漿細(xì)胞病是一組在臨床上和生化方面有多種多樣表現(xiàn)而病因不明的疾病，其特點(diǎn)是一個(gè)漿細(xì)胞株克隆失比例的增殖，以及在血清或尿液里存在結(jié)構(gòu)和電泳上同質(zhì)性的(單克隆)免疫球蛋白或多肽亞單位。
發(fā)病學(xué)和分類(lèi)
(有關(guān)免疫球蛋白結(jié)構(gòu)特征和分類(lèi)參見(jiàn)第146節(jié)8細(xì)胞和體液免疫內(nèi)容)
正常免疫球蛋白產(chǎn)物是異質(zhì)性(多克隆性)的。每一種漿細(xì)胞克隆，在其存活期間僅分泌一種重鏈(γ，μ，α，δ或ε)和一種輕鏈(κ或λ)。正常情況下，輕鏈產(chǎn)量稍有增多，并在健康人尿中可有少量的多克隆輕鏈(≤40mg/24h)排出。
一株克隆失比例地增殖導(dǎo)致其分泌的分子產(chǎn)物---單克隆免疫球蛋白(M蛋白)血清濃度升高。從血清或尿液電泳可測(cè)出一個(gè)高同質(zhì)性峰(M峰)(這就是M蛋白)，以及α，β或γ峰。免疫固定或免疫電泳法檢查可識(shí)別該蛋白的重鏈和輕鏈型。M峰的大小與體內(nèi)分泌M蛋白的細(xì)胞數(shù)量有關(guān)。這些蛋白是具有8細(xì)胞克隆的標(biāo)志。醫(yī).學(xué).全.在.線(xiàn)f1411.cn
多數(shù)M蛋白看來(lái)是過(guò)度擴(kuò)增的單株克隆的正常產(chǎn)物，質(zhì)量上并無(wú)異常。某些M蛋白還表現(xiàn)出抗體的活性。該抗體活性常針對(duì)自身抗原和細(xì)菌抗原。最近研究發(fā)現(xiàn)導(dǎo)致M蛋白產(chǎn)生的免疫球蛋白基因表達(dá)發(fā)生在一抗原被驅(qū)動(dòng)型上(an antigenically driven fashion)。
血清免疫球蛋白(除單克隆免疫球蛋白外)常是降低的。在多發(fā)性骨髓瘤，由于單核細(xì)胞或巨噬細(xì)胞抑制正常8細(xì)胞向分泌抗體的漿細(xì)胞成熟分化，導(dǎo)致免疫球蛋白生成障礙。
漿細(xì)胞病的臨床表現(xiàn)殊異，可從無(wú)癥狀的穩(wěn)定狀態(tài)(此時(shí)僅有蛋白存在)到出現(xiàn)臨床癥狀并進(jìn)展到腫瘤(如多發(fā)性骨髓瘤)可被發(fā)現(xiàn)。在極少的情況下可發(fā)生暫時(shí)性漿細(xì)胞病，這可見(jiàn)于藥物過(guò)敏(磺胺異乙噻二唑，苯妥英，青霉素)可疑的病毒感染和心臟手術(shù)。漿細(xì)胞病分類(lèi)見(jiàn)表140-1。
