神經(jīng)病學(xué):第三節(jié)　出血性腦血管病(hemorrhagic cerebral vascular diseases)

一、腦出血

腦出血系指腦實質(zhì)內(nèi)的血管破裂引起大塊性出血所言，約80%發(fā)生于大腦半球，以底節(jié)區(qū)為主，其余20%發(fā)生于腦干和小腦。

【病因及發(fā)病機理】

高血壓和動脈硬化是腦出血的主要因素，還可由先天性腦動脈瘤、腦血管畸形、腦瘤、血液�。ㄈ�再生障礙性貧血、白血病、血小板減少性紫癜及血友病等)、感染、藥物（如抗凝及溶栓劑等)、外傷及中毒等所致。

其發(fā)病機理可能與下列因素有關(guān)，①腦內(nèi)小動脈的病變，表現(xiàn)腦內(nèi)小動脈分叉處或其附近中層退變、平滑肌細胞不規(guī)則性萎縮以至消失，或分節(jié)段、呈蟲蝕樣，這些中層變性與長期高血壓有直接關(guān)系。由于高血壓的機械作用產(chǎn)生血管內(nèi)膜水腫以及血管痙攣使動脈壁發(fā)生營養(yǎng)障礙、使血管滲透性增高，血漿滲過內(nèi)膜，可有大量纖維蛋白溶解酶進入血管壁中致組織被溶解，即類纖維性壞死（內(nèi)膜玻璃樣變)。腦出血患者，腦內(nèi)小動脈及微動脈如豆紋動脈的中段及遠段其病變比其他臟器（如腎臟等)的相應(yīng)的血管更為嚴重和彌散，且易于被脂肪浸潤，形成脂肪玻璃變性。②微小動脈瘤：絕大多數(shù)微小動脈瘤位于大動脈的第一分支上，呈囊狀或棱形，好發(fā)于大腦半球深部（如殼核、丘腦、尾狀核)其次為腦皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)，中、橋腦及小腦皮制裁下白質(zhì)中亦可見到。

當具備上述病理改變的患者，一旦在情緒激動、體力過度等誘因下，出現(xiàn)血壓急劇升高超過其血管壁所能承受的壓力時，血管就會破裂出血，形成腦內(nèi)大小不同的出血灶。

【病理】

腦出血一般單發(fā)，也可多發(fā)或復(fù)發(fā)，出血灶大小不等。較大新鮮出血灶，其中心是血液或血凝塊（壞死層)，周圍是壞死腦組織，并含有點、片狀出血（出血層)，再外周為明顯水腫、郁血的腦組織（海綿層)并形成占位效應(yīng)。如血腫較大而又發(fā)生大腦半球深部，可使整個半球嚴重腫脹，對側(cè)半球嚴重受擠，整個小腦幕上的腦血流量明顯下降，此種繼發(fā)性腦缺血又加重了腦水腫。腦室系統(tǒng)亦同時受擠、變形及向?qū)��?cè)移位，又加上部分血腫破入腦室系統(tǒng)，使已經(jīng)移位變小的腦室內(nèi)灌入了血液并形成血凝塊，乃造成腦室系統(tǒng)的腦脊液循環(huán)嚴重梗阻，這些繼發(fā)的梗阻性單、雙側(cè)腦積水或積血，又加重了腦水腫的過程。血腫亦可以向附近皮質(zhì)表面、外側(cè)裂或小腦給裂處穿破，于是血液進入蛛網(wǎng)膜下深造成腦溝、腦池及上矢狀竇蛛網(wǎng)膜顆粒阻塞，構(gòu)成了繼發(fā)性腦脊液回吸障礙，間接地又增加了腦水腫，減少了腦血循環(huán)量，嚴重的幕上腦出血多伴發(fā)患側(cè)半球的大腦鐮下扣帶回疝以及鉤回疝（小腦幕切跡疝)，它們又繼發(fā)造成了腦干扭曲、水腫及出血等。

當腦出血進入恢復(fù)期后，血腫和被破壞的腦組織逐漸被吸收，小者形成膠質(zhì)疤痕，大者形成一中間含有黃色液體的囊腔。

【臨床表現(xiàn)】

本病多見于高血壓病史和50歲以上的中老年人。多在情緒激動、勞動或活動以及暴冷時發(fā)病，少數(shù)可在休息或睡眠中發(fā)生。寒冷季節(jié)多發(fā)。

（一)全腦癥狀

1．意識障礙：輕者躁動不安、意識模糊不清，嚴重者多在半小時內(nèi)進入昏迷狀態(tài)，眼球固定于正中位，面色潮紅或蒼白，鼾直播大作，大汗尿失禁或尿豬留等。

2．頭痛與嘔吐：神志清或輕度意識障礙者可述頭痛，以病灶側(cè)為重；朦朧或淺昏迷者可見病人用健側(cè)手觸摸病灶側(cè)頭部，病灶側(cè)顳部有明顯叩擊痛，亦可見向病灶側(cè)強迫性頭位。嘔吐多見，多為噴射性，嘔吐物為胃內(nèi)容物，多數(shù)為咖啡色，呃逆也相當多見。

3．去大腦性強直與抽搐：如出血量大，破入腦室和影響腦干上部功能時，可出現(xiàn)陣發(fā)性去皮質(zhì)性強直發(fā)作（兩上肢屈曲，兩下肢伸直性，持續(xù)幾秒鐘或幾分鐘不等)或去腦強直性發(fā)作（四肢伸直性強直)。少數(shù)病人可出現(xiàn)全身性或部分性痙攣性癲癇發(fā)作。

4．呼吸與血壓：病人一般呼吸較快，病情重者呼吸深而慢，病情惡化時轉(zhuǎn)為快而不規(guī)則，或呈潮式呼吸，嘆息樣呼吸，雙吸氣等。出血早期血壓多突然升高，可達26.7/16kpa以上。血壓高低不穩(wěn)和逐漸下降是循環(huán)中樞功能衰竭征象。

5．體溫：出血后即刻出現(xiàn)高熱，乃系丘腦下部體溫調(diào)節(jié)中樞受到出血損害征象；若早期體溫正常，而后體溫逐漸升高并呈現(xiàn)弛張型者，多系合并感染之故（以肺部為主)。始終低熱者為出血后的吸收熱。橋腦出血和腦室出血均可引起高熱。

6．瞳孔與眼底：早期雙側(cè)瞳孔可時大時小，若病灶側(cè)瞳也散大，對光反應(yīng)遲鈍或消失，是小腦幕切跡疝形成的征象；若雙側(cè)瞳孔均逐漸散大，對光反應(yīng)消失，是雙側(cè)小腦幕切跡全疝或深昏迷的征象；若兩側(cè)瞳孔縮小或呈針尖樣，提示橋腦出血。

眼底多數(shù)可見動脈硬化征象和視網(wǎng)膜斑片出血，靜脈血管擴張。若早期無視乳頭水腫，而后才逐漸出現(xiàn)者，應(yīng)考慮腦內(nèi)局灶性血腫形成或瘤卒中的可能。

7．腦膜刺激征：見于腦出血已破入腦室或腦蛛網(wǎng)膜下腔時。倘有頸項僵直或強迫頭位而Kernig征不明顯時，應(yīng)考慮顱內(nèi)高壓引起枕骨大孔疝可能。

（二)局限性神經(jīng)癥狀

與出血的部位、出血量和出血灶的多少有關(guān)。

1．大腦基底區(qū)出血。病灶對側(cè)出現(xiàn)不同程度的偏癱。偏身感覺障礙和偏盲，病理反射陽性。雙眼球常偏向病灶側(cè)。主側(cè)大腦半球出血者尚可有失語、失用等癥狀。

2．腦葉性出血：大腦半球皮質(zhì)下白質(zhì)內(nèi)出血。多為病灶對側(cè)單癱或輕偏癱，或為局部肢體抽搐和感覺障礙。

3．腦室出血：多數(shù)昏迷較深，常伴強直性抽搐，可分為繼發(fā)性和原發(fā)性兩類。前者多見于腦出血破入腦室系統(tǒng)所致；后者少見，為腦室壁內(nèi)血管自身破裂出血引起。腦室出血本身無局限性神經(jīng)癥狀，僅三腦室出血影響丘腦時，可見雙眼球向下方凝視，臨床診斷較為困難，多依靠頭顱CT檢查確診。

4．橋腦出血：視出血部位和波及范圍而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。常見出血側(cè)周圍性面癱和對側(cè)肢體癱瘓(Millard-Gubler綜合征)。若出血波及兩側(cè)時出現(xiàn)雙側(cè)周圍性面癱和四肢癱，少數(shù)可呈去大腦性強直。兩側(cè)瞳孔可呈針尖樣，兩眼球向病灶對側(cè)偏視。體溫升高。

5．小腦出血：一側(cè)或兩側(cè)后部疼痛，眩暈，視物不清，惡心嘔吐，行走不穩(wěn)，如無昏迷者可檢出眼球震顫共濟失調(diào)，吶吃、周圍性面癱，錐體束征以及頸項強直等。如腦干受壓可伴有去大腦強直發(fā)作。

（三)并發(fā)癥

1．消化道出血：輕癥或早期病人可出現(xiàn)呃逆，隨后嘔吐胃內(nèi)容物；重者可大量嘔吐咖啡樣液體及柏油樣便。多為丘腦下部植物神經(jīng)中樞受損，引起胃部血管舒縮機能紊亂，血管擴張，血液緩慢及淤滯而導(dǎo)致消化道粘膜糜爛壞死所致。2．腦-心綜合征。發(fā)生急性心肌梗塞或心肌缺血，冠狀動脈供血不足，心律失常等。多與額葉哐面、丘腦下部、中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)損害，交感神經(jīng)機能增高及血中兒茶酚胺增多有關(guān)。3．呼吸道不暢與肺炎：病人因昏迷，口腔及呼吸道分泌物不能排出，易發(fā)生呼吸道通氣不暢、缺氧、甚至窒息，也易并發(fā)肺炎等。少數(shù)病人亦可發(fā)生神經(jīng)性肺水腫。

（四)輔助檢查

1．腦脊液檢查：顱內(nèi)壓力多數(shù)增高，并呈血性，但約25%的局限性腦出血腦脊液外觀也可正常。腰穿易導(dǎo)致腦疝形成或使病情加重，故須慎重考慮。

2．頭顱CT檢查：可顯示出血部位、血腫大小和形狀、腦室有無移位受壓和和積血，以及出血性周圍腦組織水腫等。

3．腦血管造影：可見大腦前動脈向?qū)��?cè)移位，大腦中動脈和側(cè)裂點向外移位，豆紋動脈向下移位。

4．腦部B超檢查：大腦半球出血多量者有中線結(jié)構(gòu)向?qū)��?cè)移位，可用以床邊監(jiān)護血腫發(fā)展情況。

5．腦電圖：顱內(nèi)壓增高者可出現(xiàn)彌散性慢波，如為大腦半腦出血，出血側(cè)還可有局灶性慢波灶等變化。

此外，重癥腦出血白血球和中性粒細胞增高，部分病人可出現(xiàn)暫時性尿糖和蛋白尿。

【診斷與鑒別診斷】

（一)腦出血的診斷要點：①大多數(shù)發(fā)生在50歲以上高血壓病患者。②常在情緒激動或體力活動時突然發(fā)病。③病情進展迅速，具有典型的全腦癥狀或和局限性神經(jīng)體征。④腦脊液壓力增高，多數(shù)為血性。⑤頭顱CT掃描可確診。

各類腦血管病的鑒別診斷

病程及預(yù)后：因素有：①血腫較大，嚴重腦組織破壞，且引起持續(xù)顱內(nèi)增高者，預(yù)后不良。血腫破入腦室者其預(yù)后更嚴重。②意識障礙明顯者。③并發(fā)上消化道出血者。④瞳孔一側(cè)散大者（腦疝形成者)。⑤高燒。⑥七十歲以上高齡者。⑦并發(fā)呼吸道感染者。⑧復(fù)發(fā)出血。⑨血壓過高或過低。⑩心功能不全。

出血量較少且部位較淺者，一般一周后血腫開始自然溶解，血塊逐漸被吸收，腦水腫和顱內(nèi)壓增高現(xiàn)象逐漸減輕，病人意識也逐漸清醒，最終少數(shù)病人康復(fù)較好，多數(shù)病人則遺留不同程度偏癱和失語等。

【治療】

（一)急性期

1．內(nèi)科治療

（1)一般治療：①安靜臥床，床頭抬高，保持呼吸道通暢，定時翻身，折背，防止肺炎、褥瘡。②對煩躁不安者或癲癇者，應(yīng)用鎮(zhèn)靜、止痙和止痛藥。③頭部降溫，用冰帽或冰水以降低腦部溫度，降低顱內(nèi)新陳代謝，有利于減輕腦水腫及顱內(nèi)高壓。

（2)調(diào)整血壓：血壓升高者，可肌注利血平1mg，必要時可重復(fù)應(yīng)用，如清醒或鼻飼者可口服復(fù)方降壓片1-2片，2-3次/d，血壓維持在20.0～21.3/12.0～13.3kpa左右為宜。如血壓過低（10.97/7.98kpa以下時)，應(yīng)及時找出原因，如酸中毒、失水、消化道出血、心源性或感染性休克等，及時加以糾正，并選用多巴胺、阿拉明等升壓藥物及時升高血壓。必要時可輸新鮮血，但不宜在短時間內(nèi)把血壓降得過快、過多，以免影響腦血循環(huán)。

（3)降低顱內(nèi)壓：腦出血后且有腦水腫，其中約有2/3發(fā)生顱內(nèi)壓增高，使腦靜脈回流受阻，腦動脈阻力增加，腦血流量減少，使腦組織缺血、缺氧繼續(xù)惡化而導(dǎo)致腦疝形成或腦干f1411.cn/pharm/功能嚴重受損。因此，積極降低顱內(nèi)壓，阻斷上述病理過程極為重要�？蛇x用下列藥物：①脫水劑：20%甘露醇或25%山梨醇250ml于30分鐘內(nèi)靜滴完畢，依照病情每6-8小時1次，7-15天為一療程。②利尿劑：速尿40～60mg溶于50%葡萄糖液20～40ml靜注；也可用利尿酸鈉25mg靜注；每6～8小時一次，最好與脫水劑在同一天內(nèi)定時交錯使用，以防止脫水劑停用后的“反跳”現(xiàn)象，使顱內(nèi)壓又有增高。③也可用10%甘油溶液250～500ml靜滴，1-2次/日，5-10天為一療程。④激素應(yīng)權(quán)衡利弊，酌情應(yīng)用，且以急性期內(nèi)短期應(yīng)用為宜。地塞米松為首選藥，其特點是鈉、水貯留作用甚微，脫水作用溫和而持久，一般沒有“反跳”現(xiàn)象。每日可用20～60mg，分2～4次靜注。

（4)注意熱量補充和水、電解質(zhì)及酸鹼平衡�；杳圆∪�，消化道出血或嚴重嘔吐病人可先禁食1～3天，并從靜脈內(nèi)補充營養(yǎng)和水分，每日總輸液量以1500～2500ml為宜，每日補充鉀鹽3-4g，應(yīng)經(jīng)常檢查電解質(zhì)及血氣分析，以便采取針對性治療。如無消化道出血或嘔吐者可酌情早期開始鼻飼療法，同時減少輸液。必要時可輸全血或血漿及白蛋白等膠體液。

（5)防治并發(fā)癥：保持呼吸道通暢，防止吸入性肺炎或窒息，必要時給氧并吸痰，注意定時翻身，拍背，如呼吸道分泌物過多影響呼吸時應(yīng)行氣管切開。如有呼吸道感染時，及時使用抗生素。防止褥瘡和尿路感染。尿潴留者可導(dǎo)尿或留置導(dǎo)尿管，并用1：5000呋喃西林液500ml沖洗膀胱，每日2次。呃逆者可一次肌注滅吐靈2mg或用筷子或壓舌板直接壓迫咽后壁30～50秒可以見產(chǎn)。如有消化道出血時，可早期下胃管引流胃內(nèi)容物，灌入止血藥物，亦可用冰鹽水500ml加入去甲腎上腺素8-16mg，注入胃內(nèi)，也可使用甲氰咪哌0.4～0.6g靜脈滴注，每日一次，或選用其它抗纖溶止血劑等應(yīng)用。

2. 手術(shù)治療：

進行開顱清除血腫術(shù)或行血腫穿刺療法，目的在于消除血腫，解除腦組織受壓，有效地降低顱內(nèi)壓，改善腦血液循環(huán)以求挽救病人生命，并有助于神經(jīng)功能的恢復(fù)。如有手術(shù)適應(yīng)應(yīng)盡早進行。對于丘腦、腦干出血者，高齡體質(zhì)差，多器官功能衰竭，腦疝晚期，高熱，嚴重消化道出血以及血壓過低，呼吸及循環(huán)衰竭者均屬禁忌。

手術(shù)治療中，以血腫穿刺療法簡便易行。在頭顱CT片指引下，選擇出血層最大部位為穿刺點，頭皮局部麻醉后，用顱鉆鉆孔，再接血腫穿刺針刺入血腫內(nèi)，用注射器緩慢抽吸，若因凝血一次抽不完者，可向血腫腔內(nèi)注射尿激酶，使血塊溶解后6～12小時再行抽吸。直到將血腫基本排空為止。

（二)恢復(fù)期

治療的主要目的為促進癱瘓肢體和語言障礙的功能恢復(fù)，改善腦功能，減少后遺癥以及預(yù)防復(fù)發(fā)。

1．防止血壓過高和情緒激動，避免再次出血。生活要規(guī)律，飲食要適度，大便不宜干結(jié)。

2．功能鍛煉：輕度腦出血或重癥者病情好轉(zhuǎn)后，應(yīng)及時進行癱瘓肢體的被動活動和按摩，每日2～3次，每次15分鐘左右，活動量應(yīng)由小到大，由臥床活動，逐步坐起、站立及扶持行走。對語言障礙，要練習(xí)發(fā)音及講話。當肌力恢復(fù)到一定程度時，可進行生活功能及職業(yè)功能的練習(xí)，以逐步恢復(fù)生活能力及勞動能力。

3．藥物治療：可選用促進神經(jīng)代謝藥物，如腦復(fù)康、胞二磷膽堿、腦活素、r-氨酪酸、輔酶Q10、維生素B類、維生素E及擴張血管藥物等，也可選用活血化瘀、益氣通絡(luò)，滋補肝腎、化痰開竅等中藥方劑。

4．理療、體療及針灸等。

二、蛛網(wǎng)膜下腔出血

蛛網(wǎng)膜下腔出血是指腦底或腦淺表部位的血管破裂，血液直接進入蛛網(wǎng)膜下腔而言。

【病因及發(fā)病機理】

凡能引起腦出血的病因也能引起本病，但以顱內(nèi)動脈瘤、動靜脈畸形、高血壓動脈硬化癥、腦底異常血管網(wǎng)（moya-moya病)和血液病等為最常見。多在情緒激動或過度用力時發(fā)病。動脈瘤好發(fā)于腦底動脈環(huán)的大動脈分支處，以該環(huán)的前半部較多見。動靜脈畸形多位于大腦半球大腦中動脈分布區(qū)。當血管破裂血流入腦蛛網(wǎng)膜下腔后，顱腔內(nèi)容物增加，壓力增高，并繼發(fā)腦血管痙攣。后者系因出血后血凝塊和圍繞血管壁的纖維索之牽引（機械因素)，血管壁平滑肌細胞間形成的神經(jīng)肌肉接頭產(chǎn)生廣泛缺血性損害和水腫。另外大量積血或凝血塊沉積于顱底，部分凝集的紅細胞還可堵塞蛛網(wǎng)膜絨毛間的小溝，使腦脊液的回吸收被阻，因而可發(fā)生急性交通性腦積水，使顱內(nèi)壓急驟升高，進一步減少了腦血流量，加重了腦水腫，甚至導(dǎo)致腦疝形成。以上均可使患者病情穩(wěn)定好轉(zhuǎn)后，再次出現(xiàn)意識障礙或出現(xiàn)局限性神經(jīng)癥狀。

【病理】

血液進入蛛網(wǎng)膜下腔后、血染腦脊液可激惹對血管、腦膜和神經(jīng)根等腦組織，引起無菌性腦膜炎反應(yīng)。腦表面常有薄層凝塊掩蓋，其中有時可找到破裂的動脈瘤或血管。隨進間推移，大量紅細胞開始溶解，釋放出含鐵血黃素，使軟腦膜呈現(xiàn)銹色關(guān)有不同程度的粘連。如腦溝中的紅細胞溶解，蛛網(wǎng)膜絨毛細胞間小溝再開道，則腦脊液的回吸收可以恢復(fù)。

【臨床表現(xiàn)】

各年齡均可發(fā)病，以青壯年多見。多在情緒激動中或用力情況下急性發(fā)生，部分患者可有反復(fù)發(fā)作頭痛史。

（一)頭痛與嘔吐：突發(fā)劇烈頭痛、嘔吐、顏面蒼白、全身冷汗。如頭痛局限某處有定位意義，如前頭痛提示小腦幕上和大腦半球（單側(cè)痛)、后頭痛表示后顱凹病變。

（二)意識障礙和精神癥狀：多數(shù)患者無意識障礙，但可有煩躁不安。危重者可有譫妄，不同程度的意識不清及至昏迷，少數(shù)可出現(xiàn)癲癇發(fā)作和精神癥狀。

（三)腦膜刺激征：青壯年病人多見且明顯，伴有頸背部痛。老年患者、出血早期或深昏迷者可無腦膜刺激征。

（四)其它臨床癥狀：如低熱、腰背腿痛等。亦可見輕偏癱，視力障礙，第Ⅲ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ等顱神經(jīng)麻痹，視網(wǎng)膜片狀出血和視乳頭水腫等。此外還可并發(fā)上消化道出血和呼吸道感染等。

（五)實驗室檢查：腰穿顱內(nèi)壓多增高，腦脊液早期為血性，3～4天后開始黃變。發(fā)病初期f1411.cn/yishi/部分患者周圍血中白細胞可增高，且多伴有核左移。心電圖可有心律失常，并以心動過速、傳導(dǎo)阻滯較多見。4天內(nèi)頭顱CT掃描，陽性率為75-85%，表現(xiàn)為顱底各池、大腦縱裂及腦溝密度增高，積血較厚處提示可能即系破裂動脈所在處或其附近部位。

【診斷與鑒別診斷】

本病診斷較易，如突發(fā)劇烈頭痛及嘔吐，面色蒼白，冷汗，腦膜刺激征陽性以及血性腦脊液或頭顱CT見顱底各池、大腦縱裂及腦溝中積血等。少數(shù)患者，特別是老年人頭痛等臨床癥狀不明顯，應(yīng)注意避免漏診，及時腰穿或頭顱CT檢查可明確診斷。

通過病史、神經(jīng)系統(tǒng)檢查、腦血管造影及頭顱CT檢查，可協(xié)助病因診斷與鑒別診斷。除和其它腦血管病鑒別外，還應(yīng)與下列疾病鑒別：①腦膜炎：有全身中毒癥狀，發(fā)病有一定過程，腦脊液呈炎性改變。②腦靜脈竇血栓形成：多在產(chǎn)后發(fā)病或病前有感染史，面部及頭皮可見靜脈擴張，腦膜刺激征陰性，腦脊液一般無血性改變。

【病程和預(yù)后】

腦蛛網(wǎng)膜下腔出血后的病程及預(yù)后取決于其病因、病情、血壓情況、年齡及神經(jīng)系統(tǒng)體征。動脈瘤破裂引起的蛛網(wǎng)膜下腔出血預(yù)后較差，腦血管畸形所致的蛛網(wǎng)膜下腔出血常較易于恢復(fù)。原因不明者預(yù)后較好，復(fù)發(fā)機會較少。年老體弱者，意識障礙進行性加重，血壓增高和顱內(nèi)壓明顯增高或偏癱、失語、抽搐者預(yù)后均較差。

【治療與預(yù)防】

絕對臥床休息至少四周。治療基本同腦出血。為預(yù)防可能出現(xiàn)的遲發(fā)性血管痙攣，可用尼莫地平30mg，3/d口服或其它鈣通道阻滯劑。頭痛難忍，藥物療效不佳，又無局限性神經(jīng)體征者，可行腰穿，一次緩慢放出腰脊液8～15ml，必要時重復(fù)一次。經(jīng)CT掃描或腦血管造影證實為血腫或腫瘤者，及時作血腫或腫瘤摘除術(shù)；如為血管畸形或動脈瘤者，可直接切除或行夾閉手術(shù)，或通過導(dǎo)管向畸形血管注射硬化劑或栓塞物。