成視網(wǎng)膜細(xì)胞瘤發(fā)生在幼兒身上,影響一歲的兒童達(dá)f1411.cn/rencai/20,000名.腫瘤從未成熟視網(wǎng)膜----擔(dān)負(fù)檢測(cè)光和顏色的眼睛部分----發(fā)展而來(lái).既有遺傳的也有非遺傳的成視網(wǎng)膜細(xì)胞瘤,形式.以遺傳而言,復(fù)合腫瘤都是在眼睛中,而非遺傳性的僅一只眼睛受到一個(gè)腫瘤的影響.
在遺傳型中,一種稱之為Rb的基因從染色體13中喪失,由于Rb的缺乏似乎與成視網(wǎng)膜細(xì)胞瘤有關(guān),所以可認(rèn)為Rb在正常細(xì)胞中的作用是抑制腫瘤的形成.Rb在人體的所有細(xì)胞中找到,它在正常條件下通過(guò)防止某些調(diào)節(jié)蛋白不發(fā)生觸發(fā)DNA復(fù)制的方式對(duì)細(xì)胞分裂環(huán)起制動(dòng)閘作用.如果失去了Rb,細(xì)胞就會(huì)在無(wú)控制狀態(tài)下反復(fù)復(fù)制自己,最終形成腫瘤.
成視網(wǎng)膜細(xì)胞瘤如果不治療,幾乎是致命的,但如果早期診斷并采用現(xiàn)代方法f1411.cn/Article/治療,其生存率超過(guò)90%.由于Rb基因在所有細(xì)胞類型中均能找到,所以Rb腫瘤抑制分子機(jī)理的研究將洞察許多癌的進(jìn)展,而不單指成視網(wǎng)膜細(xì)胞瘤.
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圖示:在第十三條染色體上表達(dá)的Rb基因
