以膜部缺損最常見，其他有肌部缺損、房室共通道型缺損等。
1.臨床表現(xiàn)
（1）癥狀：缺損小者可無癥狀。一般有心悸、氣喘、乏力、咯血、易患呼吸道感染，發(fā)育差，后期可發(fā)生心力衰竭。常并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。
（2）體檢：胸骨左緣第三、四肋間聞及粗糙的全收縮期雜音，常伴有震顫，P2亢進(jìn)、分裂。
�。�3）特殊檢查：
1）心電圖：可正常，亦可有右束支傳導(dǎo)阻滯。左室肥厚或雙心室肥厚。
2）超聲心動圖：可見室間隔連續(xù)中斷，多普勒超聲可測得高速湍流，在室間隔處有左至右分流，可伴有左右心室肥大。
3）胸部X線片：肺血流增多，肺門血管影搏動明顯，肺動脈段凸出，左、右心室肥大。
2.診斷與鑒別診斷
（1）診斷根據(jù)心臟雜音和超聲心動圖所見可作出診斷。
（2）鑒別診斷：
1）房間隔缺損：雜音在胸骨左緣第二肋間，超聲心動圖可資鑒別。
2）肺動脈狹窄：雜音在胸骨左緣第二肋間，且肺動脈瓣區(qū)第二心音減弱或消失，超聲心動圖可資鑒別。
3）肥厚性心肌病：可在胸骨左緣下段聽到收縮期雜音，與室缺類似，但肺部x線示肺無充血，心電圖呈左室肥厚勞損圖形，超聲心動圖可資鑒別，呈室間隔不對稱肥厚，無分流現(xiàn)象。
3.治療原則
（1）手術(shù)治療最佳手術(shù)時(shí)機(jī)在學(xué)齡前，成年人選擇在無右至左分流時(shí)。
�。�2）內(nèi)科治療預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。
4.預(yù)后
缺損小者預(yù)后良好，缺損大者可早年出現(xiàn)心力衰竭，有肺動脈高壓者預(yù)后差。
