| 疾病名稱（英文) |
vascular purpura
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| 拚音 |
XUEGUANXINGZIDIAN
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| 別名 |
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| 西醫(yī)疾病分類代碼 |
血液和造血系統(tǒng)疾病
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| 中醫(yī)疾病分類代碼 |
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| 西醫(yī)病名定義 |
血管性紫癜是一類因血管因素所致的出血。由于毛細(xì)血管壁或小血管壁先天性結(jié)構(gòu)異常，或某些原因造成的血管壁通透性和脆性增加，血管內(nèi)血漿及紅細(xì)胞外溢，引起皮膚紫癜，粘膜和內(nèi)臟出血。
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| 中醫(yī)釋名 |
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| 西醫(yī)病因 |
分類
(1)血管結(jié)構(gòu)異常所引起的出血性疾�。孩�遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。②遺傳性結(jié)締組織缺陷：如Ehler—Dalno綜合征，彈性假黃瘤。③獲得性結(jié)締組織缺損(維生素C缺乏、皮質(zhì)醇性紫癜、老年紫癜、惡病質(zhì)紫癜)。
(2)免疫性血管性紫癜：①過敏性紫癜。②藥物性血管性紫癜。
(3)感染性血管性紫癜：①細(xì)菌性。②病毒性。③立克次體病性。④原蟲病性。
(4)其他因素引起的血管性紫癜：①副蛋白血癥，如高球蛋白血癥、冷球蛋白血癥、原發(fā)性巨球蛋白血癥等。②單純性紫癜、體位性及機(jī)械性紫癜。③色素沉著性紫癜。④淀粉樣變引起的紫癜。
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| 中醫(yī)病因 |
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| 季節(jié) |
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| 地區(qū) |
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| 人群 |
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| 強(qiáng)度與傳播 |
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| 發(fā)病率 |
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| 發(fā)病機(jī)理 |
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| 中醫(yī)病機(jī) |
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| 病理 |
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| 病理生理 |
正常的止血與血管壁的結(jié)構(gòu)是否正常有關(guān)，如小血管壁結(jié)構(gòu)異常即不能維持正常的止血。正常的血管壁由內(nèi)至外包括三層結(jié)構(gòu)：①內(nèi)膜層：有內(nèi)皮細(xì)胞層、基底膜及內(nèi)皮下結(jié)締組織三部分。內(nèi)皮細(xì)胞層為一層連續(xù)的細(xì)胞組成，中間有狹窄的間隙，表面覆蓋一種粘多糖類物質(zhì)�；啄ぶ苯游挥趦�(nèi)皮細(xì)胞層下，組成的成分近似膠原。內(nèi)皮下結(jié)締組織中含彈力纖維、膠原纖維、基質(zhì)及結(jié)締組織細(xì)胞。②中層：由平滑肌纖維及彈力纖維組成。中層與內(nèi)膜層間有彈力層相隔。③外膜：有外彈力層和中層相隔，由結(jié)締組織組成，膠原十分豐富，形成一縱向螺旋狀柵。血管壁的基底膜化學(xué)成分為糖蛋白，膠原、彈性蛋白及基質(zhì)物質(zhì)，其主要成分為酸性粘多糖。
血管在止血功能中的主要作用包括：①小血管收縮，包括立即的反射性收縮及體液因素引起的較持久的收縮，血管收縮可使創(chuàng)口縮小和封閉。②血管壁受損時(shí)產(chǎn)生的電流在血管止血中有重要意義。③暴露的內(nèi)皮細(xì)胞層下的基底膜及膠原對(duì)血小板產(chǎn)生粘附，進(jìn)一步使血小板發(fā)生聚集堵住破口，起初步止血作用。④激活凝血系統(tǒng)：暴露膠原，激活因子Ⅻ2等能啟動(dòng)內(nèi)源凝血系統(tǒng)，破損血管壁可釋放組織因子，啟動(dòng)外源凝血系統(tǒng)，進(jìn)一步止血。保證小血管的正常止血功能時(shí)必需要有：小血管的結(jié)構(gòu)正常；膠原的分子結(jié)構(gòu)正常，要有合成膠原所需要的羧化酶及維生素C；小血管對(duì)神經(jīng)、體液的正常反應(yīng)性；正常的vW因子活性等。以上任何一種發(fā)生障礙時(shí)，血管止血功能即失常，導(dǎo)致出血。
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| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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| 中醫(yī)診斷 |
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| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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| 西醫(yī)診斷依據(jù) |
血管性紫癜與血小板或凝血障礙引起的出血不同，常無特異性的化驗(yàn)異常。診斷必須根據(jù)仔細(xì)完整的病史資料和全面的體格檢查才能確定。屬于遺傳性的，可有家族史，且有一定的遺傳方式。對(duì)獲得性的一類，可發(fā)現(xiàn)明確的病因或找到原發(fā)病。體格檢查對(duì)這類疾病的診斷也有幫助。
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| 發(fā)病 |
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| 病史 |
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| 癥狀 |
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| 體征 |
本病除皮膚粘膜出血外，不少疾病具有特殊的臨床表現(xiàn)。過敏性紫癜出血主要對(duì)稱分布在兩下肢及臀部，且高出表面，大小不等。維生素C缺乏性出血分布在粘膜及毛囊周圍；遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥在舌、唇及面部可發(fā)現(xiàn)有毛細(xì)血管擴(kuò)張的血管征；Ehler Danlos綜合征可有皮膚彈性增加、關(guān)節(jié)過伸現(xiàn)象等。
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| 體檢 |
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| 電診斷 |
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| 影像診斷 |
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| 實(shí)驗(yàn)室診斷 |
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| 血液 |
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| 尿 |
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| 糞便 |
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| 腦脊液 |
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| 其他診斷 |
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| 免疫學(xué) |
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| 組織學(xué)檢驗(yàn) |
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| 西醫(yī)鑒別診斷 |
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| 中醫(yī)類證鑒別 |
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| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) |
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| 預(yù)后 |
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| 并發(fā)癥 |
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| 西醫(yī)治療 |
遺傳性出血性疾病目前尚無根治方法，主要是避免意外創(chuàng)傷；也要盡量避免手術(shù)，必須手術(shù)時(shí)，要做好充分準(zhǔn)備，術(shù)后密切觀察。對(duì)獲得性者主要是針對(duì)病因治療。單純性紫癜可不必治療。一般止血藥可不必用。輸血對(duì)止血也并無幫助，治療目的主要是為了糾正出血后的貧血。腎上腺皮質(zhì)激素或安絡(luò)血制劑對(duì)有些病例可減少毛細(xì)血管的脆性和通透性，使癥狀減輕。
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| 中醫(yī)治療 |
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| 中藥 |
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| 針灸 |
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| 推拿按摩 |
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| 中西醫(yī)結(jié)合治療 |
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| 護(hù)理 |
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| 康復(fù) |
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| 預(yù)防 |
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| 歷史考證 |
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