第十四章 頜骨涎腺疾病
一、名詞解釋
1、McCune-Albright綜合征
二、單項選擇題
1、關于放射性頜骨骨髓炎說法不正確的是（)
A、60Gy照射量以下不會引起骨壞死。 B、常在放療后立即發(fā)生
C、多在放療后0..5～3年之內(nèi)發(fā)生 D、臨床表現(xiàn)為局部間斷性疼痛，有時劇痛
2、青年女性頜骨逐漸變形，面部不對稱，牙齒移位，松動，X線見有摩砂玻璃樣改變，鏡下見骨小梁形成，大小排列不規(guī)則，有時可見骨樣組織，新生未成熟的骨小梁、軟骨島，常見出血斑及多核巨細胞反應，綜上應考慮為（)
A、牙骨質(zhì)骨化纖維瘤 B、骨肉瘤 C、纖維結(jié)構(gòu)不良 D、巨細胞肉芽腫
3、涎腺良性淋巴上皮病變的組織學基礎不包括（)
A、腮腺組織內(nèi)經(jīng)常出現(xiàn)小的淋巴結(jié) B、腮腺淋巴結(jié)內(nèi)出現(xiàn)導管和腺泡樣結(jié)構(gòu)
C、涎腺經(jīng)常發(fā)生慢性炎癥 D、頜下腺導管周圍常伴有彌散淋巴組織
4、壞死性涎腺化生的病理變化的敘述錯誤的是（)
A、死骨形成 B、潰瘍形成
C、表面上皮呈假上皮瘤樣增生 D、腺泡壁溶解消失，黏液外溢
5、舍格倫綜合征的病理表現(xiàn)不包括（)
A、淋巴細胞浸潤 B、小葉輪廓仍保留
C、形成上皮島 D、病變常從小葉周邊開始
6、下列涎腺疾病中有自愈傾向的是（)
A、舍格倫綜合征 B、壞死性涎腺化生
C、慢性涎腺炎 D、慢性復發(fā)性腮腺炎
7、慢性骨髓炎表現(xiàn)中可有（)
A、骨小梁呈“C”、“V”形 B、電鏡下見胞漿內(nèi)Birbeck顆粒
C、富于血管的纖維組織代替骨組織 D、死骨形成
8、舍格倫綜合征病理檢查部位多選擇（)。
A、唇腺 B、舌下腺 C、磨牙后腺 D、頜下腺
三、多項選擇題
1、舍格倫氏綜合癥的病理表現(xiàn)（)
A、病變從小葉中心開始。 B、病變從小葉周邊開始。
C、腺小葉內(nèi)缺乏纖維結(jié)締組織修復。 D、形成上皮肌上皮島。
E、小葉外形輪廓保留。
四、是非題
1、慢性化膿性骨髓炎的重要病理表現(xiàn)是死骨的形成。（)
2、纖維結(jié)構(gòu)不良新生真正的骨小梁結(jié)構(gòu)（)。
3、骨肉瘤最重要的病理變化是有腫瘤性成骨的形成。（)
4、慢性唾液腺炎主要是中性粒細胞浸潤。（)
5、涎石病可以繼發(fā)腺泡變性、萎縮，消失，代之以纖維結(jié)締組織增生和慢性炎細胞浸潤。
6、舍格倫氏綜合癥病變從小葉周邊開始。（)
7、舍格倫氏綜合癥病理變化形成上皮肌上皮島。（)
8、舍格倫氏綜合癥病理變化形成纖維結(jié)締組織修復。（)
五、簡答題
1、試述慢性化膿性骨髓炎的病理變化。
2、試述家族性巨頜癥的病理變化。
3、試述頜骨纖維結(jié)構(gòu)不良的病因及病理變化。
4、試述郎格罕斯細胞增生癥的分類和病理變化。
5、舍格倫綜合征和慢性涎腺炎病理學變化的差別
參考答案
一、名詞解釋
1McCune-Albright綜合征—指多骨性的纖維結(jié)構(gòu)不良的損害同時伴有皮膚色素沉著和女性性早熟等內(nèi)分泌異常。
二、單項選擇題
1-5 BCCAD 6-8 BDA
三、多項選擇題
ACDE
四、是非題
答案1-5 √×√×√6-8×√×
五、簡答題
1．試述慢性化膿性骨髓炎的病理變化。
答案要點：伴有明顯骨吸收和死骨形成的化膿性病灶。死骨主要表現(xiàn)為骨細胞消失，骨陷窩空虛，骨小梁周圍缺乏成骨細胞。死骨周圍有炎癥性肉芽組織，使死骨與周圍組織分離。小塊死骨可從瘺管排出，大塊死骨周圍有纖維結(jié)締組織圍繞。病變周圍有時可見成纖維細胞和毛細血管增生，伴不同程度的淋巴細胞、漿細胞、巨噬細胞招生簡章和中性粒細胞浸潤。死骨摘除后，纖維組織增生活躍，分化出成骨細胞，并形成反應性新骨。
2．試述家族性巨頜癥的病理變化。
答案要點：肉眼見病變組織呈紅褐色或灰褐色，質(zhì)軟易碎。鏡下見病變處骨組織被富于血管的纖維結(jié)締組織代替。成纖維細胞較多，有明顯的核仁，纖維纖細，排列疏松，其間有大量彌漫性或灶性分布的多核巨細胞。多核巨細胞大小不一，胞漿內(nèi)含細小的嗜酸顆粒。血管豐富，壁薄，在血管周圍有嗜酸性物質(zhì)呈袖口狀沉積，多核巨細胞常圍繞或緊貼血管壁，有的在血管腔內(nèi)。有新舊出血及少量的炎癥細胞浸潤。病變后期纖維成分增多，巨細胞減少，同時可見新骨形成。
3．試述頜骨纖維結(jié)構(gòu)不良的病因及病理變化。
答案要點：肉眼見病變部位骨膨脹，剖面顯示骨密質(zhì)變薄，界限不清，骨髓腔被灰白色結(jié)締組織代替，從質(zhì)韌到砂礫樣逐漸移行，可有出血或囊性變，囊內(nèi)為淡黃色液體。當含有軟骨時，表現(xiàn)為界清淡藍色半透明物質(zhì)。
鏡下見疏松的細胞性纖維組織代替了正常骨組織，其中見形態(tài)不一的編織狀骨骨小梁，彼此缺乏連接，無層板結(jié)構(gòu)，纖細呈弓形或分枝狀，類似O、C、V、W等英文字母的形態(tài)。小梁的周圍往往缺乏成骨細胞。骨小梁之間的膠原纖維排列疏松或呈旋渦狀，成纖維細胞大小一致，呈梭形或星形。病變富于血管，有時還可見到骨樣組織、軟骨島、破骨細胞、泡沫細胞、多核巨細胞及繼發(fā)性動脈瘤樣骨囊腫或黏液變等繼發(fā)性改變亦可出現(xiàn)。
4．試述郎格罕斯細胞增生癥的分類和病理變化。
答案要點：（1)分類：嗜酸性肉芽腫、漢-許-克病及勒-雪�。唬�2)病理變化：病變由增生的朗格漢斯細胞及浸潤的嗜酸性粒細胞和其它炎癥細胞組成。朗格漢斯細胞多呈灶狀、片狀聚集，細胞體積較大，不具備樹突狀突起，胞漿豐富，弱嗜酸性，細胞核呈圓形、橢圓形或不規(guī)則的分葉狀，具有特征性的核溝和凹陷，核仁明顯。單骨性嗜酸性肉芽腫中嗜酸性粒細胞最多見，多呈灶性或聚集在血管周圍，也可彌漫散在。在漢-許-克病可見大量吞噬脂類的組織細胞稱為泡沫細胞，多見于壞死區(qū)周圍，而嗜酸粒細胞較少。偶見病變侵犯牙髓。在勒-雪病，朗格漢斯細胞大量增生，出現(xiàn)較多異形核及核分裂象，但無泡沫細胞。朗格漢斯細胞表達CD1a抗原、S-100蛋白和HLA-DR等。電鏡下朗格漢斯細胞的胞漿內(nèi)可見特征性的朗格漢斯顆粒，又稱Birbeck顆粒，呈桿狀，有界膜，顆粒長0、2～1μm，寬為40nm。表面有規(guī)律間隔的橫紋，一端膨大呈網(wǎng)球拍狀。病變內(nèi)還可見數(shù)目不等的泡沫細胞和多核巨細胞。
5．舍格倫綜合征和慢性涎腺炎病理學變化的差別
答案要點：舍格倫綜合征為自身免疫病，其病理學變化表現(xiàn)為病變主要從涎腺小葉中心開始。早期淋巴細胞浸潤于腺泡之間，將腺泡分開，進而使腺泡破壞、消失，為密集的淋巴細胞所取代，且形成濾泡。病變嚴重時，小葉內(nèi)腺泡全部消失，而為淋巴細胞、組織細胞所取代，但小葉外形輪廓仍保留。腺小葉內(nèi)缺乏纖維結(jié)締組織修復。小葉內(nèi)導管上皮增生，上皮團片內(nèi)可有嗜伊紅無定形物質(zhì)。小葉內(nèi)導管增生擴張，有的形成囊腔，襯里上皮呈扁平或因變性液化而殘缺不全。唇腺變化與大涎腺相似。
慢性涎腺炎為細菌感染性疾病，其病理學變化主要表現(xiàn)為涎腺導管擴張，導管內(nèi)有炎癥細醫(yī)學招聘網(wǎng)胞；導管周圍及纖維間質(zhì)中有淋巴細胞和漿細胞浸潤，或形成淋巴濾泡；腺泡萎縮、消失而為增生的纖維結(jié)締組織取代；小葉內(nèi)導管上皮增生，并可見鱗狀化生。
免疫組織化學染色在舍格倫綜合征與慢性涎腺炎之間的鑒別上具有重要意義。本病早期涎腺組織內(nèi)浸潤的細胞以T淋巴細胞為主，尤其CD4（輔助/誘導)陽性T淋巴細胞多；病期長的患者，B淋巴細胞浸潤逐漸增加，偶見B淋巴細胞惡性淋巴瘤；導管上皮細胞多有異位性MHCⅡ型（HLA-DR)抗原的表達。
