兩個(gè)分子的Clr和同等分了的Cls借Ca2+連接成扭曲的“8”字形,盤(pán)架于C1q近頭部的6條螺旋結(jié)構(gòu)間(圖5-3)。Clr和Cls的分子量條螺旋結(jié)構(gòu)間(圖5-3)。Clr和Cls的分子量均為85kDa。它們激活后,在分子內(nèi)的精氨酸與亮氨酸殘基間斷裂,形成分子量分別為57kDa和28kDa的A、B兩個(gè)片段,但鏈間仍以二硫鍵相連接,故整個(gè)分子并末分離。在B片段上含有絲氨酸蛋白酶活性點(diǎn),為其催化英勇區(qū)(圖5-2)。A片段上有Clr和Cls相互反應(yīng)的的功能區(qū)。反應(yīng)功能區(qū)朝向中心,催化功能區(qū)位于外側(cè)。在一般C1INH與C1r結(jié)合著,而一旦有免疫復(fù)合物結(jié)合到Clq時(shí),C1INH的抑制作用即行移除,并通過(guò)C1q的膠原性柄將其頭部的移動(dòng)傳遞到其核心區(qū),并從此處再傳遞到與其相連接的C1r,誘導(dǎo)C1r構(gòu)鐘愛(ài)改變并裂解活化。活化的C1r(C1r),再作用于C1s使之成為活化型C1s(C1s)。
圖5-3 C1分子(C1q、C1r和C1s)的結(jié)構(gòu)(示意圖)
目前C1r和C1s的cDNA克隆均已成功,并進(jìn)行了全部序列分析。編碼C1r的基因定位于人的第12號(hào)染色體短臂13-ter,與編碼C1s的基因相連。