(jié)締組織疾病中最常見的一種。此病損害常累及中樞神經(jīng)系統(tǒng),表現(xiàn)有精神癥狀者20%~30%。
須確診系統(tǒng)性紅斑狼瘡,精神癥狀多在疾病高峰期出現(xiàn),且隨軀體狀況的改善而有緩解。實驗室檢查:熒光抗核抗體陽性對確診有意義。精神癥狀和軀體狀況常與其滴度呈正比。主要須與軀體疾患伴發(fā)的心因性反應(yīng)鑒別。
腎上腺皮質(zhì)激素是本病的主要治療措施。病情危重時須進(jìn)行沖擊治療和椎管給藥治療。免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等與激素合并使用可使病情緩解。出現(xiàn)精神病狀或抑郁癥狀可慎用抗精神病藥物和抗抑郁焦慮治療。每次發(fā)作的預(yù)后隨著治療的進(jìn)展而趨于樂觀。應(yīng)盡力防止系統(tǒng)紅斑狼瘡的反復(fù)發(fā)作和病情遷延。避免和預(yù)防誘發(fā)因素,如暴曬、感染和不恰當(dāng)用藥?菇Y(jié)核藥、碘胺類、抗痙攣藥、抗精神病藥以及抗生素多易誘發(fā)紅斑狼瘡樣反應(yīng)。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡被認(rèn)為是自體免疫性疾病,機(jī)體多系統(tǒng)受損,精神障礙的發(fā)病機(jī)制復(fù)雜,與以下腦部病理生理變化有關(guān):①腦部血管壁和脈絡(luò)叢可查出免疫復(fù)合物和γ-球蛋白的沉淀;腦脊液中補(bǔ)體水平下降;血腦屏障存在DNA和抗DNA抗體免疫復(fù)合物,使淋巴細(xì)胞毒得以通過血腦屏障引起腦部廣泛損害。②自身抗體中有抗腦細(xì)胞原生質(zhì)抗體,直接損害中樞神經(jīng)系統(tǒng)。③由于系統(tǒng)性紅斑狼瘡損害心、肝、腎等重要臟器,繼發(fā)嚴(yán)重的合并癥而引起腦功能損害,出現(xiàn)精神癥狀。
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女性多見,青壯年發(fā)病。本病早期或恢復(fù)期表現(xiàn)腦衰弱綜合癥。嚴(yán)重病例可見各類意識障礙表現(xiàn),甚至昏迷。病情發(fā)展迅速,經(jīng)治療搶救有病情恢復(fù)者。慢性遷延性病例多見類功能性精神病樣表現(xiàn),如類分裂癥狀態(tài)、抑郁狀態(tài)和類躁狂狀態(tài)。后者須與皮質(zhì)激素治療中的中毒反應(yīng)鑒別。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀有因顱內(nèi)壓增高引起的全身痙攣發(fā)作、偏癱、失語、舞蹈樣不自主動作。軀體癥狀為受累臟器的生理功能改變的表現(xiàn)。多見腦電圖異常,異常率為60%~80%,以慢波為主。腦電圖的變化與中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的消失呈平行關(guān)系。