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心臟病學(xué):克山病(Keshan Disaes)

克山病,亦稱地方性心肌病,于1935年在我國(guó)黑龍江省克山縣發(fā)現(xiàn),因而命名克山病!静∫颉坎幻鳎∫虻难芯糠稚锏厍蚧瘜W(xué)病因和生物病因兩大類。生物地球化學(xué)病因說認(rèn)為病區(qū)水土中和微量元素硒、鉬、鎂或f1411.cn/rencai/有關(guān)營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)缺乏或失去平衡引起代謝紊亂…

克山病,亦稱地方性心肌病,于1935年在我國(guó)黑龍江省克山縣發(fā)現(xiàn),因而命名克山病。

【病因】

不明,病因的研究分生物地球化學(xué)病因和生物病因兩大類。生物地球化學(xué)病因說認(rèn)為病區(qū)水土中和微量元素硒、鉬、鎂或f1411.cn/rencai/有關(guān)營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)缺乏或失去平衡引起代謝紊亂心肌損傷。生物病因?qū)W說認(rèn)為由病毒感染引起;蛴捎趦煞N病因共同作用的結(jié)果,主要發(fā)生在我國(guó)從東北到西南的狹長(zhǎng)地帶內(nèi)。

【病理】

主要病變是心肌實(shí)質(zhì)變性,壞死和纖維化交織在一起,心臟擴(kuò)張,心室壁不增厚,附壁血栓常見,光鏡下可見心肌變性壞死。電鏡下可見線粒體腫脹,嵴分離和斷裂。

【臨床表現(xiàn)】

可分四型:急型、亞急型、慢型和潛在型。急型:多冬季發(fā)病,常因寒冷,暴飲,暴食分娩等而誘發(fā)。惡心、嘔吐、頭暈,嚴(yán)重者數(shù)小時(shí)內(nèi)死亡。常心有源性休克,各種嚴(yán)重心律失常。心臟擴(kuò)大,舒張期奔馬律。急型發(fā)病后出現(xiàn)浮腫、肝腫大等體征三個(gè)月以上不消退者已由急型轉(zhuǎn)為慢型;亞急型是小兒克山病的一種類型,春夏發(fā)病多,精神不振,食欲減退,面色灰暗、全身浮腫,心臟向兩側(cè)擴(kuò)大,舒張期奔馬律,肝臟腫大,三個(gè)月不緩解者,已轉(zhuǎn)為慢型。慢型表現(xiàn)為充血性心力衰竭,心臟向兩側(cè)擴(kuò)大,心尖部收縮期雜音,肝臟腫大,下肢浮腫,極似擴(kuò)張型心肌病,潛在型是各型治療之后,或是克山病的早期改變。

【實(shí)驗(yàn)室及其他檢查】

一、急型血清GOT、CPK、LDH活性增強(qiáng)。白細(xì)胞總數(shù)增多,血沉加快。慢型由于肝淤血,GPT增高。

二、心電圖檢查  本病幾乎均有心電圖改變,主要表現(xiàn)ST-T改變,低電壓,Q-T間期延長(zhǎng)。各種類型心律失常,尤以完全性右束支傳導(dǎo)阻滯為多見。

三、X線檢查 心臟普遍擴(kuò)大,搏動(dòng)減弱,淤血較輕。

四、超聲心動(dòng)圖 雙心室擴(kuò)大,室壁搏動(dòng)幅度普遍減弱,室壁無明顯增厚,這些改變與擴(kuò)張型心肌病相似。

【診斷】

克山病有流行癥學(xué)特點(diǎn),即地區(qū),季節(jié)及人群發(fā)病特點(diǎn),心臟擴(kuò)大,心律失常,心力衰竭,奔馬律及心功能有關(guān)的雜音,在克山病流行區(qū)診斷不難。根據(jù)流行病特點(diǎn)可與擴(kuò)張型心肌病相鑒別。

【治療】

① 急型可給大量維生素C5-10g靜脈注射,二小時(shí)后可重復(fù)注射一次,血壓降低者也可靜脈滴注多巴胺。②慢型按一般心力衰竭進(jìn)行治療。

【預(yù)防】

口服亞硒酸鈉可預(yù)防急型克山病發(fā)作。用法1-5歲1mg,6-10歲2mg,11-15歲3mg,16歲以上4mg,每10天口服一次,多發(fā)季節(jié)經(jīng)常服用,非發(fā)病季節(jié)可停服3個(gè)月,同時(shí)應(yīng)改善營(yíng)養(yǎng),提f1411.cn/shiti/高身體素質(zhì),預(yù)防發(fā)病。

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