一般描述:
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進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良是一組遺傳的肌肉變性病,臨床上主要表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的肌肉萎縮和無 |
力,可伴有假性肥大。本病可分為數(shù)種不同類型。每種類型通常按其自身規(guī)律發(fā)展,肌肉萎 | |
縮具有特殊分布。本病的病理改變主要累及骨骼肌。臨床上分為假肥大型、肢帶型、面一肩 | |
一肱型、遠(yuǎn)端型以及眼肌型。 | |
癥狀描述:
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本病的共同特征是:進(jìn)行性病程,肌肉萎縮和無力,可有陽性家族史。常見臨床類型分述如 |
下! Duchenne型:無力常自雙下肢近端開始,表現(xiàn)為跑步困難,易跌倒,上樓 | |
時(shí)尤為費(fèi)力。隨著病程的進(jìn)展,出現(xiàn)四肢近端肌肉、肩胛帶肌和骨盆肌肉萎縮。站立時(shí)腰椎 | |
過度前突,行走時(shí)骨盆及下肢左右搖擺。因肩胛帶肌萎縮無力,雙臂前伸時(shí)可見翼狀肩胛。 | |
腓腸肌、臀肌、三角肌等處可見假性肥大,以腓腸肌尤為明顯。假性肥大的肌肉外觀發(fā)達(dá), | |
觸之較堅(jiān)實(shí),但肌力很差。80%的患兒累及心臟。大多在15歲左右即不能行走或站立。 | |
★ Becker型:首發(fā)癥狀是骨盆帶肌及股肌無力,5-10年后出現(xiàn)肩胛帶肌及上臂 | |
肌無力。病程進(jìn)展緩慢。心肌一般不受累! 肢帶型:發(fā)病年齡常在10-30歲間。首 | |
先出現(xiàn)骨盆帶肌或肩胛帶肌無力,表現(xiàn)為上樓困難或舉臂不能過肩。病程較緩慢! 面肩 | |
肱型:通常在青春期起病。首先影響面部和肩胛帶肌。口眼閉合無力,常見垂肩和翼狀肩胛 | |
。 | |
發(fā)病原因:
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血管源性、神經(jīng)源性、肌纖維再生錯(cuò)亂和肌細(xì)胞膜功能障礙等。與遺傳有關(guān)。 |
實(shí)驗(yàn)室檢查:
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血清肌酸磷酸激酶(CPK)測定:是本病診斷最敏感的指標(biāo)。正常時(shí)在50單位以下。在 |
本病進(jìn)展期顯著升高,甚至達(dá)數(shù)百至1000單位以上。 | |
肌電圖:呈肌原性損害,表現(xiàn)為動作電波幅降低或消失、多相波增加等。 | |
肌肉活體組織檢查:可見肌肉顏色異常呈黃色或淡灰紅色。鏡下可見肌纖維減少、模紋消失 | |
或伴玻璃樣變,結(jié)締組織病脂肪組織增生等。 | |
疾病辨析:
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進(jìn)行性脊髓性肌萎縮。 |
多發(fā)性肌炎。 | |
重癥肌無力。 | |
肌萎縮性側(cè)索硬化癥。 | |
強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良。 | |
治療方法:
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脾胃虛弱 |
證候:四肢瘦削,以臀部為明顯,上肢乏力,難以抬舉,下肢行如鴨步,伴面色萎黃,神疲 | |
倦怠,聲低氣怯,心悸氣短,舌淡胖嫩,苔薄白,脈細(xì)弱。 | |
治法:補(bǔ)中益氣,活血通絡(luò)。 | |
主方:補(bǔ)中益氣湯加減。 | |
用法: | |
加減:肌肉瘦削明顯加紫河車粉、龜板膠;心悸氣短,聲低氣怯加何首烏、熟地;食少便溏 | |
加薏苡仁、炒白術(shù)。 | |
腎精虧虛 | |
證候:肢體肌肉萎縮,有明顯的家族遺傳史,形體消瘦,面色暗而無澤,以下肢肌肉萎縮軟 | |
弱無力為主,腰膝酸軟無力,耳鳴、舌質(zhì)淡、脈沉而無力。 | |
肝腎陰虧 | |
證候:肌肉瘦削,肢痿無力,步覆踉蹌,站立困難,筋惕肉瞤,小腿肌肉假性肥大,甚至語 | |
言蹇澀,肢體攣縮癱瘓,伴腰膝酸軟,眩暈耳鳴,舌紅少苔,脈沉數(shù)。 | |
治法:滋腎養(yǎng)肝,強(qiáng)筋壯骨。 | |
主方:金剛丸加減。 | |
用法: | |
加減:筋惕肉[目閏]加天麻、鉤藤;肌肉假性肥大加沒藥、白芥子、僵蠶;語言蹇澀加石 | |
菖蒲、遠(yuǎn)志;麻痹不仁、舌質(zhì)紫暗加雞血藤、桃仁、紅花。 | |
濕熱內(nèi)侵 | |
證候:肌肉萎縮,肢體困管,行走不穩(wěn),神疲倦怠,痰多脘悶,食少便溏,小便黃少,舌胖 | |
大,有齒痕,苔黃膩,脈濡數(shù)。 | |
治法:滋腎養(yǎng)肝,強(qiáng)筋壯骨。 | |
主方:金剛丸加減。 | |
用法: | |
加減:筋惕肉瞤加天麻、鉤藤;肌肉假性肥大加沒藥、白芥子、僵蠶;語言蹇澀加石菖蒲、 | |
遠(yuǎn)志;麻痹不仁、舌質(zhì)紫暗加雞血藤、桃仁、紅花。 |
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