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重病肌無力、肌營養(yǎng)不良癥

一般描述:  
肌痿多因脾虛失運,不通輸精以濡養(yǎng)肌肉,或濕濁傷及經(jīng)絡、肌肉所致。以肌肉萎縮,痿弱
無力不用為主要表現(xiàn)的肢體痿病類疾病。
發(fā)病原因:  
可因先天稟賦不足,或脾虛失運,營血虧虛,氣虛下陷,不能輸精以濡養(yǎng)肌肉,或脾虛濕濁
內(nèi)生,或濕熱之邪外侵,傷及經(jīng)絡、肌肉,阻遏氣血,肌肉失卻濡養(yǎng)而萎廢失用所致。
本病短期不易獲效,病重者可危及生命。
診斷要點:  
一般起病緩慢。在15-35歲起病者多見于女性,在5歲以下起病者多見于男性?捎屑
族遺傳史。
多見眼瞼下垂,睜眼無力,閉眼不全,斜視、復視,眼球活動不靈,面部表情尷尬,吹報漏
風,閉嘴不緊,咀嚼無力,吞咽困難,飲水嗆咳,言語困難。小兒可有走路延遲,小腿肥大
、肌肉發(fā)硬,大腿肌萎縮,臀部肥大,動作笨拙,如鴨步行,起蹲或上下樓困難,甚至兩手
不能舉高,肩背聳起如翼狀,可伴智力減退。部分患者疲勞試驗可引起眼肌、吞咽肌及上下
肢肌肉等部分肌力或全身肌力減退(癱瘓),晨起晚重,休息后可逐漸恢復,活動勞累后又
發(fā)作加劇,無感覺障礙。
實驗室檢查: 
重癥肌無力患者檢查:IgG增高。抗核抗體陽性。抗AchR體陽性。C3補體增高。肌
電圖檢查為運動神經(jīng)誘發(fā)的肌肉動作電位,幅度很快降低,單纖維肌電圖可見興奮性傳遞延
緩或阻斷。病理檢查示骨骼肌中有散在局灶性壞死、淋巴細胞浸潤。
營養(yǎng)不良癥患者檢查:尿肌酸排泄增加,肌酐排泄減少,血清肌酸磷酸酶活性異常增高。
肌電圖檢查可見主動收縮時干擾相肌電圖,運動單位電位減低,時程縮短。病理檢查受累肌
纖維橫紋消失,肌質(zhì)網(wǎng)溶解斷裂。
疾病辨析:  
風[暗]痱:有中風史,口眼歪斜,半身不遂,不會因休息而有所緩解,疲勞試驗陰性,無
翼形肩 ,并可有神志異常的癥狀。
痿躄:有特殊的“猴手”、“倒置瓶狀”畸形,疲勞試驗陰性,無翼形肩。
治療方法:  
濕熱阻絡證
證候:四肢痿軟、酸脹,或麻木,身體困重,眼瞼下垂,或有發(fā)熱,胸痞脘悶,小便短赤,
舌紅,苔黃膩,脈細數(shù)。
治法:清熱化濕通絡。
主方:加味二妙散
用法:
加減:常加薏苡仁等。
脾氣下陷
證候:肢體痿軟無力,逐漸加重,食少,便溏,腹脹,久泄,肛門重墜或脫肛,面浮無華,
氣短,神疲乏力,舌淡,苔薄白,脈細。
治法:補脾升陽。
主方:補中益氣湯
用法:
加減:可加山藥砂仁、薏苡仁等。
脾虛營虧證
證候:肢體痿軟無力,食少,腹脹,便溏,眩暈,體瘦,面色萎黃,舌淡,苔薄白,脈緩弱
治法:補脾養(yǎng)血。
主方:歸脾湯
用法:
加減:可加何首烏、木瓜。
氣陰虧虛證
證候:肢體痿軟,神疲乏力,氣短懶言,咽干口燥,面色淡白或顴紅,尿少便結(jié),舌瘦薄,
苔少或有裂紋,脈弱而數(shù)。
治法:益氣滋陰。
主方:五陰煎
用法:
加減:脾腎陽虛
證候:肢體痿軟,神疲乏力,腰酸,畏寒肢冷,舌胖邊有齒痕,舌苔薄白,脈弱。
治法:溫補脾腎。
主方:右歸丸
用法:
加減:可加黃芪、砂仁。
氣虛血瘀證
證候:肢體痿廢不用,麻木不仁,或見局部固定性刺痛,或肢體見紫色斑塊,神疲乏力,氣
短懶言,舌質(zhì)紫暗或有斑塊,脈虛而澀。
治法:補氣活血。
主方:補陽還五湯
用法:
加減:可加丹參、仙靈脾補骨脂
其他療法:  
注意休息,避免疲勞、外傷、感染等。忌用影響神經(jīng)-肌肉傳遞功能的藥物及各種肌肉松弛
劑。
體針療法:選脾俞、腎俞、肝俞、足三里、攢竹、懸鐘、關元等穴,用補法。
中成藥:補中益氣丸,昆明山海棠片、胎盤片等。
西藥對重癥肌無力可選用膽堿酯酶抑制劑,糖皮質(zhì)激素等,亦可采用胸腺放射治療或手術切
除,以及血漿交換療法。
評   介:  
治愈:癥狀、體征消失,實驗室檢查正常。
好轉(zhuǎn):癥狀、體征減輕,實驗室檢查有改善。
未愈:癥狀、體征及實驗室檢查無改善。
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