聽神經(jīng)病(auditory neuropathy,AN)是一組具有特殊臨床聽力學(xué)表現(xiàn)的感音神經(jīng)性聾。自1996年Starr等[1]首次命名以來,受到了國內(nèi)外專家學(xué)者的廣泛關(guān)注。目前,AN的臨床診斷已為大家所共識,但仍有許多問題亟待解決;如AN的病因、發(fā)病機(jī)制、病損部位及治療方法等均需進(jìn)行深入的研究探討。本文回顧性總結(jié)了我科2005年10月至2008年10月52例資料完整的AN患者的臨床表現(xiàn)和聽力學(xué)特征,報(bào)告如下醫(yī)學(xué)全.在.線f1411.cn。
1 資料與方法
1.1 一般資料 52例AN患者均來自我科門診及我院神經(jīng)內(nèi)科住院患者,男19例,女33例,男女之比為1∶1.7;其中42例來自農(nóng)村,10例來自城市。城鄉(xiāng)之比為1∶4.2;就診年齡12~42歲,平均年齡(18±7)歲;發(fā)病年齡5~31歲,平均發(fā)病年齡(16±7)歲;病程 3個(gè)月~21年,平均病程(4±4)年。初始發(fā)病年齡在5歲1例(1.92%),10~20歲43例(82.69%),21~30歲6例(11.54%),31歲2例(3.85%) 。本組患者均表現(xiàn)為雙耳漸進(jìn)性聽力下降,能聽到聲音但辨不清言語,尤其在嘈雜環(huán)境中更甚。全部病例中有28例(占50.85%,雙耳21例,單耳7例)伴有間斷或持續(xù)性耳鳴,以低頻嗡嗡聲為多,少數(shù)自述有蟬鳴,其中有2例患者自述耳鳴為音調(diào)不固定的各種聲音。4例伴發(fā)外周神經(jīng)病,其中2例伴有雙下肢乏力、行走困難、視力急劇下降;另2例僅伴隨不明原因的視力減弱。52例患者中發(fā)病前除2例有明確的上呼吸道感染(上感)發(fā)燒史,1例有耳外傷史外,余均無明顯誘因。全部病例均無耳毒性藥物史、噪聲史且除外其它外耳、中耳疾患。本組患者的臨床診斷依據(jù)為:純音聽力圖示雙耳感音神經(jīng)性聾;言語識別率明顯差于純音聽力;聲導(dǎo)抗測試鼓室導(dǎo)抗圖為“A”型 ,同、對側(cè)鐙骨肌聲反射消失或個(gè)別頻率引出但反射閾升高;聽性腦干反應(yīng)(AP)不能引出或嚴(yán)重異常;畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射(DPOAE)正常,對側(cè)白噪聲抑制現(xiàn)象減弱或消失。顳骨高分辨CT(HRCT)和(或)核磁共振(MRI)檢查均未見異常。
1.2 聽力學(xué)測試方法 1.2.1 純音聽閾和言語測聽:采用丹麥Madsen公司OB922型聽力計(jì)按GB 758387規(guī)定在隔聲室內(nèi)進(jìn)行。分別測量125~8 000 Hz 間每倍頻程7個(gè)頻率點(diǎn)的骨導(dǎo)和氣導(dǎo)聽閾。根據(jù)0.25~2 kHz的平均氣導(dǎo)純音聽閾進(jìn)行聽力減退嚴(yán)重程度分級[2],分為聽力正常(10~15 dB HL),輕微聽力損失(16~25 dB HL),輕度聽力損失(26~40 dB HL),中度聽力損失(41~55 dB HL),中等重度聽力損失(56~70 dB HL),重度聽力損失(71~90 dB HL),極度聽力損失(>90 dB HL)。言語測聽采用同一型號聽力計(jì)及配置的錄放機(jī)在同一隔聲環(huán)境下進(jìn)行,按常規(guī)測試方法[3]測得最大言語識別率。 1.2.2 聲導(dǎo)抗測試:采用Madsen公司的ZO901中耳功能分析儀,探測音為226 Hz,行鼓室導(dǎo)抗圖及同、對側(cè)鐙骨肌聲反射測試。 1.2.3 DPOAE測試:采用美國IHS公司的SmartOAE4.5耳聲發(fā)射系統(tǒng),在隔聲室內(nèi)進(jìn)行測試。設(shè)置的頻率比是:f2/f1=1.22,初始音強(qiáng)度:L1=65dBSPL,L2=55dBSPL,共取9個(gè)頻率點(diǎn)進(jìn)行DP幅值測試。結(jié)果判定以DPOAE的反應(yīng)幅值大于本底噪聲3dBSPL視為引出。部分AN患者行DPOAE 對側(cè)聲抑制測試,聲刺激由OB922型聽力計(jì)發(fā)生白噪聲(white noise, WN)65 dB SPL,經(jīng)耳機(jī)連續(xù)給聲。分別測試兩耳有、無對側(cè)WN刺激時(shí)DPOAE幅值的變化,在對側(cè)聲刺激下DPOAE幅值下降為負(fù)值,幅值增加為正值。 1.2.4 AP測試:采用ICS CHARTR EP腦干誘發(fā)電位儀在隔聲屏蔽室進(jìn)行。電極安放:記錄電極置于前額發(fā)跡正中,參考電極置于同側(cè)乳突,地極置于鼻跟部。極間電阻<5 kΩ。測試參數(shù)設(shè)置:插入耳機(jī)給聲。刺激聲為短聲(click),最高強(qiáng)度97 dB nHL,持續(xù)時(shí)間:100 μs,刺激速率:21.1/s,極性:交替波。前放增益:100 Hz。濾波器:高通100 Hz,低通3 kHz。窗寬10 ms,疊加1 024次。 1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析 應(yīng)用SPSS 11.0 統(tǒng)計(jì)軟件,計(jì)量資料以±s,采用t檢驗(yàn),P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義醫(yī)學(xué)全.在.線f1411.cn。