2012年度醫(yī)學高級專業(yè)資格實踐能力測試普通內科考試試題及答案(二)
【診斷和鑒別診斷】
目前普遍采用美國風濕病學會1997年推薦的SLE分類標準（表9-3-1)。該分類標準的11項中，符合4項或4項以上者，在除外感染、腫瘤和其他結締組織病后，可診斷SLE。其敏感性和特異性分別為95％和85％。需強調指出的是，患者病情的初始或許不具備分類標準中的4條，隨著病情的進展方出現其他項目的表現。11條分類標準中，免疫學異常和高滴度抗核抗體更具有診斷意義。一旦患者免疫學異常，即使臨床診斷不夠條件，也應密切隨訪，以便盡早作出診斷和及時治療。
SLE應與下述疾病鑒別：RA、各種皮炎、癲癇病、精神病、特發(fā)性血小板減少性紫癜和原發(fā)性腎小球腎炎等，也需和其他結締組織病作鑒別。醫(yī)學全在線,搜集整,理f1411.cn有些藥物如肼屈嗪等，如長期服用，可引起類似SLE表現（藥物性狼瘡)，但極少有神經系統(tǒng)表現和腎炎，抗dsDNA抗體、抗Sm抗體陰性，血清補體常正常，可資鑒別。
【病情的判斷】f1411.cn
診斷明確后則要判定患者的病情以便采取相應的治療�？梢愿鶕韵氯矫鎭砼卸ā�
（一)疾病的活動性或急性發(fā)作
有多種標準做這方面的評估�，F用的標準自SLEDAI、SLAM、SIS、BILAG等。較為簡明實用的為SLEDAI，內容如下：抽搐（8分)、精神異常（8分)、腦器質性癥狀（8分)、感覺異常（8分)、腦神經受累（8分)、狼瘡性頭痛（8分)、腦血管意外（8分)、血管炎（8分)、關節(jié)炎（4分)、肌炎（4分)、管型尿（4分)、血尿（4分)、蛋白尿（4分)、膿尿（4分)、新出現皮疹（2分)、脫發(fā)（2分)、發(fā)熱（1分)、血小板減少（1分)、白細胞減少（1分)。根據患者前10天內是否出現上述癥狀而定分，凡總分在10分或10分以上者考慮疾病活動。
（二)病情的嚴重性
依據于受累器官的部位和程度。例如出現腦受累表明病變嚴重；出現腎病變者，其嚴重性又高于僅有發(fā)熱、皮疹者，有腎功能不全者較僅有蛋白尿的狼瘡腎炎為嚴重。f1411.cn狼瘡危象是指急性的危及生命的重癥SLE，包括急進性狼瘡性腎炎、嚴重的中樞神經系統(tǒng)損害、嚴重的溶血性貧血、血小板減少性紫癜、粒細胞缺乏癥、嚴重心臟損害、嚴重狼瘡性肺炎、嚴重狼瘡性肝炎和嚴重的血管炎。
（三)并發(fā)癥
有肺部或其他部位感染、高血壓、糖尿病等則往往使病情加重。
【治療】
SLE目前雖不能根治，但合理治療后可以緩鋸，尤其是早期患者。治療原則是活動且病情重者，予強有力的藥物控制，病情緩解后，則接受維持性治療。現將用于本病的藥物敘述如下：
（一)糖皮質激素（簡稱激素)
一般選用潑尼松或甲潑尼龍，只有鞘內注射時用地塞米松。
對不甚嚴重病例，可先試用潑尼松每日0.5～1mg/kg，晨起頓服，病情穩(wěn)定后2周或療程8周內，開始以每1～2周減10％的速度緩慢減量，減至小于每日0.5mg/kg后，減藥速度按病情適當調慢；如果病情允許，維持治療的激素劑量盡量小于潑尼松每日10mg。f1411.cn長期使用激素會出現以下不良反應，如向心性肥胖、血糖升高、高血壓、誘發(fā)感染、股骨頭無菌性壞死和骨質疏松等，應予以密切監(jiān)測。
激素沖擊療法：用于急性暴發(fā)性危重SLE，如急進性腎衰竭、NP-SLE的癲癇發(fā)作或明顯精神癥狀、嚴重溶血性貧血等，即用甲潑尼龍500～1000mg，溶于5％葡萄糖250ml中，緩慢靜脈滴注每天1次，連用3天為1療程，接著使用如上所述的大劑量潑尼松，如病情需要，1周后可重復使用，這樣能較快控制SLE暴發(fā)。
