肺動脈高壓
1. 定義
平均肺動脈壓力（PAP)>25mmHg或靜息時肺動脈收縮壓>40mmHg、活動時肺動脈收縮壓>30mmHg。
2. 病因?qū)W
# 毛細(xì)血管前性/毛細(xì)血管性（高PAP，正常PCWP)：原發(fā)性肺動脈高壓、Eisenmenger綜合征、COPD、間質(zhì)性肺病、肺栓塞、OSAS、高海拔、肝硬化、慢性低氧血癥、甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)、結(jié)締組織病、HIV和藥物（可卡因、安非他命、海洛因、抑制食欲藥物)；
# 毛細(xì)血管后性（高PAP，PCWP>15cmH2O)：左心衰、二尖瓣反流、二尖瓣狹窄、主動脈關(guān)閉不全、主動脈狹窄、肺靜脈閉塞性疾�。≒CWP可以正常)、心肌病、左房粘液瘤、三房心、腫瘤壓迫肺靜脈、慢性高血壓、心包疾病。
3. 輔助檢查
# 心臟超聲：先天性心臟病、瓣膜病、左室衰竭、心肌病、心內(nèi)分流；
# V/Q顯像：肺靜脈閉塞性疾病、慢性肺栓塞；
# 肺功能測定：阻塞性或限制性肺疾病、彌散功能下降；
# 血清學(xué)檢查：HIV、結(jié)締組織病的抗體；
# 動脈血?dú)猓好鞔_低氧血癥；
# HRCT：彌漫性肺實(shí)質(zhì)疾�。ǚ伍g質(zhì)病)；
# 心導(dǎo)管和測定肺動脈血?dú)猓涸u價血流動力學(xué)情況，區(qū)別毛細(xì)血管前性還是毛細(xì)血管后性病因（分段采血)，同時尋找是否存在分流的證據(jù)，并能夠進(jìn)行大劑量鈣通道拮抗劑擴(kuò)張試驗(yàn)；
# 睡眠監(jiān)測：OSAS。
4. 治療
# 血管擴(kuò)張藥物：最初應(yīng)用血管擴(kuò)張藥物的反應(yīng)能夠提示長期治療的效果。監(jiān)測PAP的下降和CO的增加（可能會使體循環(huán)血壓升高)；
* Epoprostano
#（前列環(huán)素)。具有血管擴(kuò)張，抑制血小板聚集和改善血管重塑。因?yàn)榘胨テ诜浅６蹋?-5分鐘)，應(yīng)持續(xù)靜脈泵入給藥。注意監(jiān)測頭痛、下頜疼痛、皮膚紅斑、腹瀉、關(guān)節(jié)疼痛、導(dǎo)管相關(guān)性感染和血栓形成；
* 鈣通道拮抗劑：尼非地平醫(yī)學(xué).全.在.線.提供. f1411.cn，地爾硫卓（維拉帕米由于有負(fù)性肌力作用而無效)。應(yīng)用劑量往往超過治療體循環(huán)高血壓的劑量，并且在應(yīng)用之前需要行心導(dǎo)管檢查評價大劑量CCB的有效性；
* 一氧化氮：吸入給藥，對肺血管床有特異性，因此引起體循環(huán)低血壓的情況較少。短期治療的劑量為5-80ppm；
* Bosentan：口服的內(nèi)皮素拮抗劑，最近表明其能夠增加功能性容量，改善肺血流動力學(xué)。注意肝酶；
* 口服磷酸二酯酶抑制劑（如萬艾可)目前也得到了應(yīng)用；
# 抗凝：對于血栓形成或肺血流緩慢導(dǎo)致的血栓形成高風(fēng)險者�？诜A法令調(diào)整INR目標(biāo)為2.0左右；
# 移植：心肺聯(lián)合移植；
# 其它支持治療：氧氣，利尿藥物（特別是在左心衰時)。但要非常謹(jǐn)慎地利尿，特別是在毛細(xì)血管前/毛細(xì)血管性肺動脈高壓（容量依賴)；
# 最重要的還是治療引起肺動脈高壓的原發(fā)�。�
# 無論何種疾病，一旦導(dǎo)致嚴(yán)重肺動脈高壓，病人猝死風(fēng)險均明顯增加，應(yīng)注意向家屬交待病情。
