三、刺激骨髓造血功能的藥物
多種藥物曾被用來刺激骨髓的造血功能,但大多無效。目前應(yīng)用最多的有雄激素。
。ㄒ)雄激素 雄性激素作用原理為:①可使促紅細(xì)胞生成素產(chǎn)生增多,促使正鐵血紅蛋白合成;②直接促使干細(xì)胞從G0期進入G1期,提高祖細(xì)胞對紅細(xì)胞生成素的反應(yīng),這類藥物對較輕的慢性病例療效較好,但對重型病例無效。丙酸睪丸酮,成人劑量為50-100mg肌注,每日一次。至少用藥4個月,緩解病例中血紅蛋白恢復(fù)較好,白細(xì)胞次之,血小板常不能接近正常。副作用有毛發(fā)增多、痤瘡、女性停經(jīng)、陰蒂肥大;聲音低啞、乳房縮小、男性性欲亢進。臀部肌肉注射處,常發(fā)生硬塊。
羥甲雄酮(Oxymetholone)及氟羥甲雄酮(Fluoxymetholone)常用劑量為每日100mg口服,康力龍(stanozolol),每日6mg,分3次口服。這類藥物療效較高、可以口服和副作用稍輕。但對肝功能有損害,在治療中經(jīng)常要注意肝功能試驗的結(jié)果。
。ǘ)腎上腺皮質(zhì)激素 少數(shù)病人治療后貧血減輕,多數(shù)病人效果不明顯。但近年有人認(rèn)為腎上腺皮質(zhì)激素可消除炎癥和滲出,從而改善骨髓微循環(huán),同時抑制免疫反應(yīng),有助于干細(xì)胞的生長與發(fā)育。強的松每日20-40mg,分三次口服。重型再障用甲基強的松龍(methylprednisone)成人每日1g,三日為一療程。間隔適當(dāng)時間再用第二療程,據(jù)稱此療法有一定的療效。
。ㄈ)其他 左旋咪唑、硝酸士的寧、一葉秋堿、碳酸鋰、氯化鈷、胸腺素、莨菪類藥物,心得安、銅藍蛋白、胎肝輸注、全胚注射液等尚在試用中。
四、免疫抑制劑
豬-抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG),15mg/kg/d,加地塞米松5mg,靜脈緩滴,或同時強的松每日1mg/kg,內(nèi)服,共5天,骨髓部分或完全恢復(fù)可達40-60%。ATG的副反應(yīng)有血清病、紅斑、發(fā)熱、寒戰(zhàn)、關(guān)節(jié)痛、漿膜炎、血小板減少等。10%患者晚期可發(fā)生造血異常、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿和白血病等。近年有試用環(huán)孢菌素A(Cyclosporine CSA)者,對SAA有一定效果。
五、中醫(yī)治療
中醫(yī)認(rèn)為本病屬于“內(nèi)傷血虛”或“虛勞亡血”。按中醫(yī)理論,腎主骨,骨生髓,故治療宜從補腎著手,進行辨癥施治。
六、脾切除
一般地說,脾切除后不能改善骨髓的造血功能,但紅細(xì)胞破壞過多為貧血重要因素時,脾切除后,貧血常可減輕,輸血次數(shù)減少。要慎重選擇病例,凡屬骨髓增生程度尚好,有溶血成分(輸血間隔突然縮短),用激素治療暫時有效或經(jīng)長期治療未獲好轉(zhuǎn)者,可選用脾切療法。
七、骨髓移植
骨髓移植用于治療重型再障病人,最好在起病后不久,未經(jīng)輸血(未經(jīng)輸血者骨髓移植存活和可能治愈可達80%,如已接受多次輸血則存活率下降至40-50%),尚未發(fā)生感染,年齡在30歲以下者,預(yù)處理用環(huán)磷酰胺,不行全身照射,以免間質(zhì)性肺炎和白內(nèi)障。用MTX和Cyclosporine預(yù)防移植抗宿主。℅VHD)。雙胞胎之間的骨髓移植,第一次不進行預(yù)處理,如第一次失敗后,經(jīng)免疫抑制劑預(yù)處理后,行第二次骨髓移植,可獲得成功。
八、造血生長因子
因為骨髓功能缺陷,循環(huán)中促紅細(xì)胞生成素水平極度增高,故重組人促紅細(xì)胞生成素對本病治療的價值尚屬可疑。GM-CSF和IL-3對粒系和巨核細(xì)胞的祖細(xì)胞起作用,其使用也可能有價值,當(dāng)前臨床試用表明對再障的療效,至少是暫時的。
預(yù)防
一、防止濫用對造血系統(tǒng)有損害的藥物,特別是氯霉素、保泰松等一類藥物,必須使用時,加強觀察血象,及時采取適當(dāng)措施。
二、長期接觸能引起本病的化學(xué)、物理因素的人員,應(yīng)嚴(yán)格執(zhí)行防護措施,嚴(yán)格遵守操作規(guī)程,防止有害的化學(xué)和放射性物質(zhì)污染周圍環(huán)境。