| 疾病名稱（英文) | multiple endocrine adenomatosis |
| 拚音 | DUONEIFENMIXIANLIUBING |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 多內(nèi)分泌腺瘤病（multiple endocrine adenoma-tosis，簡稱MEA)，多為常染色體顯性遺傳的家族性疾病。其特點是有兩個或更多的內(nèi)分泌器官發(fā)生腫瘤或增生。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 因遺傳因素造成。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | 發(fā)病機制尚未闡明，有認為MEA-1和MEA-2中的病變和胺前體攝取及脫羧（APUD)細胞系統(tǒng)有密切聯(lián)系，可能有某種致腫瘤的因子摻入了基因組，使這些內(nèi)分泌器官的共同神經(jīng)外胚層前體細胞出現(xiàn)異常，而使這些器官發(fā)生腫瘤。但甲狀旁腺是否能歸入APUD細胞系，意見還不一致。 |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | MEA中的內(nèi)分泌病變可同時出現(xiàn)，或相隔多年先后出現(xiàn)。臨床上往往先出現(xiàn)一種病變，但仔細檢查，包括多種激素的放射免疫法測定，可發(fā)現(xiàn)另一些內(nèi)分泌腺也有不正常。表面上無異常的MEA患者家族經(jīng)檢查往往也可能發(fā)現(xiàn)病變，有利于早期診斷和治療。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 根據(jù)受累內(nèi)分泌器官的不同，MEA可分為：MEA-1，MEA-2a 和MEA-2b，也有將MEA-2b稱為MEA-3。第一型多內(nèi)分泌腺瘤�。∕EA-1)又稱Wermer綜合征，受累的內(nèi)分泌腺為垂體、胰島和甲狀旁腺。臨床表現(xiàn)變化多端，根據(jù)受累的內(nèi)分泌腺和腫瘤所分泌的激素而有所不同。 MEA-1 中甲狀旁腺受累者約占88％，其特點如下：①甲狀旁腺病變大多為多發(fā)性腺瘤或增生，而非家族性甲狀旁腺功能亢進，大多為單一性腺瘤。②起病年齡較一般甲狀旁腺功能亢進癥（簡稱甲旁亢)為小。③血鈣升高的程度較輕，堿性磷酸酶增高者較少而輕。④手術(shù)治療后復(fù)發(fā)者較多見，⑤腎損害、尿路結(jié)石、骨骼損害者與非家族性甲狀旁腺功能亢進相仿。 MEA-1 中胰島受累者約占81％-84％，其特點是胰島病變大多為中心性，而且其中每一個腫瘤所分泌的激素可有不同，且可不止一種。 MEA-1中垂體受累者約為51％-65％，最多見者為泌乳素瘤，也可為肢端肥大癥、皮質(zhì)醇增多癥或無功能性垂體瘤，后者可伴垂體功能減退。除激素過多或過少癥狀外，垂體瘤還可有局部壓迫癥狀，包括視交叉壓迫所致視野缺損等。 MEA-1 中還可出現(xiàn)其他較少見的病變，包括：①腎上腺病變，可為皮質(zhì)增生、結(jié)節(jié)性增生、腺瘤、多發(fā)性腺瘤，一般無癥狀，只有極少數(shù)伴醛固酮增多癥。②甲狀腺疾病，包括腺瘤、膠性甲狀腺腫、髓樣癌以外的癌腫、甲狀腺功能亢進癥、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎。③脂肪瘤，常為多發(fā)性。 第二型內(nèi)分泌腺瘤病（MEA-2)又稱Sipple綜合征，受累的內(nèi)分泌腺為甲狀腺、腎上腺和甲狀旁腺。MEA-2中腎上腺髓質(zhì)病變的特點為：①多在腎上腺內(nèi)，為雙側(cè)性增生或多中心性嗜鉻細胞瘤，②早期可無明顯癥狀。腎上腺髓質(zhì)病變在 MEA-2 中的發(fā)病數(shù)介于13％-50％。 MEA-2 中甲狀腺髓樣癌甚為多見。其特點為：①為雙側(cè)多中心性，而非家族性甲狀腺髓樣癌，大多為單側(cè)性。②一部分病人血降鈣素可不明顯升高，而在興奮后（如注射鈣鹽或五肽胃泌素)反應(yīng)增高。③預(yù)后較非家族性者為好。 MEA-2 又分兩個亞型，MEA-2a 和MEA-2b，后者又稱第三型多內(nèi)分泌腺瘤病（MEA-3)。 MEA-2a 中甲狀旁腺病變的發(fā)病數(shù)為29％-64％，其特點為：①大多為甲狀旁腺增生，少數(shù)為腺瘤，且常為多發(fā)性。②一部分病人無明顯高血鈣，血甲狀旁腺激素放射免疫測定基礎(chǔ)值也可為正常。一部分病人有高血鈣和腎結(jié)石。 MEA-2b 患者的外形不正常，瞼板、舌前部、口唇常有神經(jīng)節(jié)細胞瘤，呈結(jié)節(jié)狀。消化道也可有神經(jīng)節(jié)細胞瘤，能引起便秘一腹瀉、巨結(jié)腸和憩室。此外可有局限性或彌漫性肌無力和感覺異常。 MEA-2b 患者可出現(xiàn)一些類似馬凡（Marfar)綜合征的表現(xiàn)，如全身瘦長，腿特別長，體內(nèi)脂肪少，關(guān)節(jié)過松，脊柱側(cè)凸，前胸畸形，但無晶狀體異位和心血管異常。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | MEA 的治療宜根據(jù)病情需要切除內(nèi)分泌腫瘤，如有腫瘤轉(zhuǎn)移或多發(fā)性瘤未能全切時可用放療及或化療。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
