| 疾病名稱（英文) | child dermatomyositis |
| 拚音 | XIAOERPIJIYAN |
| 別名 | 中醫(yī)：痿證， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 結(jié)締組織病（兒科) |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 皮肌炎是皮膚和肌肉受累的亞急性或慢性結(jié)締組織病，以全身廣泛性血管炎病變?yōu)樘攸c(diǎn)。主要表現(xiàn)為皮膚和多發(fā)性肌炎。也可伴發(fā)紅斑、毛細(xì)血管擴(kuò)張、色素沉著和間質(zhì)鈣化。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 目前病因未明，可能和自身免疫有關(guān)。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 皮肌炎可起病于小兒各年齡期，女男比例為2：1。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 患兒皮膚、肌肉、皮下脂肪、胃腸道組織的小動(dòng)脈、小靜脈毛細(xì)血管呈廣泛性血管病變，與成年有明顯差別。血管病變使小血管閉塞，引起梗塞和潰瘍。肌肉內(nèi)可見(jiàn)血管周圍炎。肌纖維間見(jiàn)淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、巨噬細(xì)胞廣泛炎性浸潤(rùn)。骨骼肌血管壁內(nèi)IgG、IgM 和C3沉積。肌纖維橫紋消失、壞死，肌束周圍萎縮。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | （一)臨床特點(diǎn)： 1．前驅(qū)期 起病緩慢，早期有似呼吸道感染癥狀，發(fā)熱不高，可見(jiàn)皮疹，多色淡，不典型，難確診。 2．進(jìn)行性肌無(wú)力和出疹期肌無(wú)力，肢體乏力登樓困難，數(shù)日數(shù)周內(nèi)發(fā)展不能行走、站、翻身、抬頭。累及咽肌呼吸肌，引起吞咽困難、呼吸困難、痰液積滯吸入性肺炎。眼周、顴骨部、肘、掌指、膝關(guān)節(jié)伸面紫紅色斑疹，皮膚水腫厚實(shí)感。少數(shù)有雷諾現(xiàn)象。 3．持續(xù)活動(dòng)期 肌無(wú)力嚴(yán)重，關(guān)節(jié)攣縮，長(zhǎng)期臥床，皮疹明顯，低熱，可見(jiàn)胃腸道穿孔或肺部合并癥。 4．恢復(fù)期 肌力逐步改善。皮下鈣質(zhì)沉著，為肘膝周圍皮下鈣化結(jié)節(jié)。致引起嚴(yán)重活動(dòng)障礙。 （二)系統(tǒng)表現(xiàn)：類似成人。 （三)臨床過(guò)程：有3種類型：①病程較短，不復(fù)發(fā)；②病情緩解后有一次以上復(fù)發(fā)；③病情持續(xù)活動(dòng)。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | 似成人表現(xiàn)。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 小兒皮肌炎可致病死率達(dá)38％，現(xiàn)已降至10％， 80％患兒能詼復(fù)原有肌肉功能。死亡原因有胃腸道穿孔和肺部合并癥，晚期嚴(yán)重合并癥有骼總動(dòng)脈和主動(dòng)脈血栓形成、鼻中隔穿孔、肺纖維化癥，可致死亡。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 輕癥病例用阿司匹林治療，每日量為75～100mg／kg，分次口服；強(qiáng)的松5mg／kg隔日療法。重癥病例可用強(qiáng)的松，每日量為2mg／kg，分次口服�；謴�(fù)正常后，漸減量維持，恢復(fù)正常2～3月后停藥。慢性病例，強(qiáng)的松療效差，宜5mg／kg隔日晨頓服。也可加用氨甲喋呤，每2周靜注1次，開(kāi)始可先用lmg／kg靜注作試驗(yàn)。也可加用硫唑嘌呤每日2mg／kg治療，見(jiàn)效后強(qiáng)的松減量先停用，然后硫唑嘌苓減量停用。以上均不見(jiàn)效，可試用氨甲喋呤（7mg／kg，每2周靜注1次)加強(qiáng)的松隔日治療。上述療法仍無(wú)效，可試加用抗炎及免疫調(diào)節(jié)中藥。皮下鈣質(zhì)沉著消退很慢，如疼痛。反復(fù)感染應(yīng)予手術(shù)摘除。發(fā)生蜂窩織炎則需應(yīng)用抗生素，并手術(shù)引流。體育療法對(duì)患兒比對(duì)成年更重要。急性期全面輕巧被動(dòng)活動(dòng)能減輕癥狀，防止肌萎縮和關(guān)節(jié)攣縮�；純汗趋酪酌撯}、發(fā)生脊柱壓縮骨折和腎結(jié)石。急性期后病情許可，鼓勵(lì)患兒走路、過(guò)基本正常的生活。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | 本病急性期自身免疫反應(yīng)活躍，免疫損傷嚴(yán)重，應(yīng)以大劑量激素治療為主，并配合抗生素等綜合治療，同時(shí)配合清熱涼血中藥，可協(xié)同發(fā)揮治療作用。對(duì)慢性起病或病程遷延日久者，應(yīng)以中藥治療為主，或中西藥并用，中藥治療重點(diǎn)是扶正，活血通絡(luò)。中西醫(yī)結(jié)合治療本病具有提高、鞏固療效等優(yōu)勢(shì)。 |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 | 從《內(nèi)經(jīng)》開(kāi)始即敘述了痿癥的概況，后代醫(yī)家在臨床實(shí)踐中又有了發(fā)展�！秲�(nèi)經(jīng)》中對(duì)痿證的論述：《素問(wèn)·痿論》曰：“肺主身之皮毛，心主身之血脈，肝主身之筋膜，脾主身之肌肉，腎主身之骨髓，故肺熱葉焦，則皮毛虛弱急薄著，則生痿辟也。心氣熱則下脈厥而上，上則下脈虛，虛則生脈痿，樞折挈，脛縱而不任地也”。又曰：“肝氣熱，則膽泄口苦筋膜干，筋膜干則筋急而攣，發(fā)為筋痞。脾氣熱，則胃干而渴，肌肉不仁，發(fā)為肉痿。腎氣熱，則腰脊不舉，骨枯而髓減，發(fā)為骨痿”。問(wèn)“何以得之”，曰：“肺者，藏之長(zhǎng)也，為心之蓋也，有所失亡，所求不得，則發(fā)肺鳴，鳴則肺熱葉焦。故曰：五藏因肺熱葉焦，發(fā)為痿辟。此之謂也。……故《本經(jīng)》曰：大經(jīng)空虛，發(fā)為肌痹，傳為脈痿”等等，不再一一引述。又言：“論言治痿者獨(dú)取陽(yáng)明何也？……曰：陽(yáng)明者，五藏六府之海，主潤(rùn)宗筋，宗筋主束骨而利機(jī)關(guān)也。沖脈者，經(jīng)脈之海也，主滲灌溪谷，與陽(yáng)明合于宗筋，陰陽(yáng)總宗筋之會(huì)，會(huì)于氣街，而陽(yáng)明為之長(zhǎng)，皆屬于帶脈，而絡(luò)于督脈。故陽(yáng)明虛則宗筋縱，帶脈不引，故足痿不用也�！沃魏�？……曰：各補(bǔ)其榮而通其俞，調(diào)其虛實(shí)，和其逆順，筋脈骨肉各以其時(shí)受月，則病已矣”。 |
