特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥為一種病因不明的罕見(jiàn)疾病，以發(fā)作性咯血，肺內(nèi)出血，肺浸潤(rùn)和繼發(fā)性缺鐵性貧血為特點(diǎn)。
特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥需與Goodpasture綜合征(參見(jiàn)第77節(jié))，以及SLE或少見(jiàn)情況下的Wegener肉芽腫的出血鑒別。本病最常見(jiàn)于幼兒，但也可見(jiàn)于成人。盡管其他許多疾病可發(fā)生含鐵血黃素沉著，但含有含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞彌漫性浸潤(rùn)是本病特征。可發(fā)生肺毛細(xì)血管炎(肺泡間隔中性粒細(xì)胞浸潤(rùn))。肺出血常為輕度及持續(xù)性，但也可嚴(yán)重。間質(zhì)內(nèi)的血液導(dǎo)致肺纖維化。病人可存活數(shù)年，發(fā)展為肺纖維化及慢性繼發(fā)性貧血。
治療是根據(jù)癥狀而定且為支持性。大量肺出血常導(dǎo)致死亡。
