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腎臟病學:第五節(jié) 腎小管性酸中毒(Renal tubular acidosis)

本征是由于近端及(或)遠端腎小管功能障礙所致的代謝性酸中毒,而腎小球功能正;驌p害輕微。本征主要特征有慢性高氯性酸中毒、鹽類調(diào)節(jié)失衡,而臨床上表現(xiàn)為煩渴、多飲、多尿、腎性佝僂病或骨軟化癥、腎鈣化癥或腎結(jié)石等。多數(shù)為常染色體顯性遺傳病,亦可繼發(fā)于其它損…

本征是由于近端及(或)遠端腎小管功能障礙所致的代謝性酸中毒,而腎小球功能正;驌p害輕微。本征主要特征有慢性高氯性酸中毒、鹽類調(diào)節(jié)失衡,而臨床上表現(xiàn)為煩渴、多飲、多尿、腎性佝僂病或骨軟化癥、腎鈣化癥或腎結(jié)石等。多數(shù)為常染色體顯性遺傳病,亦可繼發(fā)于其它損害腎小管的疾病。

【分類】

目前有許多分類方法,大致有:①按病因和發(fā)病部位分成原發(fā)性、繼發(fā)性兩類以及近端腎小管型、遠端腎小管型;②根據(jù)發(fā)病機理劃分先天代謝缺陷與獲得性兩類;③按年齡區(qū)分為成人型、嬰兒型;④根據(jù)臨床主要表現(xiàn)分為骨軟化型、低血鉀型、完全性酸中毒型、不完全性酸中毒型(在一般情況下無酸中毒表現(xiàn),在酸負荷下出現(xiàn)腎小球酸化功能異常);但目前大都將腎小管酸中毒分為4型:即Ⅰ型(遠端腎小管酸中毒)、Ⅱ型(近端腎小管性酸中毒)、Ⅲ型(混合型腎小管性酸中毒)、Ⅳ型(高血鉀型腎小管性酸中毒)。

Ⅰ型腎小管性酸中毒

Ⅰ型腎小管性酸中毒系遠端腎小管功能缺陷,不能在腎小管腔液與管周液之間建立起有效的PH梯度,泌氫及生成氨減少,使氫離子滯留體內(nèi),致產(chǎn)生酸中毒。

【病因】

一、原發(fā)性 家庭性及散發(fā)性:并可伴發(fā)某些遺傳病如骨硬化病、肝豆狀核變性、碳酸酐酶缺乏。

二、藥物所致 兩性霉素B、鋰、甲苯及氨氯吡咪。

三、鈣代謝紊亂 特發(fā)性尿鈣增多癥、甲狀旁腺機能亢進、維生素D過多等。

四、自身免疫性疾病 原發(fā)性高丙種球蛋白血癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、橋本氏甲狀腺炎肝硬化。

五、腎間質(zhì)疾患 梗阻性腎病、腎移植排斥反應、海綿腎、止痛藥性腎病、鐮狀紅細胞病等。

【臨床表現(xiàn)】

家庭性者以成人女性比較多見,嬰兒型為短暫,好轉(zhuǎn)后很少復發(fā)。本征臨床表現(xiàn):

一、代謝性酸中毒 可有厭食、惡心、嘔吐、心悸、氣短、乏力等癥狀,嬰兒型則生長發(fā)育遲緩。

二、電解質(zhì)紊亂、龠h端腎小管泌H+能力障礙,尿NH4+及可滴定酸排出減少,尿PH值不能降至6.0以下,尿鉀、鈉、鈣排出增多,患者常有煩渴、多尿、及失水等癥狀。②尿鈉排泄增加,血鈉降低,為增加鈉的回吸收,醛固酮分泌增多,加劇鉀從尿中排出,易發(fā)生低鈉,低鉀血癥,患者常出現(xiàn)肌無力及軟癱現(xiàn)象,嚴重時常影響呼吸及導致心律失常。③尿鈣增多,常致血鈣降低,可引發(fā)甲狀旁腺機能亢進,促進對骨的消溶速率,且酸中毒的存在,骨中堿性礦鹽被吸收,加重骨質(zhì)脫鈣,常表現(xiàn)為纖維性骨炎,骨質(zhì)f1411.cn/wsj/疏松,甚至出現(xiàn)病理性骨折。尿鈣排泄增多,腎小管泌H+功能低下,腎內(nèi)易有鈣結(jié)石形成,若引起梗阻,將加劇腎小管酸中毒的程度。

【診斷】

一、具有下列特征可診斷、倥R床上有代謝性酸中毒,而尿PH值在6.0以上;②有低血鈉、低血鉀及低鈣血癥,血氯明顯增高;③有骨痛及骨軟化癥;④X線檢查發(fā)現(xiàn)骨質(zhì)疏松,病理性骨折或尿路結(jié)石等。

二、氯化銨負荷試驗 典型病例不必做此試驗,遇有不典型或不完全性腎小管性酸中毒給予氯化銨0.1g/kg體重,3小時后每小時留尿1次,共5次,尿PH值不能降至5.5以下則有診斷價值;亦可將上述劑量,連續(xù)服3天,第3天測尿PH值,尿PH值<5.5,亦為陽性結(jié)果。

三、血、尿、二氧化碳張力測定 給予5%碳酸氫鈉液500ml 靜滴半小時以上,待尿PH>血PH后,排盡尿液,采集尿、血標本測PCO2,尿PCO2-血PCO2正常值為30mmHg,而本征<30mmHg。

【治療】

一、防止誘發(fā)本病加劇的因素。

二、矯正酸中毒及電解質(zhì)紊亂;補堿可口服碳酸氫鈉1~4g,每日3次:亦可給復方枸櫞酸鈉(枸櫞酸鈉9.8g、枸櫞酸14g,加水至100ml)50~100ml/d,分次服。

三、有低血鉀者可服10%枸櫞酸鉀60~100ml/d。

四、有嚴重骨病者可給鈣三醇(1.25羥基維生素D3),0.25μg/d,需注意血鈣變化。

Ⅱ型腎小管性酸中毒

本征為近端腎小管重吸收HCO3-功能減退,致血中該鹽降低,呈現(xiàn)高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收HCO3-減少,到達遠端腎小管的HCO3-增加,若超過后者的吸收閾限,尿HCO3-增多,尿PH升高;若血中HCO3-下降到一定程度,腎小管能將腎小球濾液中的HCO3-完全吸收時,則尿可恢復酸性,尿PH可下降。此外,近端腎小管對葡萄糖.磷酸鹽,尿酸.氨基酸重吸收也可下降,而表現(xiàn)為范可尼綜合征(Fanconi Syndrome)。

【病因】

一、原發(fā)性 家庭性或散發(fā)性。

二、其它遺傳性疾病 肝豆狀核變性,碳酸酐酶缺乏,胱氨酸病及l(fā)owe綜合征(腦-眼-腎綜合征)。

三、藥物及毒物 如、鎘、汞、銅等中毒,長期應用碳酸酐酶抑制劑、過期四環(huán)素、注射精氮酸、賴氨酸等。

四、其它疾病 如甲狀旁腺功能亢進、多發(fā)性骨髓瘤、干燥綜合征、自體免疫性肝炎、移植腎排異反應、維生素D過多等。

【臨床表現(xiàn)】

一、有高氯性酸中毒,尿PH值可降至5.5以下,可有乏力、厭食、惡心、嘔吐等癥狀。

二、本征在酸中毒時,尿可呈酸性,銨離子生成不受影響,可減少鈉、鉀、鈣的喪失,雖酸中毒可致骨質(zhì)脫鈣,尿鈣排泄,但引起骨損害及腎石癥者少見;因到達遠端腎小管的離子增多,與鉀交換增多,仍可出現(xiàn)低鉀癥。

三、典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加,而表現(xiàn)為范可尼綜合征。

【診斷】

一、具有上述臨床表現(xiàn)。

二、確診需作尿HCO3-排泄率測定(碳酸鈉負荷試驗)口服法:每日口服碳酸氫鈉1~10mEq/kg,每3天增量1次,直至血漿CO2結(jié)合力正常,然后測定血漿和f1411.cn/pharm/尿的HCO3-及肌酐(Cr);靜滴法:碳酸氫鈉1000ml(含500~700mEq)以4ml/分速率靜滴,每隔30~40分鐘留尿1次,共4~6次,在每次間隔中抽血,測血漿、尿的HCO3-、Cr。

計算式、尿HCO3-排泄率=尿HCO3-*血Cr*100/血HCO3-*尿Cr

正常情況下,尿HCO3-為0,尿HCO3-排泄率亦為0;Ⅱ型尿HCO3-排泄率>15%;Ⅰ型< 5%;Ⅲ型5~10%。

治療:可按Ⅰ型腎小管性酸中毒處理。

Ⅲ型腎小管性酸中毒

有Ⅰ型腎小管性酸中毒表現(xiàn),又有失堿,尿HCO3-排泄率測定在5~10%,即具備Ⅰ、Ⅱ型腎小管酸中毒的臨床特點,有時稱為混合型。本征兒童多見,常自行好轉(zhuǎn),治療按Ⅰ型腎小管性酸中毒處理,只是補給碳酸氫鈉的量要大些。

Ⅳ型腎小管性酸中毒

Ⅳ型腎小管性酸中毒又稱高血鉀型腎小管性酸中毒,系遠端腎小管“陽離子交換段“泌鉀,泌氫功能障礙,同時又有醛固酮缺乏或?qū)θ┕掏磻拖,致產(chǎn)生高血鉀型腎小管酸中毒,但其發(fā)病機理仍不明了。

【臨床表現(xiàn)】

一、多為中老年患者。

二、有高氯性酸中毒及持續(xù)性高鉀血癥,二氧化碳結(jié)合力多在20~30vol%;血清鉀水平多在5.5~6.5m mol/L,重者在7m mol/L以上,而心電圖多無高鉀表現(xiàn)。

三.常有腎小管濾過率下降,大都在20~30ml/min,但高鉀血癥、酸中毒的嚴重程度與腎功能不全的程度不相稱。

四、尿銨鹽濃度減少,血腎素活性及醛固酮含量減低。

【診斷】

具有上述臨床表現(xiàn)者可確診。但在診斷時須注意,有些藥物如巰甲丙脯酸長期應用,由于腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)被抑制,可有類似表現(xiàn),需鑒別。

【治療】

一.目前多采取對癥處理,以小劑量碳氫鈉糾正酸中毒及促進排鉀;限鉀攝入;有低腎素、低醛固酮血癥者可給予9α-氟氫考的松;速尿有助排氫排鉀;但嚴重高鉀血癥,常需作透析法方可緩解。

二.繼發(fā)者,應針對原發(fā)癥治療。

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