四、糖醛酸代謝
糖醛酸代謝(uronic acid metabolism)主要在肝臟和紅細胞中進行，它由尿嘧啶核苷二磷酸葡萄糖(UDPG)上聯(lián)糖原合成途徑，經(jīng)過一系列反應后生成磷酸戊糖而進入磷酸戊糖通路，從而構成糖分解代謝的另一條通路。
1－磷酸葡萄糖和尿嘧啶核苷三磷酸(UTP)在尿二磷葡萄糖焦磷酸化酶(UDPG焦磷酸化酶)催化下生成尿二磷葡萄糖(UDPG)，UDPG經(jīng)尿二磷葡萄糖脫氫酶的作用進一步氧化脫氫生成尿二磷葡萄糖醛酸，脫氫酶的輔酶是NAD+，尿二磷葡萄糖醛酸(UDPGA)脫去尿二磷生成葡萄糖醛酸(glucuronic acid)。葡萄糖醛酸在一系列酶作用下，經(jīng)NADPH+H+供氫和NAD+受氫的二次還原和氧化的過程，生成5-磷酸木酮糖進入磷酸戊糖通路(圖4-9)。
圖4-9 糖醛酸代謝
糖醛酸代謝的主要生理功能在于代謝過程中生成了尿二磷葡萄糖醛酸，它是體內重要的解毒物質之一(詳見肝臟生化章)，同時又是合成粘多糖的原料(見結締組織章)。此代謝過程要消耗NADPH+H+(同時生成NADH+H+)，而磷酸戊糖通路又生成NADPH+H+，因此兩者關系密切，當磷酸戊糖通路發(fā)生障礙時，必然會影響糖醛酸代謝的順利進行。
五、其它單糖的酵解
人體可吸收利用的單糖除了葡萄糖以外，還有果糖和半乳糖等單糖，它們均可以通過轉變過程，最終進入糖酵解途徑。
果糖主要由蔗糖分解生成，存在于水果、蔬菜、蜂蜜中。它可被己糖激酶磷酸化，生成6－酸果糖而進入糖酵解途徑。
這是體內各種組織均可進行的果糖磷酸化，但是由于己糖激酶對果糖的親和力遠遠低于對葡萄糖的親和力，因此在正常，以葡萄糖為主的食物代謝時，組織對果糖的磷酸化效率是很低的。只有在高果糖食物時，此代謝才進行。除上述反應外，果糖還有另一個磷酸化反應由果糖激酶(fructokinase)催化，此酶主要存在于肝、腎、小腸細胞中，本反應催化果糖在C1位上磷酸化生成1磷酸果糖。
1－磷酸果糖可進一步由醛縮酶B催化裂解形成磷酸二羥丙酮和甘油醛，磷酸二羥丙酮可進入糖酵解途徑。甘油醛可進一步被丙糖激酶催化生成3-磷酸甘油醛。
通過上述反應果糖可轉變?yōu)樘墙徒膺^程中的中間產(chǎn)物而進入糖酵解代謝途徑。在上述反應中，限制果糖代謝的主要酶是磷酸酶B，此酶催化效率低，過量果糖可引起1磷酸果糖堆積而導致肝臟損害，出現(xiàn)低血糖、嘔吐、黃疸、出血等以及高尿酸癥和痛風。半乳糖來自牛乳中乳糖的水解，可由半乳糖激酶催化生成1磷酸半乳糖。
1－磷酸半乳糖可在1－磷酸半乳糖尿苷酰轉移酶催化下與尿嘧啶核苷二磷酸葡萄糖(UDPG)作用，生成1磷酸葡萄糖和尿嘧啶核苷二磷酸半乳糖(UDp Gal)。
UDPG+1磷酸半乳糖←→1－磷酸葡萄糖+UDPGal
1－磷酸葡萄糖可在葡萄糖變位酶催化下轉變?yōu)?-磷酸葡萄糖
1－磷酸葡萄糖←→6-磷酸葡萄糖
而UDPGal可在UDPG差向異構酶催化下轉變?yōu)閁DPG
UDPGal←→UDPG
這樣1分子半乳糖可轉變?yōu)?分子6-磷酸葡萄糖而進入酵解反應，而DPG無凈消耗。1－磷酸
半乳糖尿苷酰轉移酶缺乏可引起類似果糖代謝障礙出現(xiàn)的臨床癥狀，而且影響更廣泛可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)障礙，反應遲鈍，尤其象腦、紅細胞等特殊組織。
