| 疾病名稱（英文) | congenital bronchiectasis |
| 拚音 | XIANTIANXINGZHIQIGUANKUOZHANG |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 先天性疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 由于發(fā)育障礙所致的支氣管擴(kuò)張。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 如軟骨發(fā)育不全或支氣管管壁彈力纖維不足。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | 其病因?yàn)橹夤芟忍煨园l(fā)育障礙，導(dǎo)致局部管壁傅弱和彈性不良，出生后因受呼吸活動(dòng)的影響，胸內(nèi)負(fù)壓增大，形成支氣管擴(kuò)張。部分病例伴有kartagener綜合征，即內(nèi)臟轉(zhuǎn)位，鼻竇炎和支氣管擴(kuò)張，此外也可見肺隔離癥或一側(cè)透明肺等。遺傳囚素亦有可能，如支氣管軟骨發(fā)育不全或缺如，表現(xiàn)為有家族傾向的彌漫性支氣管擴(kuò)張，即Williams-Campbell綜合征，可能與常染色體隱性遺傳有關(guān)，家族史中往往有數(shù)人患本病。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 先天性支氣管擴(kuò)張以支氣管粘膜完整而軟骨或彈力纖維缺乏為其特征，有別于后天獲得的感染性支氣管擴(kuò)張。病變范圍可以累及一個(gè)肺段、肺葉、一側(cè)肺或呈雙側(cè)肺彌漫性不對(duì)稱分布。支氣管擴(kuò)張依解剖形態(tài)分為囊性擴(kuò)張、柱狀擴(kuò)張和混合型擴(kuò)張三種，先天性支氣管擴(kuò)張均為囊性擴(kuò)張。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 部分病人可無癥狀，常因繼發(fā)感染引起發(fā)熱、咳嗽、咳痰和咯血等。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | X線胸片表現(xiàn)病變區(qū)肺野透光度減低，其中有多個(gè)小圓形囊狀透光區(qū)或見液平，支氣管碘油造影可顯示支氣管發(fā)育不全，呈芽狀囊袋樣支氣管腔。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 預(yù)后不良。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 局限性病變可施行手術(shù)切除病肺，若廣泛性病變累及雙側(cè)，則手術(shù)無法解決。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
