（二)皮膚病變
為本病標記性特點，呈對稱性。一般先見于手指及面部，然后向軀干蔓延。典型皮膚病變一般經(jīng)過三個時期：①腫脹期：皮膚病變一般先在手指和臉上出現(xiàn)，呈腫脹水腫，壓上去沒有凹陷，有些患者可有皮膚紅斑，皮膚瘙癢，患者常常覺得手脹像香腸一樣，活動不靈活，手背腫脹，逐漸波及前臂。②硬化期：皮膚逐漸變厚、發(fā)硬，手指像被皮革裹住，皮膚不能像正常人一樣很容易被提起，兩手不能握緊拳頭。皮膚病變可以逐漸向手臂、頸部、上胸部、腹部及背部蔓延，兩條腿很少受累。面部皮膚受損造成正常面紋消失，使面容刻板，鼻尖變小，鼻翼萎縮變軟，嘴唇變薄、內收，口周有皺褶，張口度變小，稱“面具臉”，為本病特征性表現(xiàn)之一。醫(yī)學.全在線
f1411.cn③萎縮期：經(jīng)5～10年后進入萎縮期。皮膚萎縮，變得光滑但顯得很薄，緊緊貼在皮下的骨面上，關節(jié)屈曲攣縮不能伸直，還可出現(xiàn)皮膚潰瘍，很痛且不易愈合。皮膚變硬變薄，皮紋消失，毛發(fā)脫落。硬皮部位常有色素沉著，間以脫色白斑，也可有毛細血管擴張，皮下組織鈣化。指端由于缺血導致指墊組織喪失，出現(xiàn)下陷、潰瘍、瘢痕，指骨溶解、吸收。
（三)關節(jié)、肌肉表現(xiàn)
60％～80％病例關節(jié)周圍肌腱、筋膜、皮膚纖維化可引起關節(jié)疼痛。關節(jié)炎少見，只有少數(shù)病例出現(xiàn)類似RA的對稱性多關節(jié)炎。腕腱鞘纖維性增厚可表現(xiàn)為
腕管綜合征。晚期由于皮膚和腱鞘纖維化，發(fā)生攣縮而使關節(jié)僵直固定在畸形位置，關節(jié)屈曲處皮膚可發(fā)生潰瘍。醫(yī)學.全在線
f1411.cn主要見于指間關節(jié)，但大關節(jié)也可發(fā)生。皮膚嚴重受累者常有肌無力，多為失用性肌萎縮所致。亦有累及肌肉者，有以下兩種類型：一為無或僅輕度肌酶升高，病理表現(xiàn)為肌纖維被纖維組織代替而無炎癥細胞浸潤；另一種則為典型PM表現(xiàn)。
（四)胃腸道病變
約70％患者出現(xiàn)消化道異常。食管功能：①排出時間延長；②食管括約肌壓及食管下段咽下壓下降。表現(xiàn)為吞咽食物后有發(fā)噎感，以及飽餐后隨即躺下的“燒心”感、夜間胸骨后痛，這些均為食管下段功能失調、括約肌受損所致，早期常未引起患者注意。反流性
食管炎還可引起狹窄。吞鋇透視可見食管蠕動減弱、消失，以至整個食管擴張或僵硬。十二指腸與空腸、結腸均可受累，因全胃腸低動力癥，使蠕動緩慢、腸道擴張，腸道憩室，腸內容物淤滯，有利于細菌繁殖而導致
吸收不良綜合征。偶有憩室穿孔而出現(xiàn)急腹癥，以及肛門括約肌受損而引起大小便失禁。
（五)肺病變
早期多數(shù)沒有癥狀。最早出現(xiàn)的癥狀為活動后氣短。
咳嗽為晚期癥狀。最常見的肺部病變?yōu)榉伍g質纖維化，導致肺功能下降以至通氣障礙表現(xiàn)為：①彌散功能減退；②最大呼氣中期流速減慢；③殘氣/閉合氣量增加。常規(guī)胸片顯示蜂窩狀變化。早期病變在高分辨CT最為敏感。另一較為多見的病變是
肺動脈高壓。肺間質纖維化多見于彌散型，而肺動脈高壓則多見于有嚴重雷諾現(xiàn)象者。肺部病變是本病死亡原因之一。
（六)心臟病變
包括心包、心肌、心傳導系統(tǒng)病變，發(fā)生率各為15％左右，多見于晚期患者，與心肌纖維化有關。最常見為緩慢發(fā)展的無癥狀
心包積液，發(fā)生率約為30％～40％。醫(yī)學.全在線
f1411.cn伴心包摩擦音或大量心包積液的急性
心包炎少見。心肌受損多見于彌漫皮膚型。表現(xiàn)為呼吸困難、端坐呼吸、夜間陣發(fā)性呼吸困難、
心悸、心前區(qū)痛等。還可見不同程度的傳導阻滯和心律失常。有肺動脈高壓者可導致肺心病。有心肌病變及肺動脈高壓者預后差。
（七)腎病變
腎臟損害見于15％～20％患者，是SSc的主要死亡原因之一，提示預后不佳，故應引起早期重視。多見于彌漫皮膚型的早期（起病4年內)。主要因為小動脈內皮細胞增生導致腎缺血、腎功能受損。表現(xiàn)為蛋白尿、鏡下
血尿、
高血壓、內生肌酐清除率下降、氮質血癥等。有時可突然出現(xiàn)急進性惡性高血壓（表現(xiàn)為劇烈
頭痛、惡心、
嘔吐、視力下降、
抽搐)和（或)急性腎衰竭。上述兩種情況均稱為硬皮病腎危象（renal crisis)，也是本病的主要死亡原因。
2012年衛(wèi)生高級職稱全國考試指南
醫(yī)學高級職稱考試題庫免費下載試用請點擊》》
上一頁 [1] [2]
