| 疾病名稱(chēng)（英文) | congenital atresia of external auditory meatus |
| 拚音 | XIANTIANXINGWAIERDAOBISUO |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | 耳科疾病，先天性疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 先天性外耳道閉鎖是胎兒在第8—28周時(shí)，第一鰓裂原始外耳道失管道化造成的外耳道發(fā)育障礙，常伴隨小耳和中耳畸形。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 在胚胎發(fā)育過(guò)程中，外耳道最初由第一鰓溝向內(nèi)凹陷成漏斗狀小窩，稱(chēng)為原始耳道。在胚胎第4—8周原始耳道的基部中央生長(zhǎng)一條上皮細(xì)胞索。至第28周，這部分細(xì)胞退化形成管腔，使原始耳道貫通（管道化)。由于某種原因造成原始耳道的失管道化是先天性外耳道閉鎖的胚胎學(xué)解釋。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 有時(shí)本病外耳道的深部已管道化，但外端為骨或纖維組織所封閉或在峽部出現(xiàn)像古時(shí)沙漏鐘樣狹窄。鼓膜可能存在，但多數(shù)不完整。外耳道閉鎖常與耳郭畸形同在，可伴中耳發(fā)育不良。根據(jù)畸形程度可分為四型：Ⅰ型：耳郭位置偏低，耳道峽部狹窄或中1/3閉鎖，鼓膜可能被骨板替代，錘砧骨被骨板替代，錘砧骨畸變，砧橙關(guān)節(jié)可能還存在；Ⅱ型：耳郭出現(xiàn)不等程度的變形，耳屏未發(fā)育，耳道、鼓膜和錘骨柄缺失，砧骨體和錘骨融合，砧骨長(zhǎng)突纖維化；Ⅲ型：外耳畸形十分明顯，下頜骨發(fā)育也不良，中耳失去正常形態(tài)，只剩裂狀下鼓室；Ⅳ型：無(wú)耳郭，錘骨頭畸變，且與上鼓室固定，砧骨明顯變形，鐙骨缺失或畸形。臨床所見(jiàn)以Ⅱ、Ⅲ型為最多。面神經(jīng)管在中耳的走向可能失常，手術(shù)時(shí)易受損。本病可能伴隨內(nèi)耳發(fā)育障礙。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 診斷外耳道閉鎖并無(wú)困難，關(guān)鍵是對(duì)可能同存的中耳和內(nèi)耳發(fā)育程度的估計(jì)。外耳的畸形程度并不一定反映中耳內(nèi)耳的畸形，雖然它們之間多少有點(diǎn)關(guān)系。通常，乳突X線(xiàn)攝片示的乳突氣化程度愈佳，中耳發(fā)育愈好，面神經(jīng)管走向也多正常。反之中耳和面神經(jīng)管走向會(huì)明顯失常。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類(lèi)證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 治療以手術(shù)重建外耳道或同時(shí)作鼓室成形術(shù)和聽(tīng)骨重建術(shù)為主。手術(shù)對(duì)象宜選乳突發(fā)育良好者為主。有硬化型乳突的手術(shù)效果都很差。手術(shù)對(duì)象應(yīng)為雙耳畸形者，單耳畸形病人除了失去雙耳聽(tīng)力所有的聲源定向力，而無(wú)立體聲感外，學(xué)話(huà)、交流并無(wú)影響，加之手術(shù)并不一定能使病耳的聽(tīng)力達(dá)到健耳的水平，欲求恢復(fù)聲源定向力很難保證。除非出于心理或整形的目的，手術(shù)應(yīng)慎重決定。內(nèi)耳發(fā)育不良，聽(tīng)力學(xué)檢查表明有感音神經(jīng)性聾者不宜手術(shù)。耳道外端閉鎖或耳道峽部狹窄的常伴發(fā)外耳道膽脂瘤，且因反覆感染常有瘺口位置不定的破潰性炎性瘺管存在，手術(shù)時(shí)應(yīng)仔細(xì)尋找深處外耳道，清除膽脂瘤，完成耳道成形術(shù)。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
