C3處于兩條激活途徑的匯合點(diǎn)，在補(bǔ)體系統(tǒng)活化過程中起著樞紐作用，并為替代途徑激活的關(guān)鍵分子。C3的α、β兩條肽鏈組成，之間以二硫鍵相連結(jié)，分子量為195kDa，其中α鏈為115kDa，β鏈為75kDa（圖5-6)。其在血清中的含量高于其它補(bǔ)體分子，約為0.55-1.2mg/ml。同C4分子一樣，C3分子的α鏈在半胱氨酸和谷氨酸殘基之間也有一個(gè)內(nèi)硫酯鍵（Cys-S-CO-Glu)。此環(huán)狀結(jié)構(gòu)水解后，可形成一個(gè)轉(zhuǎn)移性結(jié)合點(diǎn)，認(rèn)為這是C3b由液相結(jié)合到固相上的結(jié)構(gòu)條件，也是C3以緩慢的速率水解導(dǎo)致其構(gòu)象改變出現(xiàn)能與B因子具有親和力的“變構(gòu)”C3b的分子基礎(chǔ)。當(dāng)C3轉(zhuǎn)化酶從C3α鏈N端一個(gè)精氨酸-絲氨酸鍵（第77-78位)外將C3裂解后，可產(chǎn)生一個(gè)9kDa的小片段C3a（釋放到液相中去)，其余部分為C3b。同時(shí)，新生的C3bα`鏈內(nèi)距N端5kDa的硫酯鍵斷裂，在谷氨酰胺基上出現(xiàn)一個(gè)具有轉(zhuǎn)酯作用的高度或多糖等分子中的羥基（R-OH)共價(jià)結(jié)合，形成新的酯鍵。同樣，也可與靶細(xì)胞上的氨基形成酰鍵（-CONH-)。這樣，新生的C3b便可結(jié)合于靶細(xì)胞表面，而其半胱氨酸則通過接受1個(gè)質(zhì)子形成硫氫基（-SH)，從而獲得轉(zhuǎn)移性。需要提及的是，上述形成的反應(yīng)性�；鶚O不穩(wěn)定，若在60秒內(nèi)未同碳水化物發(fā)生轉(zhuǎn)酯反應(yīng)，則反應(yīng)性�；磁c水分子反應(yīng)形成羧基，從而使C3b失去共價(jià)結(jié)合的能力（圖5-7)。一般細(xì)胞表面都有足夠的糖類（常以糖蛋白、糖脂或多糖形式存在)因此新生C3b得以通過上述轉(zhuǎn)酯作用而固定于細(xì)胞上（外來的或自身的)。通過上述轉(zhuǎn)酯反應(yīng)而獲得結(jié)合活性的C3b可與C4b2a結(jié)合形成經(jīng)典途徑的C5轉(zhuǎn)化酶（C4b2a3b)，或與Bb結(jié)合形成替代途徑的C3轉(zhuǎn)化酶（C3bBb)和C5轉(zhuǎn)化酶（C 3bnBbC3b也可在H因子和I因子的作用下，變?yōu)闊o活性的C3bi，并再I因子裂解為C3dg和C3c（圖5-8)。C3d可能是C3裂解的最終產(chǎn)物，只有在細(xì)菌或炎灶分解產(chǎn)物的作用下，才能裂解為C3d和C3c。還報(bào)道有C3e片段，可能來源于C3c。醫(yī)學(xué)全在線網(wǎng)站www.med126.com
C3各個(gè)裂解片段的生物學(xué)活性不一。C3a為過敏毒素，能直接作用于肥大細(xì)胞和嗜性粒細(xì)胞，使之釋放組胺，引起血管擴(kuò)張，通透性增加，平滑肌收縮及局部水腫。但其作用遠(yuǎn)較C5a弱。此外，C3a還具有使吞噬細(xì)胞定向移動(dòng)以促進(jìn)吞噬的趨化作用，以及抑制特異抗體反應(yīng)、非特異性多克隆反應(yīng)和抑制白細(xì)胞移動(dòng)抑制因子（LIF)產(chǎn)生的作用。C3b的生物學(xué)活性烄廣，概括起來有以下幾個(gè)方面：（1)參與替代途徑中兩種C3轉(zhuǎn)化酶[起始C3轉(zhuǎn)化酶（C3bB)和放大C3轉(zhuǎn)化酶（C3bBb)]，以及兩條途徑中兩種C5轉(zhuǎn)化酶（C4b2a3b和C3bnBb)的形成；（2)啟動(dòng)替代激活途徑中的正反饋放大回路；（3)調(diào)理促進(jìn)吞噬及免疫粘連作用；（4)參與免疫調(diào)節(jié)，如作為B細(xì)胞活化的非特異性刺激信號(hào)，作為B細(xì)胞的致有絲分裂原促進(jìn)B細(xì)胞增殖，與抗體協(xié)同增強(qiáng)ADCC作用和刺激單核細(xì)胞釋放前列腺素E（PGE)，嵌入抗原、抗體復(fù)合物的網(wǎng)格結(jié)構(gòu)中，使二者的結(jié)合鍵斷裂從而是產(chǎn)生對(duì)可溶性免疫復(fù)合物的溶解作用等。C3bi具有促進(jìn)吞噬和與抗體協(xié)同增強(qiáng)ADCC反應(yīng)的作用。C3c和C3dg可的抑制抗原、有絲分裂原或同種異型抗原誘導(dǎo)的T細(xì)胞增殖，C3e則可引起白細(xì)胞增多。
人的C3基因定位于第19號(hào)染色體，有兩種常見的同種型C3S和C3F。此外還有十余種少見型及罕見型，其中C3F與腎小球毛細(xì)血管性腎炎和部分脂質(zhì)性營(yíng)養(yǎng)不良有關(guān)。C3遺傳性缺陷少見，但如發(fā)生缺陷，則易引起反復(fù)化膿性和革蘭氏陰性菌的感染。
圖5-6 C3分子的結(jié)構(gòu)（模式圖)
圖5-7 C3b的酯化反應(yīng)（圖解)
圖5-8 C3各種裂解片段的產(chǎn)生（圖解)
