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神經(jīng)精神疾病診斷學(xué):第一節(jié) 智能低下mental subnormality

這類障礙基本上因?yàn)榛颊咴谔浩凇⒊錾鷷r(shí)或嬰幼兒期,大腦的發(fā)育由于遺傳、感染、中毒、外傷、內(nèi)分泌異常或缺氧等因素而受阻礙,以致大腦發(fā)育不良、或受到阻滯,使智能的發(fā)育停留在一定的階段,智力測查智商低于70,臨床上表現(xiàn)出一系列智能低下的癥狀,如學(xué)習(xí)能力差,社…

這類障礙基本上因?yàn)榛颊咴谔浩凇⒊錾鷷r(shí)或嬰幼兒期,大腦的發(fā)育由于遺傳、感染、中毒、外傷、內(nèi)分泌異;蛉毖醯纫蛩囟茏璧K,以致大腦發(fā)育不良、或受到阻滯,使智能的發(fā)育停留在一定的階段,智力測查智商低于70,臨床上表現(xiàn)出一系列智能低下的癥狀,如學(xué)習(xí)能力差,社會(huì)適應(yīng)能力差等。

病因

1.遺傳性疾病:染色體畸變與基因突變等均可引起,常見者有先天愚型、叫綜合征、先天性睪丸發(fā)育不全、先天性卵巢發(fā)育不全綜合征、超雌、笨丙酮酸尿癥、黑蒙性白癡、半乳糖血癥,Niemann-Pick病等。

2.感染性疾病:包括各種病毒及細(xì)菌等對(duì)胎兒或嬰幼兒早期中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染,如母體感染梅毒、各種腦炎、腦膜炎、某些器質(zhì)性腦病等。

3.中毒性疾病:孕期母體罹患各種嚴(yán)重疾病,如妊娠中毒癥、重癥糖尿病、一氧化碳中毒等,新生兒核黃疸、中毒等。

4.外傷及其他損傷:孕期母體宮內(nèi)外的壓迫、損傷、異位胎盤、分娩過程的損傷、窒息、顱內(nèi)出血,以及嬰幼兒期外傷,放射性損傷等均可引起智能低下。

5.內(nèi)分泌功能障礙:甲狀腺功能低下、垂體功能低下可造成智能障礙;如地方性呆小病、垂體性侏儒癥等。

6.顱腦畸形:先天性腦積水、大頭畸形、小頭畸形、腦回畸形等均可影響智力。

7.某些精神疾病:如兒童精神分裂癥、嬰兒孤獨(dú)癥均可影響智力。

8.其他因素:如社會(huì)心理因素,如母愛剝奪、環(huán)境剝奪、喪失學(xué)習(xí)機(jī)會(huì)等均可影響到兒童的智力。

機(jī)理

中樞神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育主要在胚胎期和出生早期,因此,妊娠期母體受到各種有害因素的影響,則往往導(dǎo)致胎兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育的障礙。腦細(xì)胞內(nèi)有關(guān)遺傳基因的重組、突變以及染色體變異都在不同程度上影響到腦的結(jié)構(gòu)及其功能,而基因與智力的聯(lián)系,是通過電控制蛋白質(zhì)的合成而實(shí)現(xiàn);虻淖儺惪梢鸬鞍踪|(zhì)的合成異常,導(dǎo)致智力障礙。各種感染可直接影響胎兒及嬰幼兒的大腦神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育,如果在大腦發(fā)育關(guān)鍵階段。發(fā)生營養(yǎng)不良或營養(yǎng)缺乏,使細(xì)胞分裂減少。影響腦細(xì)胞體積增大和髓鞘形成,使信息傳遞減慢,導(dǎo)致智力障礙。某些神經(jīng)系統(tǒng)疾病,先天畸形,腦外傷等均可影響腦結(jié)構(gòu)及腦的功能,導(dǎo)致智力低下。兒童期精神分裂癥由于其有認(rèn)識(shí)障礙可影響智力,嬰兒孤獨(dú)癥由于缺乏與他人及周圍環(huán)境的聯(lián)系,不與外界進(jìn)行言語交流,導(dǎo)致智力發(fā)育障礙,癲癇患者由于癲癇發(fā)作造成腦細(xì)胞的損傷,有部分與遺傳有關(guān),導(dǎo)致智力低下。兒童早年文化教育機(jī)會(huì)被剝奪,母愛剝奪可引起智力低下。

臨床表現(xiàn)

患者不能象正常人那樣通過知識(shí)的學(xué)習(xí)與知識(shí)的積累來提高認(rèn)識(shí)與適應(yīng)社會(huì)。一般可理解為接受和運(yùn)用知識(shí)的缺陷,其中最嚴(yán)重者邊飲食、大小便及穿衣、鞋等基本生活完全不能自理,對(duì)明顯的外界危險(xiǎn)如火焚、水淹及車禍等也不回避。中等者雖能通過訓(xùn)練養(yǎng)成基本的生活與衛(wèi)生習(xí)慣,但接受學(xué)校教育愛到一定限制。終生生活不能完全自理。輕度者可接受小學(xué)文化的教育,但不能隨正常的兒童一起上學(xué),只能在弱智學(xué)位中給予特殊教育,生活中也常常需要給予適當(dāng)照顧與指導(dǎo)。智力低下者各種感知覺發(fā)育遲鈍,注意渙散,且易疲勞,記憶過程中表現(xiàn)識(shí)記憶緩慢,保持不牢固。對(duì)事物的認(rèn)識(shí)比較簡單,缺乏想象和推理,無法理解抽象概念,對(duì)數(shù)量概念的領(lǐng)會(huì)特別遲鈍,抽象概括思維能力較差,情感比較簡單、原始。對(duì)事物的情緒反應(yīng)來得遲鈍、行為固執(zhí)、刻板、墨守成規(guī)、自制能力差,易沖動(dòng)傷人、縱火、擾亂社會(huì)秩序。

智力低下者軀體體征及神經(jīng)系統(tǒng)障礙常常不明顯,但不數(shù)較明顯。常見的軀體體征有:大頭、小頭、塔狀頭、尖頭、眼距增寬、發(fā)際低、面部兩側(cè)不對(duì)稱。外耳鼻上腭發(fā)育異常。四肢、手足、脊柱畸形,皮膚紋理異常。部分患者伴有癲癇及神經(jīng)系統(tǒng)體征。

診斷方法

診斷主要解決兩個(gè)問題,一是確定是否存在智能低下,二是確定病因。為此應(yīng)從以下幾方面加以診斷。

1.智力測驗(yàn):智能低下者的智商低于正常人,如以智力測驗(yàn)來衡量,一般是指智商低于正常平均值的兩標(biāo)準(zhǔn)差,例如以韋克斯勒量表來檢測,平均值為100。標(biāo)準(zhǔn)差為15,如智商低于70(100 –2×15),可以認(rèn)為智力低下。目前國際上通用的智力測驗(yàn)工具有蓋塞爾、丹fo發(fā)育篩選法、畫人測驗(yàn)、Peabody圖象詞匯測驗(yàn)(PPVV)、韋克斯勒智力測驗(yàn)、斯坦!饶沃橇y驗(yàn)等。根據(jù)測得智商判斷患者的智力水平。

2.全面了f1411.cn/kuaiji/解病史:雙親家族中是否有遺傳病,代謝缺陷患者,近親婚配,多胎生育史,母孕期情況,患者出生時(shí)情況,生長發(fā)育過程中是否有落后的跡象。

3.軀體檢查:有無畸形和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查:顱骨拍片,測定某些代謝酶和內(nèi)分泌水平,超聲波檢查,染色體核型分析,腦電圖和CT檢查,24小時(shí)尿氨基酸層析,必要時(shí)借助于基因分析。

4.評(píng)定患者的社會(huì)適應(yīng)能力:包括自我料理生活能力,學(xué)習(xí)能力和處理人際關(guān)系和事物的能力?捎妹绹橇Φ拖聟f(xié)會(huì)適應(yīng)行為量表或用湖南醫(yī)科大學(xué)附二院心理室姚樹橋編制的兒童適應(yīng)行為量表來評(píng)定。

鑒別診斷

一、遺傳性智能低下

(一)先天愚型(Down’s syndrome) 又稱伸舌樣癡呆或21三體綜合征或Down氏綜合征。本癥為常染色體畸變所致,多伴有先天畸形,如扁平頭,塌鼻梁,鼻翼寬,眼距大,兩眼外角上斜及大舌頭等。口半張開,伸舌,舌面有許多裂縫,呈所謂“陰衰舌”,四肢較短小,手指短粗,約一半患者可有內(nèi)彎畸形或小指的第二指節(jié)缺失,腳的大趾與次趾分離較寬,這兩趾的趾根之間可有一條較明顯的溝;颊叱S型馍称靼l(fā)育不良及先天性心臟病,易患白血病。智力低下一般為中度,表現(xiàn)安靜、性情較溫順、常傻笑,有一定的模仿能力,但缺乏主動(dòng)性,可以執(zhí)行簡單的囑咐,在他人監(jiān)護(hù)下可從事簡單的勞動(dòng)。

(二)貓叫綜合征(cri du chat syndrome) 又稱cri-du-chat綜合征。5號(hào)染色全短臂缺失,為家庭性散發(fā)性,遠(yuǎn)較Down氏綜合征光見,由于喉部發(fā)育不良,嬰兒啼哭如貓叫,故名。以后由于進(jìn)一步發(fā)育及啼哭聲減少,貓叫癥狀可消失,但發(fā)音聲調(diào)仍較尖。智力低下多為重度,并有軀體發(fā)育不良及其他畸形,如臉圓,雙眼分開較遠(yuǎn),高鼻梁,外耳低下,全身肌張力低等。

(三)13-三體性綜合癥(trisomy 13 syndrome) 其發(fā)育與母孕時(shí)年齡較高有關(guān)。臨床表現(xiàn)重度智力低下,小頭,兩眼分開較遠(yuǎn),小眼,外耳畸形,唇裂,腭裂,軀體其他發(fā)育畸形。

(四)18-三體性綜合征(trisomy 18 syndrome)Edword 等(1960)首先報(bào)告,又稱Edword綜合征。患者有47個(gè)染色體,其中第18號(hào)染色體為三體性。這種綜合征的發(fā)生率隨母親懷孕年齡的增大而遽增。其臨床表現(xiàn)為重度智力低下,出生時(shí)體重過低,生的始終消瘦,肌張力低,伴軀體發(fā)育畸形。如枕部突出,形成長顱,外耳畸形,小腭畸形,頸短,胸骨短,手指屈曲畸形,先天性心臟病,腦或脊髓畸形等。

(五)先天性睪丸發(fā)育不全(Klinefelter’s syndrome) 又稱先天性生精不能癥或Kinefelter綜合征。本型患者最常見的染色體組型為47,XXY,約占本癥的80%,此外還發(fā)現(xiàn)48,XXXY,49XXXXY,病情更為嚴(yán)重。發(fā)病率約占男性的1/700,在男性不育癥中占10%。其臨床特點(diǎn)為外貌男性但乳房肥大(婦女性乳房),睪丸微小甚至無睪,無精子,陰莖小,胡子稀疏,喉結(jié)不明顯,皮下脂肪較多,性情類似女性,約25%的患者顯示智力低下,多為輕度,部分為中度。有人認(rèn)智力缺陷與多余的X染色體數(shù)目成正比例,本病在青春期前癥狀不明顯,故不易早期發(fā)現(xiàn)。

(六)先天性卵巢發(fā)育不全綜合征(Turner’s sydrome) 1938年首先由Turner 描述,故又稱Turner綜合征。本病常見的染色體組型為45,X-,此外還有不少嵌合型。本型發(fā)病率遠(yuǎn)比上一型低,約占女性智力缺陷的0.64%,其臨床特點(diǎn)為患者外貌女性,身體較矮,第二特征發(fā)育不良,卵巢缺如,無生育能力。部分患者智力輕度低下。有的患者伴有心、腎、骨骼等先天畸形。

(七)超雌(superfemale) 性染色體為XXX,為女性,常伴有智力障礙及其他精神癥狀。患者外貌為女性,但性發(fā)育幼稚,無月經(jīng),也有的患者性發(fā)育良好,月經(jīng)正常,有生育能力,但智力低下。

(八)苯丙酮酸尿癥(phenylketonuria) 本癥是遺傳代謝缺陷所致智力低下中較常見的類型,1934年由Folling首先描述,故又稱Folling病。本病是一種遺傳性氨基酸代謝障礙,為常染色體隱性基因遺傳,因患者肝臟不能合成笨丙氨酸羥化酶,以致食物中的苯丙氨酸不能被氧化成酷氨酸,只能在腎臟中被轉(zhuǎn)氨酸變成苯丙酮酸。苯丙氨酸和其他代謝產(chǎn)物對(duì)神經(jīng)細(xì)胞的發(fā)育具有毒性作用,而酷氨酸的形成障礙影響神經(jīng)纖維在發(fā)育過程中髓鞘形成。其臨床特點(diǎn)為嚴(yán)重智力低下,以言語障礙最為嚴(yán)重,85%的患者處于白癡呆水平。伴有運(yùn)動(dòng)機(jī)能障礙,肌張力或高或低,不能坐下,不能行走,或走路時(shí)軀體搖擺。毛發(fā)色淺或黃,皮膚白晰,眼睛虹膜色素偏黃或淺藍(lán)色而呈典型碧眼癥。皮膚濕疹也較多見,尿有特殊鼠尿臭味?捎绣F體束征及其他病理反射。大多數(shù)患者腦電圖異常。

(九)半乳糖血癥(galactosemia) 為先天性糖代謝缺陷疾患,屬常染色體隱性遺傳;颊唧w內(nèi)缺乏1-磷酸半乳糖尿密啶核苷酸轉(zhuǎn)換酶,不能使半乳糖的中間產(chǎn)生1-磷酸半乳糖轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸糖葡萄糖,使體內(nèi)的半乳糖和1-磷酸半乳糖聚積,影響機(jī)體,尤其對(duì)腦的損害為主。嬰兒出生時(shí)尚正常,經(jīng)母乳或牛乳喂養(yǎng)后才產(chǎn)生了癥狀。癥狀的嚴(yán)重性及出現(xiàn)時(shí)間和攝入的半乳糖量及持續(xù)時(shí)間有關(guān)。臨床表現(xiàn)為嗜睡,嘔吐,腹瀉,侵略,水腫,肝腫大,黃疸,皮膚和粘膜出血,白內(nèi)障及低血糖驚厥。智能發(fā)育遲緩。由于腎臟受累,小便內(nèi)可有蛋白、管型和半乳糖存在。血中半乳糖升高是一種經(jīng)常性現(xiàn)象。

(十)黑朦性白癡(amaurotic idiocy) 即黑蒙性家族性白癡,雙名神經(jīng)節(jié)苷脂沉積平或腦黃斑變性。本癥首先由Tay(1881)所描述,1896年Sachs確定本癥的本質(zhì)為家族性疾病。故又稱Taysachs癥。這是一中家族遺傳性疾病,由常染色體隱性基因遺傳。臨床特征是智力缺陷,失明和癱瘓。本癥嬰兒出生時(shí)尚正常,數(shù)日或一周歲后出現(xiàn)癥狀,患者表現(xiàn)遲鈍,淡漠,不靈活,進(jìn)行性視力減退,甚至失明,視網(wǎng)膜黃斑部可見一櫻紅色斑點(diǎn)為其特征。腱反射改變。常見痙攣性或弛緩性癱瘓。還可出現(xiàn)眼球震顫等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。本癥病情嚴(yán)重,智力低下呈進(jìn)行性。預(yù)后不良,近來發(fā)現(xiàn)本病的早期,患者血漿內(nèi)的谷氨酸-草酰乙酸轉(zhuǎn)氨酸(GOT)顯著增高,可達(dá)正常值的五倍,已被用早期診斷某些可疑的病例。

(十一)NieMann-Pick 。∟iemann –Pick’sudisease) 是一種按單純孟德爾隱性遺傳規(guī)律遺傳的疾病。主要有關(guān)酶缺乏引起神經(jīng)髓鞘磷脂、膽固醇及其他磷脂在肝、脾的內(nèi)皮細(xì)胞及腦部沉積引起。臨床表現(xiàn)有肝、脾腫大,神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,聾、及智力低下。視網(wǎng)膜黃斑部有磷脂沉積者亦可見櫻紅斑。本病為進(jìn)行性,多在發(fā)病數(shù)年后死亡。診斷可作骨髓或脾穿刺涂片,淋巴結(jié)活組織檢查尋找泡沫細(xì)胞。

(十二)肝石狀核變性(hepatolenticular degeneration) 這是銅代謝障礙引起的疾病,屬常染色體隱性遺傳,臨床上根據(jù)發(fā)病年齡可分為兩個(gè)類型,即發(fā)病于7-15歲的少年型及發(fā)病于成年的成年型。前者引起智力低下,后者引起癡呆;颊叩母伟Y狀為結(jié)節(jié)性肝硬化,神經(jīng)系統(tǒng)主要為維體外系癥狀,包括震顫、肌張力增加,步態(tài)異常等。銅在角膜周圍沉積,形成具有診斷意義的綠褐色的角膜Kayser-Flelischer環(huán)(K-F環(huán)),此種環(huán)在裂隙燈下更易發(fā)現(xiàn)。血清銅量及銅藍(lán)蛋白量減低。

(十三)結(jié)節(jié)性硬化(tuborous sclerosis) 多為常染色體顯性遺傳,也有散發(fā)病例。主要病變?yōu)橹袠猩窠?jīng)系統(tǒng)的膠質(zhì)結(jié)節(jié),皮膚(面部)皮脂腺瘤。其他臟器腫瘤。典型癥狀為:面部淡紅色的呈蝶狀分布的皮脂腺瘤,癲癇發(fā)作,智力缺陷。癥狀輕重不一,有的僅有皮膚癥狀而其他方面毫無癥狀者,有的癲癇發(fā)作頻繁,智能障礙嚴(yán)重。

二、感染性智能低下

(一)巨細(xì)胞病毒感染(cytomegalovirus infect) 在孕期感染癥狀不嚴(yán)重或很輕,但卻可對(duì)胎兒腦發(fā)育產(chǎn)生嚴(yán)重影響。是最常對(duì)胎兒造成這種影響的病毒感染。嬰兒期的病情為:小頭畸形,癲癇發(fā)作,肝脾腫大,聽力障礙,智力低下等。

(二)風(fēng)疹(rubella) 過去是第一位的,現(xiàn)在是第二位對(duì)胎兒引起腦發(fā)育障礙及先天畸形的病毒感染。對(duì)胎兒影響的頻度與感染時(shí)間有明顯關(guān)系。懷孕第一個(gè)月感染者50%胎兒受影響,懷孕頭三個(gè)月感染者10~20%受影響,嬰兒常見的病情為:白內(nèi)障、耳聾、先天性心臟病、腦損害(有時(shí)可引起小腦畸形)以及智力低下。有些嬰兒癡呆患者也有在胎兒期風(fēng)疹感染病史。

(三)弓形體。╰oxoplasmosis) 這是一種原蟲感染,由不潔飲食引起。母親感染后原蟲可經(jīng)過胎盤傳染胎兒,引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害。臨床表現(xiàn)智力低下,小頭畸形,腦積水,大腦內(nèi)鈣化,視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎及癲癇發(fā)作。嬰幼兒期可直接感染弓形體病而產(chǎn)生智力低下。感染究竟是先天性的還是后天性的常常發(fā)生混淆。Convrenr與Desmonts指出,智力低下如不伴有視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎及小頭畸形或腦積水,就很少可能是先天性的弓形體病。

(四)流行性乙型腦炎(epidemi encephalitis B) 本病急性期表現(xiàn)為高熱、驚厥、昏迷,若治療不當(dāng),常在恢復(fù)期后出現(xiàn)言語及運(yùn)動(dòng)障礙,精神異常,智力缺陷及癲癇發(fā)作。

(五)愛滋。╝cpuired immunodeficiency syndrome AIDS) 孕婦患愛滋病可導(dǎo)致胎兒損害,出生后可表現(xiàn)為生長發(fā)育障礙,顱面畸形,肝脾腫大,反復(fù)感染,進(jìn)行性癡呆等。

(六)其他 如流行性腦脊髓膜炎,流行性腮腺炎病毒性肝炎,梅毒等均可能造成胎兒損害,如生長障礙先天缺陷,智力低下等。

三、中毒性智力低下

(一)胎兒酒精綜合征(Fetus alcohol syndrome) 孕婦大量飲酒對(duì)胎兒具有明顯的影響,嬰兒期表現(xiàn)生長不良,智力低下,瞼裂小以及小頭畸形或其他畸形等癥狀。

(二)高膽紅素血癥(hyperbilirubinemia) 常因胎兒和孕婦血型不配而引起,一般是Rh血型不配,也可以是ABO或其他血型不配。大量膽紅素進(jìn)入腦內(nèi)可引起基底結(jié)及其他部位黃疸,稱為核黃疸,并伴有其他損害,包括脫髓鞘病變,膠質(zhì)細(xì)胞增大,神經(jīng)元減少,引起腦癱,耳聾,舞蹈f1411.cn/pharm/病,手足徐動(dòng)癥,智力低下等癥狀。

(三)兒童早期伴發(fā)于急性傳染病時(shí)的中毒腦病 嚴(yán)重者可發(fā)生后遺癥,如智力低下,失明和癱瘓等。

(四)其他中毒 如一氧化碳中毒、鉛中毒等均可引起兒童神經(jīng)系統(tǒng)損害及智力低下等。

四、外傷及其他損傷

(一)腦外傷、窒息、顱內(nèi)出血 這是產(chǎn)生智力低下的主要原因,因其對(duì)腦實(shí)質(zhì)均有損害,均可導(dǎo)致智力低下,有的伴有癲癇、癱瘓等。

(二)物理性損傷(physical injury) 母孕期受到放射性照射能引起嬰兒智力低下,還可有小頭畸形,身材短小及白血病。

(三)其他 母孕期宮內(nèi)外壓迫,異位胎盤,胎盤早期剝離等均要使胎兒缺氧,造成腦細(xì)胞損傷,引起智力低下及其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

五、內(nèi)分泌功能障礙

(一)地方性呆小癥(endemic cretinism) 發(fā)生于甲狀腺腫流行地區(qū),全世界除冰島外,幾乎都有輕重不等的流行區(qū)。臨床表現(xiàn)智力低下在中度和重度者占60%以上;颊叩谋砬榈虺噬敌ΠV呆面容。大多安靜,活動(dòng)少,反應(yīng)遲鈍,精神萎靡。部分白癡病人性情暴躁,哭鬧無常,顯露原始情緒反應(yīng)。幾乎都有不同程度的言語障礙,而聽力障礙也十分常見。格體發(fā)育遲緩及體格發(fā)育不良是本病的另一特征,患者身體多矮小且不勻稱,身體上部量長于下部量。體重低下同齡正常人。骨骼發(fā)育延遲,表現(xiàn)為骨核出現(xiàn)遲,發(fā)育小,掌指骨細(xì)小,骨骼愈合遲。不少患者合并癱瘓及運(yùn)動(dòng)功能不良,性發(fā)育遲緩,只有輕度患者性發(fā)育完全,可有生殖能力。腦電圖檢查顯示基本頻率偏低,節(jié)律不整,大多有陣發(fā)性雙側(cè)θ波,可無α波。重度患者心電圖可有低電θT波低平或雙相QT間期延長及不完全右束枝傳導(dǎo)阻滯。

(二)垂體性侏儒癥(pituitary dwarfism) 是由于垂體前葉功能不足引起的一種疾病;颊叱錾鷷r(shí)及嬰兒期生長發(fā)育尚正常,自幼兒期開始,與同齡兒童相比,顯示發(fā)育落后,但其軀體各部的發(fā)育則對(duì)稱均衡,精神發(fā)育大多正常,部分智力低下,情緒欣快,性腺發(fā)育也緩慢或不全。

六、顱腦畸形

(一)先天性腦積水(congenital hydrocephalus) 腦積水主要是腦積液在顱腦內(nèi)大量增加。臨床表現(xiàn)主要是頭顱迅速增大,顱縫分開,囟門擴(kuò)大,頭部透光試驗(yàn)陽性,根據(jù)病程長短有不同程度的智力障礙及神經(jīng)系統(tǒng)其他體征。

(二)顱狹窄癥(craniosynostosis) 由于顱骨骨縫過早閉合所致,可分遺傳性病,亦可散發(fā)發(fā)病。臨床表現(xiàn)顱圍小,形成尖顱畸形,常有顱內(nèi)壓增高癥及智力障礙。

(三)腦貫通畸形(brain perforating deformation) 病變?yōu)榇竽X半球有一處或多處漏頭樣空腔,可與腦室或蛛網(wǎng)膜下腔相通。癥狀為明顯智能障礙及神經(jīng)系統(tǒng)其他癥狀。

(四)大頭畸形(mafcrocephaly) 為罕見情況,頭大,腦大(部分由膠質(zhì)細(xì)胞增生所致)。智力可低下,正常或超常。

(五)小頭畸形(microcephaly) 原發(fā)性者常染色體隱性遺傳所致,繼發(fā)性者因孕婦病毒感染或其他原因所致。前者多伴有中、重度智力低下,后者的智力水平視病因及頭小的程度而定。

(六)腦回畸形 (gyrus deformation) 包括無腦回,腦 回大或小等畸形、均有明顯的智力及情緒障礙。

七、精神障礙

(一)兒童精神分裂癥(childhood schizophrenia) 兒童精神分裂癥病前的軀體精神發(fā)育是正常的,有較明確的發(fā)病過程。本病主要表現(xiàn)為精神活動(dòng)的內(nèi)向性,特有的思維情感和行為障礙,其所帶來的認(rèn)識(shí)障礙可影響智力及語言的發(fā)育,表現(xiàn)出智力低下的癥狀。

(二)嬰兒孤獨(dú)癥(infantile autism) 大部分都伴有智力低下的癥狀,主要是由于這類兒童無能力去同周圍人和環(huán)境建立通常的聯(lián)系,使其言語發(fā)育遲緩所致。

八、其他因素

(一)社會(huì)心理因素(social psychic factor) 如母愛剝奪,環(huán)境剝奪,喪失學(xué)習(xí)機(jī)會(huì)等影響到兒童的智力。

(二)癲癇(epilepsy) 某些發(fā)病于幼兒期的“原發(fā)性癲癇”,由于頻繁發(fā)作,引起腦組織的損害,導(dǎo)致智力缺陷,此時(shí)常伴有較突出的行為異常,性格變異,特有的思維粘滯、遲鈍、緩慢等特點(diǎn),腦電圖檢查有時(shí)可助于診斷。

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