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當(dāng)兩側(cè)腎上腺絕大部分被破壞,出現(xiàn)種種皮質(zhì)激素不足的表現(xiàn),稱腎上腺皮質(zhì)功能減退癥。可分原發(fā)性及繼發(fā)性。原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥又稱Addison病,比較少見;繼發(fā)性可見下丘腦-垂體功能低下患者,由于CRF或ACTH的分泌不足,以致腎上腺皮質(zhì)萎縮。
病因
一、腎上腺結(jié)核只有雙側(cè)腎上腺結(jié)核,大部分腎上腺組織被破壞才出現(xiàn)臨床癥狀。多伴有肺、骨或其他部位結(jié)核灶。在50年代約占慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退的半數(shù),近年隨結(jié)核病被控制而逐漸減少。
二、自身免疫紊亂特發(fā)性自身免疫反應(yīng)引起的腎上腺皮質(zhì)萎縮為目前最多見的原因,血清中經(jīng)?梢詼y到抗腎上腺組織抗體。主要侵及束狀帶細(xì)胞,抗原主要在微粒體和線粒體內(nèi)。醫(yī)學(xué)全在線整理本病多伴有其他自身免疫紊亂疾病。如多發(fā)性內(nèi)分泌腺體功能不全綜合征(Schmidt綜合征),可包括如腎上腺皮質(zhì)功能減退、甲狀腺功能減退、甲狀旁腺功能減退、性腺衰竭、糖尿病、垂體功能減退、胃壁細(xì)胞抗體陽性、惡性貧血、甲狀腺功能亢進(jìn)、結(jié)腸瘤、重癥肌無力、孤立性紅細(xì)胞再生障礙等。
三、其他惡性腫瘤腎上腺轉(zhuǎn)移,約占癌腫轉(zhuǎn)移患者的10%有雙側(cè)腎上腺轉(zhuǎn)移,以肺癌和乳腺癌為多見。也可見于雙側(cè)腎上腺切除術(shù)后、全身性霉菌感染、腎上腺淀粉樣變等。
臨床表現(xiàn)
一、發(fā)病緩慢可能在多年后才引起注意。偶有部分病例,因感染、外傷、手術(shù)等應(yīng)激而誘發(fā)腎上腺危象,才被臨床發(fā)現(xiàn)。
二、色素沉著皮膚和粘膜色素沉著,多呈彌漫性,以暴露部,經(jīng)常摩擦部位和指(趾)甲根部、疤痕、乳暈、外生殖器、肛門周圍、牙齦、口腔粘膜、結(jié)膜為明顯。色素沉著的原因?yàn)樘瞧べ|(zhì)激素減少時(shí),對黑色素細(xì)胞刺激素(MSH)和促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)分泌的反饋抑制減弱所致。部分病人可有片狀色素脫失區(qū)。繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者的MSH和ACTH水平明顯降低,故均無色素沉著現(xiàn)象。
三、乏力乏力程度與病情輕重程度相平行,輕者僅勞動耐量差,重者臥床不起。系電解質(zhì)紊亂,脫水,蛋白質(zhì)和糖代謝紊亂所致。
四、胃腸道癥狀如食欲不振、惡心、嘔吐、上腹、右下腹或無定位腹痛,有時(shí)有腹瀉或便秘。多喜高鈉飲食。經(jīng)常伴有消瘦。消化道癥狀多見于病程久,病情嚴(yán)重者。
五、心血管癥狀由于缺鈉,脫水和皮質(zhì)激素不足,病人多有低血壓(收縮壓及舒張壓均下降)和直立性低血壓。心臟較小,心率減慢,心音低鈍。
六、低血糖表現(xiàn)由于體內(nèi)胰島素拮抗物質(zhì)缺乏和胃腸功能紊亂,病人血糖經(jīng)常偏低,但因病情發(fā)展緩慢,多能耐受,癥狀不明顯。僅有饑餓感、出汗、頭痛、軟弱、不安。嚴(yán)重者可出現(xiàn)震顫、視力模糊、復(fù)視、精神失常、甚至抽搐,昏迷。本病對胰島素特別敏感,即使注射很小劑量也可以引起嚴(yán)重的低血糖反 應(yīng)。
七、精神癥狀精神不振、表情淡漠、記憶力減退、頭昏、嗜睡。部分病人有失眠,煩燥,甚至譫妄和精神失常。
八。腎上腺危象 病人抵抗力低下,任何應(yīng)激性負(fù)荷如感染、外傷、手術(shù)、麻醉等均可誘發(fā)急性腎上腺皮質(zhì)功能減退性危象。
九、其他對麻醉劑,鎮(zhèn)靜劑甚為敏感,小劑量即可致昏睡或昏迷。性腺功能減退,如陽萎,月經(jīng)紊亂 等。
十、原發(fā)病表現(xiàn)如結(jié)核病,各種自身免疫疾病及腺體功能衰竭綜合征的各種癥狀。
實(shí)驗(yàn)室及其他檢查
一、一般檢查 ①血像檢查有輕度正細(xì)胞正色素性貧血,淋巴細(xì)胞及嗜酸粒細(xì)胞偏高。②血生化檢查,部分病人血清鈉偏低,血清鉀偏高。血糖偏低,約1/3病例低于正常范圍。葡萄糖耐量試驗(yàn)呈低平曲線或反應(yīng)性低血糖,③心電圖低電壓和T波低平或倒置,Q~T時(shí)間可延長。④X線檢查,可見心影縮小,呈垂直位。
二、特殊檢查
(一)尿17羥皮質(zhì)類固醇(17OHCS)和17酮皮質(zhì)類固醇(17KS)排出量低于正常。其減低程度與腎上腺皮質(zhì)呈功能平行關(guān)系。
(二)血漿皮質(zhì)醇測定,多明顯降低,而且晝夜節(jié)律消失。
(三)ACTH興奮試驗(yàn)此試驗(yàn)為檢查腎上腺皮質(zhì)的功能貯備。可發(fā)現(xiàn)輕型慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者及鑒別原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退與繼發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退。簡化法:于晨8時(shí)采血測定血漿皮質(zhì)醇基礎(chǔ)濃度,并立即肌肉注射或靜脈注射ACTH25mg(個別病人有對ACTH發(fā)生立即型過敏反應(yīng)的可能,且有致死病例報(bào)告,必須注意),30分鐘和60分鐘后復(fù)查血漿皮質(zhì)醇濃度,正常人注射ACTH后皮質(zhì)醇濃度升高2.5倍以上,本病則無明顯升高。靜脈滴注法;第1~2天連續(xù)2次測定24小時(shí)尿17羥皮質(zhì)類固醇含量作為基礎(chǔ)值,第3~4天或3~7天每天以ACTH25mg加入5%葡萄糖液500ml內(nèi)緩慢靜脈滴注,持續(xù)8小時(shí),在靜脈滴注的最后兩天復(fù)測24小時(shí)尿17羥皮質(zhì)類固醇含量,正常人升高1~2倍,本病則無明顯升高,繼發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥則呈正常反應(yīng)或稍延遲。
三、血漿ACTH基礎(chǔ)值測定原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退者明顯增高,多超過55pmol/L(250pg/ml),常介于88~440pmol/L(400~200pg/ml)之間(正常值1.1~11pmol/L即5~50pg/ml)而繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退者血漿ACTH濃度極低。
四、病因檢查 結(jié)核性者在腎上腺區(qū)X光片中可能看腎上腺內(nèi)的鈣化灶也可能有其他組織和器官的結(jié)核病灶。在自身免疫性腎上腺皮質(zhì)破壞的患者血清中可能測到腎上腺皮質(zhì)抗體,病人經(jīng)常伴有其他自身免疫性疾病及內(nèi)分泌腺功能低下。轉(zhuǎn)移性腎上腺癌腫患者,可能發(fā)現(xiàn)原發(fā)性癌灶。
診斷及鑒別診斷
臨床表現(xiàn)有皮膚和粘膜廣泛的色素沉著,乏力、消化系統(tǒng)和精神系統(tǒng)等癥狀時(shí)應(yīng)考慮本病。確診主要依靠對腎上腺皮質(zhì)激素測定,興奮試驗(yàn)和病因檢查。本病需要與其他色素沉著性疾病相鑒別。如黑變病、血色病、糙皮病、硬皮病、皮肌炎、多發(fā)性結(jié)腸息肉、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤,肝硬化,異位ACTH分泌癥候群,藥物(重金屬類如砷、汞,和氯丙嗪、阿的平等)所致的色素沉著。對于急癥患者有下列情況時(shí)應(yīng)考慮腎上腺危象:所患疾病不太重而出現(xiàn)嚴(yán)重的循環(huán)虛脫,脫水、休克、衰竭、不明原因的低血糖、難以解釋的嘔吐、體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)色素沉著、白癜、體毛稀少、原有體質(zhì)衰弱,慢性消耗現(xiàn)象者應(yīng)考慮腎上危象?梢越o予含糖鹽水和糖皮質(zhì)激素,待病情好轉(zhuǎn)后再作檢查。
預(yù)后
決定于病因,伴發(fā)疾病和治療。結(jié)核性者經(jīng)有效的抗結(jié)核治療預(yù)后可以較好緩解。自身免疫所致者經(jīng)免疫抑制劑治療可以收到較好效果。病因未明,單獨(dú)給予替代療法,尤其劑量不當(dāng)時(shí),有發(fā)生感染播散等的可能。在應(yīng)激狀態(tài)時(shí)應(yīng)加大皮質(zhì)激素劑量,以防危象。
治療
一、基礎(chǔ)治療平時(shí)進(jìn)高鈉飲食,替代療法可以服氫化考的松每天20~30mg,或強(qiáng)地松5~7.5mg,應(yīng)清晨服總劑量的2/3,下午服1/3如不能糾正乏力、疲倦和低鈉血癥,則可以加用小劑量鹽皮質(zhì)激素,如9α-氟氫考地松每日0.2mg或每月肌注三甲醋酸去氧皮質(zhì)酮125mg.
二、急性皮質(zhì)功能危象的治療在輕度應(yīng)激時(shí)每天增加氫化考地松50mg左右,不能口服者可以靜脈滴注給藥。重度急性腎上腺危象,多危及生命,必須及時(shí)搶救。①補(bǔ)充鹽水,在前兩天應(yīng)迅速補(bǔ)充鹽水,每天2~3L.②糖皮質(zhì)激素,立即靜脈注射磷酸氫化可的松或琥珀酰氫化可的松100mg,使血漿皮質(zhì)醇濃度達(dá)到正常人在發(fā)生嚴(yán)重應(yīng)激時(shí)的水平。以后每6小時(shí)靜脈滴注100mg,第三天逐漸減量,嘔吐停止后,可以改為口服氫化考的松50~60mg/d.可以加用9α-氟氫可的松。
三、病因治療如免疫抑制劑,抗結(jié)核治療等。