小腦位于顱后窩延髓上方、腦干的背側(cè)、大腦半球枕葉的腹側(cè),被小腦幕所覆蓋。小腦分為小腦蚓部及小腦半球兩大部。根據(jù)種系發(fā)生上出現(xiàn)的順序,將小腦分為古小腦、舊小腦及新小腦。小腦癥狀群(cerebellum syndrome)突出的特征為肌張力減退、運(yùn)動(dòng)失調(diào)及震顫。
【病因】
1.外傷:小腦外傷較大腦外傷少見(jiàn),單純小腦外傷多為小腦穿通傷。小腦外傷癥狀多因昏迷而掩蓋。
2.腦血管病:小腦齒狀核動(dòng)脈破裂致小腦出血,引起后側(cè)半身的小腦破壞性癥狀及體征。病灶同側(cè)上下肢小腦性共濟(jì)失調(diào),肌張力減低,健反射減弱或消失。
3.腫瘤:小腦半球腫瘤時(shí)亦可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀和體征及雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹。
4.變性病變:小腦半球及蚓部的皮質(zhì)萎縮,神經(jīng)細(xì)胞變性及減少,首發(fā)癥狀突出地表現(xiàn)為站立及行走不穩(wěn),言語(yǔ)輕度障礙。
5.感染:病毒感染引起急性小腦炎,出現(xiàn)急性小腦性共濟(jì)失調(diào)。
6.中毒:急性酒精中毒及長(zhǎng)期服用較大劑量的苯妥英鈉均可出現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)。
【臨床表現(xiàn)】
1.共濟(jì)失調(diào):患者站立時(shí)基底增寬,軀體搖晃不穩(wěn),常向病側(cè)傾倒,站立困難或不能。步行時(shí)醉漢步態(tài)。
2.辨距不良:小腦病變的患者對(duì)運(yùn)動(dòng)距離、速度及運(yùn)動(dòng)需要的力量估計(jì)不足,測(cè)度異常,出現(xiàn)指鼻試驗(yàn)、輪替試驗(yàn)不準(zhǔn)。www.med126.com
3.肌張力減低:小腦半球病變出現(xiàn)病灶同側(cè)肌張力減低,肢體姿勢(shì)異常,出現(xiàn)鐘擺樣膝反射。
4.意向性震顫:肢體運(yùn)動(dòng)時(shí)常出現(xiàn)粗大不規(guī)則的震顫、靜止時(shí)消失。
5.言語(yǔ)及書(shū)寫(xiě)障礙:蚓部病變患者言語(yǔ)含糊不清,吟詩(shī)樣語(yǔ)言或爆發(fā)性言語(yǔ)。書(shū)寫(xiě)時(shí)字跡不整,呈鋸齒狀,字越寫(xiě)越大,行距不等。
6.眼球震顫:表現(xiàn)為水平性、垂直性及旋轉(zhuǎn)性眼球震顫,以水平眼球震顫為多見(jiàn)。
7.姿勢(shì)性震顫:患者取坐、立、行走姿勢(shì)時(shí)出現(xiàn)姿勢(shì)性震顫,并貫串于整個(gè)動(dòng)作過(guò)程,靜止后消失。
【鑒別診斷】
。ㄒ)小腦出血(cerebellar hemorrhage) 起病突然,首發(fā)癥狀為頭痛、嘔吐等急性顱壓增高癥狀及眩暈。多數(shù)患者起病時(shí)意識(shí)清楚,出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)步態(tài),少數(shù)患者突然出現(xiàn)癱瘓。瞳孔正常或較小,兩側(cè)可以不對(duì)稱(chēng)。兩眼共同凝視,多向病灶對(duì)側(cè),少數(shù)患者出現(xiàn)眼球震顫。小腦出血的診斷依據(jù)為:突然發(fā)病,出現(xiàn)嘔吐、肌張力低、蟬孔小或兩側(cè)不對(duì)稱(chēng),角膜反射遲鈍或消失。www.med126.com
(二)小腦腫瘤(cerebellar tumor) 多見(jiàn)于兒童,以小腦半球的腫瘤多見(jiàn),主要癥狀為運(yùn)動(dòng)性共濟(jì)失調(diào),早期出現(xiàn)病灶同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào),意向性震顫,肌張力減低,以后相繼出現(xiàn)前庭迷路癥狀和以頭痛、嘔吐、視乳頭水腫為三主征的顱內(nèi)壓增高癥狀,并伴有外展神經(jīng)麻痹、脈搏緩慢、嬰兒前囪突出,顱縫分離與頭皮靜脈怒張。腫瘤壓迫附近結(jié)構(gòu)出現(xiàn)面部麻木,角膜反射減低或喪失。晚期出現(xiàn)肢體力弱及錐體束損害體征。
(三)小腦膿腫(cerebellar abscess) 為常見(jiàn)的顱內(nèi)化膿性病變。主要癥狀有全身癥候:發(fā)熱、寒顫、頭痛、嘔吐、頸部抵抗感,Kornig氏征陽(yáng)性等。顱內(nèi)壓增高一般在2~3周內(nèi)出現(xiàn)。頭痛主要位于枕部,并向頸部或前額葉放射。病灶側(cè)出現(xiàn)明顯的共濟(jì)失調(diào),肌張力低,眼球震顫。晚期后組顱神經(jīng)麻痹。當(dāng)波及腦干部位時(shí),出現(xiàn)眩暈、頭痛、嘔吐、共濟(jì)失調(diào)、發(fā)音與咽下困難,水平性眼震與第Ⅳ、Ⅶ對(duì)顱神經(jīng)麻痹。
。ㄋ)橄欖體橋腦小腦萎縮癥(olivary body-pons-cerebellum atrophy OPCA) 本病首發(fā)癥狀為雙下肢平衡障礙,呈醉漢步態(tài)。四肢軀干性及小腦半球性共濟(jì)失調(diào)。小腦癥狀逐漸加重的同時(shí),出現(xiàn)錐外系癥狀,肌張力增高,表情缺乏,有時(shí)出現(xiàn)類(lèi)似震顫麻痹樣震顫,亦出現(xiàn)肌陣攣及錐體束操作的癥狀及體征。有時(shí)出現(xiàn)構(gòu)音障礙,吞咽困難,四肢輕度的肌萎縮、肌纖顫及眼球震顫。
。ㄎ)Fridereich氏共濟(jì)失調(diào)癥(friedreich’s tataxia) 為后索病變合并小腦病損的一種。有明顯的共濟(jì)失調(diào)、靜止性協(xié)調(diào)障礙較運(yùn)動(dòng)更明顯,軀干共濟(jì)失調(diào)較四肢突出。一般先從下肢出現(xiàn)癥狀,出現(xiàn)站立與步行時(shí)不穩(wěn),左右偏斜。肌張力減低、測(cè)度不良、眼球震顫,Romberg征陽(yáng)性。深感覺(jué)障礙。經(jīng)常出現(xiàn)Babinski征,腱反射消失,小腦性構(gòu)音障礙,伴足內(nèi)翻畸形、脊柱側(cè)彎。
(六)急性小腦炎(acute cerebellitis) 見(jiàn)于1~4歲幼兒,偶可見(jiàn)于30歲左右成人。出現(xiàn)急性共濟(jì)失調(diào),構(gòu)音障礙。往往有意識(shí)障礙,有時(shí)出現(xiàn)輕度錐體束損害體征。
。ㄆ)多發(fā)性硬化(multiple sclerosis) 本病呈急性或亞急性起病,早期可出現(xiàn)眩暈、疼痛。顱神經(jīng)障礙表現(xiàn)為動(dòng)眼神經(jīng)與滑車(chē)神經(jīng)麻痹,亦出現(xiàn)眼球震顫,可為水平性、旋轉(zhuǎn)性或垂直性。常因小腦病損引起發(fā)音不清,語(yǔ)音輕重不等。深感覺(jué)障礙明顯,嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)感覺(jué)性共流暢失調(diào),感覺(jué)癥狀通常在數(shù)周內(nèi)緩解.可因錐體束損害成痙攣性癱瘓,并出現(xiàn)以欣快色彩為主的精神癥狀。具有痛性痙攣和核間性眼肌麻痹的特征表現(xiàn)。