| 疾病名稱（英文) | idiopathic pulmonary interstitial fibrosis |
| 拚音 | TEFAXINGFEIJIANZHIXIANWEIHUA |
| 別名 | Hamman-Rich綜合征，隱原性致纖維化肺泡炎,特發(fā)性彌漫性肺間質(zhì)纖維化 |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 呼吸系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化為一種不明原因引起的肺泡炎。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 病因不明，可能與自身免疫有關(guān)。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 多在4O—50歲發(fā)病，男性稍多于女性。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | 肺部病理變化以肺泡壁細胞浸潤、增厚、間質(zhì)纖維化為特點，肉眼觀察肺臟質(zhì)地堅實，觸感如橡膠。鏡檢示肺組織結(jié)構(gòu)變形，肺泡表面細胞腫脹，呈正方形或短柱形，肺泡隔增厚，內(nèi)有灶性出血及纖維母細胞增殖。肺泡腔有以大單核細胞為主及組織細胞、嗜酸細胞的滲出液；間質(zhì)水腫．有單核細胞、淋巴細胞及少量漿細胞浸潤，隨后出現(xiàn)成纖維細胞和大量膠原纖維，產(chǎn)生廣泛間質(zhì)纖維化。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 隱原性致纖維化肺泡炎（特發(fā)性彌漫性肺間質(zhì)纖維化)診斷標(biāo)準(zhǔn): 日本厚生省特種疾病調(diào)研紐織CFA診斷標(biāo)準(zhǔn)（1981年) （一)主要癥狀和體征 1.干咳。 2.氣急（Hugh-JonesⅡ級以上)。 3.杵狀指。 4.特殊啰音（細捻發(fā)音或Velcro啰音)。 （二)胸部X線所見夷 1.陰影的分布（彌漫性分布，肺下野>肺上野，周邊性分布)。 2.陰影的性質(zhì)（結(jié)節(jié)，云絮狀，結(jié)節(jié)加網(wǎng)狀，多發(fā)小透明亮影)。 3.肺縮�。M膈上舉，葉間裂隙移位，肺門影移位，縱隔擴大)。 （三)肺功能檢查 1.肺容量減少（%VC、%TLC降低)。 2.肺彌散功能降低（%DLco、%DLco/VA降低)。 3.低氧血癥（PaO2降低，A-aDO2增大)。 （四)血液免疫學(xué)檢查 1.ESR增快。 2.LDH升高。 3.RA試驗陽性。 （五)病理學(xué)檢查 包括肺活檢所見，另有診斷標(biāo)準(zhǔn)。 診斷判斷：①確診：包括（二)項在內(nèi)達3項以上者，達到（三)（四)項者。②疑診：包括（二)項在內(nèi)達到2項者。規(guī)定排除以下疾病：塵肺、肺結(jié)核、慢性支氣管炎、肺癌、結(jié)節(jié)病、膠原病、過敏性肺泡炎、放射性肺泡炎、藥物引起的肺泡炎。 注：各項中須達到4小項中的3項，3小項中的2項，方能成立。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 臨床表現(xiàn)常隱潛起病，以緩慢進行性呼吸困難為主要癥狀，可伴輕度干咳，但很少咯血。少數(shù)病例發(fā)病急，病情進展迅速及至出現(xiàn)嚴重呼吸困難。晚期病例因右心長期受累，誘發(fā)肺心病，常最后死于呼吸、循環(huán)衰竭。急性病例可在4—34周死亡。 |
| 體檢 | 見呼吸淺速，不同程度發(fā)紺，多數(shù)有杵狀指（趾)。兩肺底部濕啰音。少數(shù)病人還有胸腔積液、胸膜增厚或鈣化。 |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 肺部X線表現(xiàn)早期可基本正常。后期出現(xiàn)兩肺中下野彌漫性網(wǎng)狀或結(jié)節(jié)狀陰影， |
| 實驗室診斷 | 肺功能示肺容量和彌散功能進行性下降，血乳酸脫氫酶、類風(fēng)濕因子、抗核抗體和丙種球蛋白均增高。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | 好轉(zhuǎn)：癥狀減輕，胸部X線檢查、肺功能檢查好轉(zhuǎn)，生活能基本自理。 |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 腎上腺皮質(zhì)激素治療有助于急性病例緩解癥狀，但對慢性病例多無效，應(yīng)用其他免疫抑制劑如硫唑嘌呤或環(huán)磷酞胺的療效尚不肯定。繼發(fā)肺部感染常是病情惡化、導(dǎo)致死亡的直接原因，故預(yù)防和及時控制感染十分重要。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
