分流性高膽紅素血癥綜合征

【概述】　返回

　　分流性高膽紅素血癥綜合征即Israel綜合征。系由骨髓紅細(xì)胞或前體產(chǎn)生過(guò)多的膽紅素，或直接由亞鐵紅素或四吡咯前體破壞和生成所致。

【診斷】　返回

　　根據(jù)臨床特征及化驗(yàn)檢查可以診斷，但確診須肝組織活體檢查，以除外其他類型的先天性黃疸。

【治療措施】　返回

　　 有溶血時(shí)行脾切除，術(shù)后溶血可糾正，但高膽紅素血癥仍持續(xù)存在。

【病理改變】　返回

　　病理改變?yōu)槠⑴K有少量鐵色素沉著，肝臟實(shí)質(zhì)細(xì)胞有大小形狀不規(guī)則的褐色顆粒嚴(yán)重浸潤(rùn)，星形細(xì)胞增多，吞噬色素，骨髓正常紅細(xì)胞增生。

【臨床表現(xiàn)】　返回

　　男女均可罹患，10～20歲發(fā)病，有黃疸和脾腫大，血液檢查為球形紅細(xì)胞及紅細(xì)胞脆性增加，網(wǎng)織紅細(xì)胞中度增加，間接高膽紅素血癥，尿膽原排瀉增加，自由溶解和機(jī)械脆性正常，肝功能正常。