| 疾病名稱（英文) | warm antibody autoimmune hemolytic anemia |
| 拚音 | WENKANGTIZISHENMIANYIXINGRONGXUEXINGPINXUE |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 血液和造血系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 由抗體參與的溶血反應(yīng)所致的貧血稱為免疫性溶血性貧血。這種特異性免疫反應(yīng)，稱為第Ⅱ型過敏反應(yīng)，是由于紅細(xì)胞本身的表面抗原或者結(jié)合于紅細(xì)胞表面的外來抗原或半抗原（如藥物等)與相應(yīng)的抗體（如IgG、IgM等)結(jié)合，在有或無補(bǔ)體的參與下引起紅細(xì)胞的凝集或溶解而發(fā)病。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 多種疾病均能并發(fā)自身免疫性溶血性貧血，尤以慢性淋巴細(xì)胞白血病、淋巴瘤、麻疹、結(jié)核、亞急性感染性心內(nèi)膜炎、支氣管肺炎等感染，以及系統(tǒng)性紅斑狼瘡、肝炎后肝硬化等較多見。藥物，特別是甲基多巴也為多見原因之一。較少見的有癌腫、良性腫瘤、囊腫、潰瘍性結(jié)腸炎等。嬰幼兒中感染引起較多見。發(fā)病原因不明者（特發(fā)性)占半數(shù)。 附著有抗體的紅細(xì)胞也可被巨噬細(xì)胞吞噬而破壞。根據(jù)病因?qū)W分類，免疫性溶血性貧血可分為：①同族免疫：紅細(xì)胞（抗原)或針對(duì)患者紅細(xì)胞的抗體從他人轉(zhuǎn)移給患者而發(fā)生溶血，例如輸血型不合血引起反應(yīng)或新生兒溶血病。②自身免疫：由于人體免疫反應(yīng)發(fā)生變異而產(chǎn)生的自身抗體和（或)補(bǔ)體，結(jié)合于紅細(xì)胞表面，導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞加速而發(fā)生貧血。抗人球蛋白試驗(yàn)大多數(shù)陽性。③藥物免疫：藥物性免疫導(dǎo)致有抗體參與的溶血反應(yīng)，除自身抗體型外，尚有免疫復(fù)合體型及半抗原型。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 年齡多較大，以女性為多。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | 發(fā)病機(jī)制多未清楚闡明，目前認(rèn)為下列可能較大：抗體形成器官由于淋巴組織感染或惡性病變而致遺傳基因突變，加上胸腺疾患影響，對(duì)自身紅細(xì)胞失去識(shí)別能力，從而產(chǎn)生自身抗體。 紅細(xì)胞膜表面附著IgG1或IgG3而致敏，但不足以在血管內(nèi)溶血。脾或肝內(nèi)巨噬細(xì)胞膜上有IgG1及IgG3的Fc受體，與致敏紅細(xì)胞相結(jié)合。巨噬細(xì)胞可吞噬整個(gè)紅細(xì)胞或僅拖著紅細(xì)胞膜的一部分。由于膜的反覆缺損和修補(bǔ)，紅細(xì)胞趨向球形，阻留在脾索而破壞。如果紅細(xì)胞膜上同時(shí)存在IgG激活的C3b，則可加速致敏紅細(xì)胞的破壞作用。巨噬細(xì)胞也具有C3b的特異受體，后者可促進(jìn)紅細(xì)胞與巨噬細(xì)胞的“結(jié)合作用”，而“吞噬作用”則依賴于IgG-Fc受體。兩種受體有相互協(xié)同作用。所以當(dāng)紅細(xì)胞膜上除IgG1或IgG3附著外又有C3b時(shí)，則溶血大為加重。單獨(dú)附著有C3b或非凝集素IgM的紅細(xì)胞僅可在肝內(nèi)阻留破壞，因肝臟體積大，血流豐富，巨噬細(xì)胞數(shù)量相對(duì)為多。IgA致敏紅細(xì)胞極罕見，溶血機(jī)制也不詳。溫抗體自身免疫性溶血性貧血發(fā)生血管內(nèi)溶血者很少見。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 1.臨床表現(xiàn)：原發(fā)性（AIHA)者多為女性，年齡不限。臨床表現(xiàn)除溶血性貧血外，無典型癥狀。半數(shù)有脾腫大，1/3有黃疸及肝大。繼發(fā)性（AIHA)者常伴有原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)。 2.實(shí)驗(yàn)室檢查：①貧血程度不一，有時(shí)很嚴(yán)重，可暴發(fā)急性溶血危象。血片上可見多量球形細(xì)胞及數(shù)量不等的幼紅細(xì)胞與少量鐵粒幼細(xì)胞。偶見紅細(xì)胞被吞噬現(xiàn)象。網(wǎng)織紅細(xì)胞增多。②骨髓呈增生象，以幼紅細(xì)胞增生為主，偶見輕度巨幼紅樣變。③再障危象時(shí)，網(wǎng)織紅細(xì)胞極度減少，骨髓象呈再生障礙。④廣譜抗人球蛋白直接試驗(yàn)陽性，主要為C3或IgG型。 3.診斷標(biāo)準(zhǔn)：①近4個(gè)月內(nèi)無輸血或特殊藥物服用史，如直接Coombs試驗(yàn)陽性，結(jié)合臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查，可考慮溫抗體自身免疫性溶血性貧血。②如Coombs試驗(yàn)陰性，但臨床表現(xiàn)較符合，腎上腺皮質(zhì)激素或切脾有效，除外其它溶血性貧血可能，可考慮Coombs陰性的自身免疫性溶血性貧血。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | 起病緩急不一。 |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 急性型多見于小兒，特別是伴有病毒感染，偶也見于青年�；颊哂泻畱�(zhàn)、高熱、頭痛、嘔吐、腹痛及腰酸背痛。嚴(yán)重者有少尿、無尿，甚至腎功能衰竭或休克而威脅生命。多數(shù)則緩慢起病。貧血程度不一，可伴有輕至中度黃疸及脾大，肝大較少。血中球形細(xì)胞增多時(shí)，紅細(xì)胞滲透脆性增高。血小板顯著減少，應(yīng)考慮有Evans綜合征。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | 抗人球蛋白試驗(yàn)（Coombetest)是自身免疫性溶血性貧血最重要的診斷方法。直接抗人球蛋白試驗(yàn)是用以測定附著在紅細(xì)胞表面上不完全抗體和補(bǔ)體。而間接抗人球蛋白試驗(yàn)則用以發(fā)現(xiàn)血清中游離抗體或補(bǔ)體。如采用特異的單價(jià)抗血清，尚可分別檢測紅細(xì)胞膜上的IgG亞型或C3b等。自身免疫性溶血性貧血時(shí)直接試驗(yàn)經(jīng)常陽性而間接試驗(yàn)大多陰性，僅少數(shù)嚴(yán)重病例也可陽性。在亞型方面以IgG十C3b為最多（67％)，其次為單純IgG（20％)，單純C3b型最少（13％)。非凝集素IgM和IgA都很罕見。少數(shù)患者（2％—4％)有典型臨床表現(xiàn)并對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素效果較好但抗人球蛋白試驗(yàn)陰性，可能是習(xí)用的抗人球蛋白試驗(yàn)尚不夠敏感或紅細(xì)胞上附著的抗體過少，不足以引起陽性反應(yīng)。臨床上稱為抗人球蛋白試驗(yàn)陰性的自身免疫性溶血性貧血。新生兒溶血性貧血或由多次輸血引起的同族免疫溶血性貧血，以及少數(shù)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎及潰瘍性結(jié)腸炎也可有抗人球蛋白試驗(yàn)陽性，需結(jié)合臨床加以鑒別。實(shí)驗(yàn)室尚有應(yīng)用酶（胰蛋白酶、木瓜蛋白酶或菠蘿蛋白酶)處理的Rh基因型的O型紅細(xì)胞的凝集反應(yīng)以檢測血清中游離抗體，結(jié)果較間接抗人球蛋白試驗(yàn)為敏感。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | 1.治愈：血液學(xué)和血清學(xué)檢查結(jié)果基本恢復(fù)正常，不需藥物維持治療而多年不復(fù)發(fā)者，為完全緩解或治愈。 2.好轉(zhuǎn)：病因未能徹底去除，癥狀及血象有改善，血清學(xué)異常仍存在，尚需小劑量免疫抑制劑作維持治療。 |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 腎上腺皮質(zhì)激素：是主要和首選的治療藥物，其他免疫抑制劑可用于某些病例。初用劑量宜大，潑尼松（強(qiáng)的松)60mg/d。重危病人可加用氫可的松200mg靜滴。一般療效較速，1周后血紅蛋白上升，病況好轉(zhuǎn)。以后緩慢減量，最后以5—10mg/d小劑量維持至少3—6月。停藥后溶血復(fù)發(fā)，可增加劑量。激素治療3周無效或10mg／d不足以穩(wěn)定疾病者，宜改用其他療法。約80％的特發(fā)性患者激素可有短期緩解，但僅13％—16％可獲長期緩解。自身抗體生成減少可能是激素作用機(jī)制之一。 脾臟是抗體生成器官又是致敏紅細(xì)胞的主要破壞場所，所以激素治療無效，或需較大劑量（＞10mg/d)長期維持患者均宜脾切除治療。切脾有效率70年代報(bào)告已達(dá)83．6％，但繼發(fā)性患者效果較差（30％左右)。術(shù)后復(fù)發(fā)患者再用激素治療，仍可有效。 其他免疫抑制劑：激素或切脾都不足以導(dǎo)致緩解者或?qū)η衅⒂薪勺C者可應(yīng)用硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤及甲基芐肼等免疫抑制劑。硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺75—200mg/d。該類抑制劑可與激素同用，待血象緩解，可先減激素量，以至停服。免疫抑制劑試用4周療效不佳，增加用量或改用其他制劑；如療效滿意總療程約需半年左右。 目前有試用抗淋巴細(xì)胞球蛋白、大劑量靜脈注射丙種球蛋白、達(dá)那唑（danazol)及血漿置換術(shù)等，初步效果尚滿意。 輸血：本癥患者的自身抗體有時(shí)對(duì)輸入的紅細(xì)胞也有致敏作用，因而輸入細(xì)胞的壽命期明顯縮短，甚至發(fā)生明顯溶血。有些自身抗體顯示“相對(duì)特異性”，對(duì)帶有Rh抗原的紅細(xì)胞具有強(qiáng)烈的反應(yīng)。由于妊娠或輸血而引起的同族抗體，例如Rh抗體、Kell抗體及Kidd抗體等，也能引起輸血反應(yīng)。因而僅能輸入缺乏上述各類抗原的紅細(xì)胞。所以輸血應(yīng)盡量避免，嚴(yán)格控制適應(yīng)證。但如貧血和缺氧癥狀嚴(yán)重威脅生命，輸血仍屬必要，但在血型鑒定、配血交叉試驗(yàn)及輸血觀察應(yīng)非常謹(jǐn)慎。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
