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2 結(jié)果
2．1 純音聽閾測試 52例AN患者的純音聽閾測試結(jié)果均為骨、氣導(dǎo)一致性下降的感音神經(jīng)性聾。純音聽力圖中上升型77耳(74.04%，其中包括匙型19耳)，覆盆型9耳(8.65%)，倒S型7耳(6.73%)，不對(duì)稱W型7耳(6.73%)，平坦型3耳(2.88%)，聽力正常1耳(0.96%)。聽力損失按0.25～2 kHz的平均氣導(dǎo)純音聽閾分級(jí)，正常1耳(0.96%)，輕微聽力損失8耳(7.69%)，輕度聽力損失37耳 (35.58%)，中度聽力損失45耳(43.27%)，中等重度聽力損失10耳(9.62%)，重度聽力3耳損失(2.88%)。AN患者的純音聽閾升高為雙耳對(duì)稱型，1 kHz以下低頻損失較重，2、4、8 kHz受累較輕，以輕中度聽力損失為主，兩耳間差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＞0.05)。見表1。表1 52例AN患者左右耳純音聽閾升高程度比較（略) 2.2 言語測聽 52例(104耳)AN患者中有23例(46耳)進(jìn)行了言語測聽，言語識(shí)別率為0～46%，明顯差于純音聽閾。 2.3 聲導(dǎo)抗測試 52例(104耳)AN患者鼓室導(dǎo)抗圖均為“A”型曲線，46例(92耳，88.46%)同、對(duì)側(cè)鐙骨肌聲反射均未引出，6例(12耳，11.54%)可引出單個(gè)或多個(gè)頻率的鐙骨肌聲反射，但閾值均升高。全部52例(104耳)均無響度重振現(xiàn)象。 2．4 AP測試 44例(88耳)AP自波Ⅰ起未引出(97dB nHL)，5例(10耳)可引出Ⅴ波，1例(2耳)引出Ⅰ波，1例(2耳)可引出Ⅰ、Ⅴ波，1例(2耳)可引出Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波，但波幅低于正常，潛伏期延長，波形分化不良，重復(fù)性差。 2．5 DPOAE測試 52例(104耳)DPOAE全部正常引出；20例AN患者行對(duì)側(cè)白噪聲抑制試驗(yàn)，聲抑制現(xiàn)象減弱或消失。
3 討論
3.1 臨床表現(xiàn)特點(diǎn) 近年來隨著耳科臨床工作者對(duì)AN認(rèn)識(shí)的增加以及新生兒、嬰幼兒聽力篩查工作的開展，AN的發(fā)病率有增加的趨勢(shì)，以高危因素嬰幼兒中發(fā)病率相對(duì)較高。Foerst［4］報(bào)道7年篩查5 190名兒童聽力，AN發(fā)病率在聽力減退的危險(xiǎn)因素中占0.94%(32/3415)，在重度聽力減退中占8.44%(32/379)。Kumar［5］報(bào)道在1組成年感音神經(jīng)性聽力損失中AN發(fā)病率為1/183。王錦鈴等［6］報(bào)道2005年1年中AN發(fā)病率占本科感音神經(jīng)性患者的2.49%。我科在3年中確診AN 52例，可見AN并非罕見。本組AN患者以青少年為多，平均發(fā)病年齡（16±5)歲，初始發(fā)病年齡10～20歲43例(占82.69％)，男女之比為1∶1.7，城鄉(xiāng)之比為1∶4.2。AN的發(fā)病原因不明，本組患者追問病史，僅2例有明確的上感發(fā)燒史，1例有耳外傷史，余均無明顯誘因。因樣本數(shù)量太小，確為誘因或是巧合不能確定。本組患者均表現(xiàn)為雙耳漸進(jìn)性聽力下降，能聽到聲音但辨不清言語，尤其在嘈雜環(huán)境中更甚。其中有7例試戴助聽器無效，僅有1例主訴配戴助聽器后有改善。與以往報(bào)道一致。AN的發(fā)病特點(diǎn)：青少年多發(fā)；發(fā)病原因不明；女性多于男性；農(nóng)村高于城市；這一系列的問題，究其原因均有待于進(jìn)一步研究探討。 3．2 聽力學(xué)特征及其病損部位分析 AN患者的純音聽閾檢查結(jié)果有其顯著的特征，主要表現(xiàn)為雙耳對(duì)稱的低頻聽閾升高，漸進(jìn)性加重，雙耳間聽閾升高程度基本一致(聽閾多呈輕、中度升高)，且病程進(jìn)展至一定程度時(shí)則保持相對(duì)穩(wěn)定，但總體趨勢(shì)是隨著病程的延長而加重。AN的純音聽閾損失程度不一，可為輕到重度，單耳聽神經(jīng)病以重度、極重度聾多見［6］。本組以輕度及中度聽力損失為多(輕度占35.6%，中度占43.3%)。AN患者的純音聽閾損失以低頻為主(占93.3%，97/104)，包括上升型、覆盆型、倒“S”型及不對(duì)稱“W”型。純音聽閾檢查結(jié)果顯示以低頻聽閾升高為主是聽神經(jīng)病的重要特征。耳蝸具有頻率分析特性，其機(jī)制有2種學(xué)說［7］，即部位編碼和頻率編碼。本組AN患者純音聽力表現(xiàn)為1 kHz以下的低頻受累較重，提示聽神經(jīng)病的病變導(dǎo)致了神經(jīng)有序排放機(jī)制受損。耳蝸傳入通路(包括內(nèi)毛細(xì)胞、突觸、傳入神經(jīng)末梢)的任何1處或2處以上受損均可導(dǎo)致神經(jīng)沖動(dòng)的異常排放,不能完成有序的編碼從而導(dǎo)致低頻性聾［8］。亦有可能耳蝸頂周纖維比底周粗且行程長，所以來自頂周的低頻信息易受神經(jīng)病理因素的影響。
