下腔靜脈梗阻則出現(xiàn)腹水、下肢水腫、腹壁靜脈曲張、Budd—Chiari綜合征等。中靜脈的血栓性靜脈炎多見于四肢、尤其是下肢,亦見于腦靜脈。淺表的靜脈受累通過一般體檢就能發(fā)現(xiàn),深靜脈炎引起下肢腫脹則有賴于局部血管造影方能確診。醫(yī)學.全在線f1411.cn北京協(xié)和醫(yī)院追查了在該院就診的6例貝赫切特病合并大、中靜脈炎者,除1倒失訪外其余的均存活5年以上,但都喪失了勞動力。
大、中血管炎的診斷有賴于病史及細致的體格檢查,血管造影、多普勒檢查是明確診斷和受累范圍的可靠檢查。
(3)心臟:心臟受累不多?沙霈F(xiàn)主動脈瓣關(guān)閉不全、二尖瓣狹窄和關(guān)閉不全。另外,亦有合并房室傳導阻滯、心肌梗死、心包積液的報道。
4.關(guān)節(jié)炎 關(guān)節(jié)痛見于30%~50%的BD患者,表現(xiàn)為單個關(guān)節(jié)或少數(shù)關(guān)節(jié)的痛、腫,甚至活動受限。其中以膝關(guān)節(jié)受累最為多見。醫(yī).學全在線提供f1411.cn大多數(shù)僅表現(xiàn)為一過性的關(guān)節(jié)痛,可反復發(fā)作并自限。偶爾可在X線上表現(xiàn)出關(guān)節(jié)骨面有穿鑿樣破壞,很少有關(guān)節(jié)畸形。
5.肺病變 并發(fā)肺部病變者較少見。肺的小動脈炎引起小動脈瘤或局部血管的栓塞而出現(xiàn)咯血、胸痛、氣短、肺栓塞等癥狀。有肺栓塞者多預后不良。約4%~5%的患者可以出現(xiàn)肺間質(zhì)病變,但嚴重者少見?┭看笳呖芍旅。
6.泌尿系統(tǒng)病變 表現(xiàn)為血尿(鏡下或肉眼)、蛋白尿,均不嚴重,多為一過性,未有影響腎功能者。曾有學者對5例臨床有腎受累表現(xiàn)者進行腎穿刺,發(fā)現(xiàn)其病理各不相同,2例為IgA腎病,1例為淀粉樣變性,1例為局灶性腎小球硬化,1例為腎小球微小病變。醫(yī).學全在線提供f1411.cn有報道通過膀胱鏡檢查本病患者可在膀胱黏膜發(fā)現(xiàn)多發(fā)性潰瘍。
7.附睪炎 約見于4.5%的患者?梢岳奂半p側(cè)或單側(cè),表現(xiàn)為附睪腫大、疼痛和壓痛,在經(jīng)適當?shù)闹委熀竽芡耆А?BR>8.其他癥狀 有部分患者在疾病活動或有新的臟器受損時出現(xiàn)發(fā)熱,以低熱多見。
(三)實驗室檢查
BD無特異血清學檢查。其ANA譜、ANCA、抗磷脂抗體均無異常。補體水平及循環(huán)免疫復合物亦系正常,僅有時有輕度球蛋白增高,血沉輕至中度增快。PPD試驗約40%強陽性。
(四)針刺反應
這是本病目前唯一的特異性較強的試驗。它的做法是消毒皮膚后用無菌皮內(nèi)針頭在前臂屈面的中部刺入皮內(nèi)然后退出,48小時后觀察針頭刺入處的皮膚反應,局部若有紅丘疹或紅丘疹伴有白皰疹則視為陽性結(jié)果。同時進行多部位的針刺試驗時,有的出現(xiàn)陽性結(jié)果,但有的卻為陰性;颊咴诮邮莒o脈穿刺的檢查或肌內(nèi)注射治療時,也往往出現(xiàn)針刺陽性反應。靜脈穿刺出現(xiàn)陽性率高于皮內(nèi)穿刺的